神经系统副肿瘤综合征一例报告

患者男，75岁，主因“行走不稳2年”于2017-05-11入院。患者2年来无明显诱因出现行走不稳，难以掌握平衡，伴双下肢无力、脚踩棉花感、复视，感手足麻木，无放电样疼痛，无温度感知障碍，无胸腹部束带感，无尿便障碍，诊断为“脊髓亚急性联合变性”，予补充维生素B12、维生素B1、维生素B6等治疗，复查血清维生素B12正常，症状未明显缓解，两年来症状呈进行性加重，现不能独立行走，现为进一步诊治入院。

既往：“支气管哮喘”病史13年，长期“布地奈德福莫特罗”1喷BID吸入；5个月前支气管哮喘急性发作1次。“高血压”病史10年，最高达160/100mmhg，近5个月服用“代文”80mgqd，血压控制尚可。2年前患者因“房性心动过速”于我院心内科行射频消融治疗。3个月前因右眼白内障行人工晶体置换术。对“磺胺类、妥布霉素”过敏。

入院查体；T36.5℃，P72次/分，R16次/分，BP130/80mmHg。心肺腹查体未见异常。

神经系统检查：神清、言语流利，双侧眼球居于中位，双侧瞳孔直径3mm，对光反射存在，双眼球各方向运动充分，水平眼震。双侧鼻唇沟对称，悬雍垂居中，双侧软腭上抬有力，咽反射存在，伸舌居中。四肢肌容积饱满，未见肌肉萎缩、假性肥大及肌束颤动；四肢肌张力正常，四肢肌力5级；双手指鼻及双侧跟膝胫试验稳准，Romberg征(+)，闭眼后加重。双上肢振动觉、位置觉及运动觉对称存在，双侧髋关节以下音叉振动觉减退，关节位置觉及运动觉正常。双侧膝腱、跟腱反射未引出。双侧Babinski征(-)。颈无抵抗。

入院后完善相关检查：2017-05-12糖化血红蛋白(快速法)糖化血红蛋白：6.3%↑；2017-05-12免疫8免疫球蛋白M：0.414G/L↓；2017-05-12甲功7项抗甲状腺过氧化物酶抗体：131.0IU/mL↑；2017-05-12贫血组合叶酸：20.000ng/mL↑；2017-05-12生化21甘油三酯：1.92mmol/L↑，高密度脂蛋白胆固醇：1.00mmol/L↓，二氧化碳：29.8mmol/L↑；2017-05-12全血细胞分析(五分类)单核细胞绝对值：0.80×10^9/L↑；感染四项、DIC、同型半胱氨酸阴性。心脏超声示室间隔基底段增厚、主动脉瓣轻度反流、左室舒张功能减；胸片示右肺陈旧性病变，胸部CT示新发左肺上叶磨玻璃微小结节、双肺多发陈旧病变或局部肺膨胀不全，较前加重，纵膈新出现肿大淋巴结。

PET/CT：直肠上段及纵隔FDG代谢增高灶，考虑恶性病变，直肠癌伴纵隔淋巴结转移可能性大，但需与淋巴瘤鉴别，建议直肠组织病理学检查。

目前诊断：1、副肿瘤综合征；2、直肠癌(可能)；3、高血压病(2级，高危)；4、动脉粥样硬化并高脂血症；5、支气管哮喘；6、肾囊肿(左)；7、房性心动过速-射频消融术后；8、白内障-人工晶体植入状态。入院后予营养神经、控制血压、改善循环等，后转到肿瘤科行手术治疗，病理诊断直肠癌。

神经系统副肿瘤综合征(PNS)是一种少见的临床综合征，是人体免疫系统对异位表达神经抗原的肿瘤发生免疫反应，与神经系统抗原交叉反应所导致，出现神经系统表现而神经系统并无肿瘤细胞。

2004年Graus等提出PNS的诊断标准，认为5年内发生神经系统异常，有典型的临床表现并发现肿瘤病灶，无论副肿瘤抗体异常与否均可诊断为PNS。

PNS出现神经系统症状往往早于肿瘤的表现，甚至发生在数年前，而且临床表现多种多样，本例患者在发病2年前出现行走不稳，难以掌握平衡，伴双下肢无力、脚踩棉花感、复视，感手足麻木等脊髓侧索和后索受累的表现，而误诊为“脊髓亚急性联合变性”，经治疗后症状无明显缓解，且进行性加重，因此临床工作中对PNS的早期确诊成为难点和重点，对肿瘤诊断的辅助检查一定要尽早进行，即使当时未发现肿瘤，要密切观察且长期随访和肿瘤相关的实验室检查，尽早明确诊断。

PNS的治疗首先是原发肿瘤的治疗，包括手术，放疗和化疗等，原发肿瘤的治疗可显著改善PNS的预后，但由于本病和免疫介导相关，免疫治疗的反应取决于靶细胞的抗原的位置，免疫调节治疗在本病的治疗中至关重要。但由于本病发病率低，诊断率低，因此对本病还有待于进一步的深入研究和探讨。

参考文献（略）