脑卒中后再发吉兰-巴雷综合征1例

患者, 男, 61岁。主因流涎3天, 双下肢无力伴右面部及手麻木1天入院。患者缘于3天前无明显诱因出现流涎较多伴有口周发麻, 1天前夜间8时左右家人搀扶患者从客厅至卧室行走时发现患者双下肢无力, 随即瘫坐在地, 当时伴有右面部及手麻木, 当时头顶间断有胀痛感,每次持续约半分钟左右, 在家中休息至次日早晨未见症状加重及缓解, 送至医院行头颅CT示右基底节区脑梗塞, 脑干略低密度影,脑干右侧明显变小, 右侧侧脑室扩大, 脑萎缩, 后为求进一步诊治, 遂来我院, 急诊按“脑梗死”收住我病区。

发病以来食欲一般, 精神休息较好, 大便10天未解, 小便正常。既往于2012年10月患脑出血 (约60ml) 行微创血肿清除术, 经治疗遗留有反应迟钝、智能下降、强哭、言语含糊、饮水进食偶有呛咳、左侧肢体瘫痪, 左手不能动,可拄拐下地行走;否认高血压、冠心病、糖尿病;查体:生命体征平稳, 意识清楚, 悬雍垂偏左, 咽反射稍亢进, 伸舌偏左, 左上肢腕关节以上肌力约2-3级, 腕关节以下0级, 左下肢肌力2-级,右上肢肌力5级, 右下肢肌力4-级, 右侧肢体肌张力稍高, 左侧肢体肌张力偏低,四肢健反射偏低, 右侧指鼻试验、指指试验、轮替试验及跟膝胫试验欠协调准确, Romberg征无法完成, 左颜面部浅感觉减退伴左偏身深浅感觉减退,双侧病理征 (-) , 脑膜刺激征阴性。

入院后辅助检查:头颅MRI+MRA+DWI:1、右侧额、岛叶软化灶形成, 其内及右侧侧脑室后角旁异常弥散受限高信号, 考虑新鲜脑梗死?

颅脑MRA未见明显异常。头颅CTA回报示: (1) 颅内动脉血管大见明显异常; (2) 右侧额、岛叶软化灶, 左侧半卯圆中心脑梗死灶可能。胸椎MRI示腰1、胸7椎体内血管瘤并腰1及胸12椎体缘脂肪替换;腰椎MRI示:(1) 腰椎骨质增生; (2) 胸12椎体缘部分脂肪替换,胸12椎体血管瘤。

腰穿脑脊液:脑脊液免疫球蛋白示脑脊液免疫球蛋白G46mg/L,脑脊液生化、脑脊液细胞学未见异常;血及脑脊液寡克隆带、水通道蛋白4抗体均阴性。

入院诊断: (1) 脑梗死; (2) 脊髓疾病 (疑诊) ;3.脑出血后遗症。给子抗血小板聚集、改善循环等对症处理。

入院后11天患者开始出现右上肢无力, 右下肢无力加重;查体:左上肢腕关节以上肌力约2~3级,腕关节以下, 左下肢肌力2-级, 右上肢肌力4-级, 右下肢肌力3级, 右侧肌张力稍高左侧肢体肌张力偏低, 四肢腱反射偏低, 右颜面部浅感觉减退, 右侧肢体深浅感觉减退, 躯干肋缘下深浅感觉均减退,右侧重于左侧, 余查体同前。

入院后14天查体:鼻唇沟稍浅, 腹壁反射及提睾反射消失, 肛门反射存在, 余查体同前。入院后16天患者诉右侧腕踝关节以下有针刺样麻木感, 查体:右腕踝关节以下套袜样感觉减退, 余查体同前;

入院后17天查体:双前臂中部以套袜式感觉减退, 双小腿中部以下套袜式感觉减退, 躯干肋缘下深浅感觉均减退, 左右一致, 余查体同前。入院后20天查体:双上肢腱反射偏低, 双下肢腱反射未引出, 右侧偏身深浅感觉减退, 胸7以下触觉逐渐减退,胸3以下音叉震动觉逐渐减退, 四肢有套式感觉障碍, 余查体同前。

辅助检查:头颅MRI平扫+DWI示: (1) 右侧额顶叶及岛叶软化灶伴周围大片水肿,其内见结节状短T1信号, DWI呈高信号, 考虑缺血灶; (2) 双侧额顶叶皮层下, 侧脑室旁及右侧半卵圆中心白质缺血改变, 右侧脑室后角旁腔隙性急性脑梗死: (3) 右侧基底节区及丘脑、双侧脑室旁及脑桥多发陈旧性腔梗; (4) 脑萎缩。颈椎MRI示: (1) 颈椎骨质增生, 生理曲度变直; (2) 颈3/4椎间盘 (中央型) 突出, 颈4/5、5/6、6/7椎间盘膨出。头颅MRI增强+SWI及胸椎MRI+增强示: (1) 胸椎椎体骨质增生, 胸6、12椎体脂肪替换; (2) 右侧额顶叶及岛叶软化灶;右侧侧脑室旁不规则强化灶,考虑胶质增生; (3) 双侧额顶叶皮层下、侧脑室旁及右侧半卵圆中心白质缺血改变, 右侧基底节区及丘脑、双侧脑室旁及脑桥多发陈旧性腔梗;脑萎缩。

神经电生理+肌电图: (1) 右胫运动神经及双腓肠感觉神经受损, 余所检神经未见明显异常; (2) 双胫神经F波未见异常, 双胫神经H反射未测出; (3) SEP:双正中神经N20波、双胫神经P40波分化不清;(4) BAEP:双耳听阈升高, 左耳III、V波潜伏期及I-III、I-V波期间延长, 右耳III、V波潜伏期稍延长; (5) VEP:未见异常; (6) 右股四头肌EMG未见异常, 右胸11脊旁肌未见自发电位。复查神经电生理+肌电图:双正中、尺、胫感觉神经受损,双正中、尺运动神经未见明显异常;右正中神经F波出现率降低、波幅偏低, 左正中神经F波未见明显异常。血清抗神经节苷脂抗体阴性。复查腰穿:脑脊液生化:蛋白质0.6g/L,脑脊液细胞数0/mm, 脑脊液常规、免疫球蛋白阴性。

诊断:吉兰-巴雷综合症;

因患者血管细及弹性差且因经济条件的限制,患者放弃血浆置换术和丙球冲击治疗, 遂继续给予激素冲击、B族维生素、抗血小板聚集、改善循环等对症处理, 2天后患者右下肢活动较前灵活, 左下肢在床上平移时较前灵活, 左足可轻微背屈, 左足偶能抬起5~10cm左右, 肌力3-级, 双侧胸11~12以下触觉减退,双侧踝关节以下痛觉减退, 双侧胸3以下震动觉减退, 余查体基本同前;7天后患者诉流涎、双下肢无力、右面部及手麻木较前好转,查体:右上肢肌力5-级, 右下肢肌力4级, 余查体同前。

2 讨论

吉兰-巴雷综合征 (GBS) 是一种免疫介导的急性炎性周围神经病, 常有脑脊液蛋白-细胞分离现象,目前的治疗方案主要有3种:丙球冲击、血浆置换、糖皮质激素, 国外的GBS指南不推荐应用糖皮质激素治疗GBS, 但在我国, 由于经济条件或医疗条件限制, 有些患者无法接受IVIg或PE治疗。

综上所述, 临床上脑卒中后再发吉兰巴雷综合征较为罕见, 详细全面的查体及辅助检查能提高诊断率,并需随访观察患者的病情变化, 制定相应的治疗方案, 以提高患者的生活质量。

参考文献(略)

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