【W046】眼眶扁平肥厚型脑膜瘤

病史：患者，女，右眼视力模糊，右额部疼痛。

CT表现：右侧蝶骨和额骨骨质增生肥厚，右侧眶上裂变窄，眼眶后部受侵，未见明显软组织肿物，周围软组织未见异常。

最后诊断：（右侧蝶骨）扁平肥厚型脑膜瘤。

眼眶扁平肥厚型脑膜瘤(en plaque meningioma, EPM)

眶内脑膜瘤按起源分类，主要包括视神经鞘脑膜瘤、起源于眶骨骨膜的脑膜瘤及起源于异位脑膜的脑膜瘤。起源于眶骨骨膜的脑膜瘤多数位于眼眶蝶骨大翼区，造成局部骨质增厚，并可有围绕蝶骨生长的扁平状软组织肿块，故又被称为扁平肥厚型脑膜瘤(EPM)。眶骨膜为颅内硬脑膜的延续，多数认为EPM起源于眶骨膜。病变一般只发生于一侧，好发于中年女性。

临床症状：眼球突出，视力下降、头痛、复视等。

影像表现：

CT：骨质异常，蝶骨大翼增生肥厚，累及或不累及邻近骨质，增厚的骨质边缘毛糙，多呈毛刷状，不伴有骨质破坏和骨膜反应，肿瘤呈扁平状，多为等密度，有时不能明确显示软组织肿块，增强扫描显著强化。

MRI：发现的软组织肿块，特点为围绕蝶骨大翼生长，突向眶内者多为扁平状，可压迫外直肌及视神经；突向颅内者呈半圆形较多，也可为扁平状，多与脑组织分界清楚，推压颞叶可造成大片水肿。肿瘤T1WI为等信号或略低信号，T2WI为略高或高信号，增强扫描后呈均匀明显强化；MRI有助于准确判断病变范围及与邻近结构的关系。

鉴别诊断：

骨纤维异常增殖症：病史较长，多见于青少年，可发生于眼眶蝶骨，一般为多骨多发，典型的呈毛玻璃样改变，不伴有软组织肿块。当EPM的眶内侧软组织肿块不明显时，与骨纤维异常增殖症鉴别较困难。

畸形性骨炎（Paget's病）：多发生于老年人。在发病过程中同时有骨质增生和骨质吸收，新生骨骨化不全，结构紊乱。发生于颅骨者，表现为颅骨增大，骨质增厚，密度增高，骨质不完整，呈绒毛状或棉团状，不伴有软组织肿块。