重庆医科大学附属第一医院优秀临床案例 | “一波三折”的双肺弥漫病变
案例简介
本案例为2020年UpToDate临床顾问临床实践案例大赛优秀临床案例《“一波三折”双肺弥漫病变1例》，作者伍春霞、陈亚娟医生来自重庆医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科。
专家点评
“案例展示了一例肺泡蛋白沉积症合并诺卡菌感染的诊治过程，从双肺弥漫性疾病鉴别的角度出发，通过UpToDate检索得出肺泡蛋白沉积症的诊断，但患者合并了肺部空洞病变，这无法用PAP解释，因此考虑从一元论到二元论解释，最终通过支气管肺泡灌洗得到最终病原学诊断，整个诊疗过程完整，较好展示了疑难患者的诊疗思路。”
——北京协和医院 刘继海
“本临床案例通过一例PAP+诺卡感染患者的诊疗过程，展示了利用UpToDate辅助诊断对临床决策的价值。思路清晰，临床资料完备，有助于广大临床医生借鉴学习。”
——山东大学第二医院 柳刚
“本作品展示了借助UpToDate协助'双肺弥漫性病变’、'抗酸杆菌阳性’的循证诊疗过程，思维清晰、案例详细，检索过程较详细，能通过检索帮助临床决策。”
——南方医科大学南方医院 刘杰
“该病例很好地应用UpToDate提高了诊断效率，并对类似病例可能的误诊进行了总结分析，值得借鉴。”
——北京儿童医院 彭晓霞
“该案例以一例PAP合并肺诺卡氏菌病为主线，介绍运用UpToDate指导临床决策情况，病例完整，过程曲折，患者转归满意。建议在疾病各个阶段，比如各种间质性肺炎的临床表现鉴别、TB和诺卡菌的鉴别等诊断岔路口，继续充分挖掘UpToDate信息，以便更好地指导临床决策。”
——南方医科大学第二临床医学院 谢小燕
// 作者
伍春霞、陈亚娟
重庆医科大学附属第一医院
呼吸与危重症医学科
案例简介
中年男性患者，病程2年，以反复咳嗽、活动后气促为主要表现，外院多次胸部CT提示双肺弥漫性病变，予激素、抗感染等处理，症状进行性加重，于我院完善一系列检查，查阅UpToDate临床顾问，尽管过程一波三折，但最终明确诊断，并给予了精准的方案治疗，症状得到改善，后续长期我科门诊随访。
案例回顾
1
患者基本信息
基本信息：
杨××，男，51岁，2019-08-08入院
主诉：
反复咳嗽2年，活动后气促半年，加重1月
院外多次胸部CT提示双肺弥漫性病变
外院予激素抗炎、抗感染等处理，症状缓解欠佳
既往史及家族史：无特殊
个人史：
吸烟史40年，30支/天
饮酒史40年，200ml/天
查体：
T 37.1 ℃ P 94 次/分 R 24 次/分 BP 112/63 mmHg
喘息貌，双肺未闻及干湿啰音，双手杵状指
2017-5-27
2019-7-12
血气分析（未吸氧）
急诊炎性指标：
WBC 12.69*10 9/L N 83.7%
ESR 32 mm/h
PCT 0.06 ng/ml
CRP ＞90 mg/L
2
初步诊断思路
间质性肺病
检索UpToDate临床顾问
▼
在UpToDate检索“肺泡蛋白沉着症”
PAP“地图征”
PAP诊断思路
感染性疾病
辅助检查
免疫指标：
抗核抗体谱、ANCA、抗心磷脂抗体、类风湿因子、CCP、抗角蛋白抗体、血清补体均（-）
抗RA33抗体 90.39 AU/ml
肺癌谱：
CYFRA21-1 17.3 ng/ml
CEA 17.6 ng/ml
NSE 19.0 ng/ml
输血前检查：（-）
G试验、GM试验、隐球菌荚膜抗原均（-）
痰细菌和真菌涂片、培养均（-）
胸部HRCT
2019-08-12
右肺上叶后段及下叶前基底段空洞性病变？？？
▼
补充诊断
细菌？
真菌？
结核杆菌？
右肺空洞病变考虑：感染性病变（病原菌？？？）
▼
气管镜检查（内镜面罩+无创呼吸机）
3
诊治经过
08/08
面罩吸氧5L/分+甲泼尼龙 40mg qd 及对症
08/12
胸部CT双肺空洞病变：莫西沙星+依替米星
▼
灌洗液结果回示 → 治疗方案调整
08-15
停依替米星
+ HRZE
联合莫西沙星
▼
灌洗液病检结果
“铺路石征”：磨玻璃影上叠加小叶间隔增厚
“地图样改变”
结合气管镜灌洗液结果 + 胸部CT检查
▼
更新诊断：
肺泡蛋白沉着症（PAP）+ 肺结核（TB）
结核基因X-Pert + NTM
▼
涂片++：全视野看到10～99条抗酸染色阳性菌
↔
检测更敏感的结核基因XPERT全阴性？？
▼
在UpToDate检索“抗酸染色阳性菌”
鉴别：结核杆菌、诺卡菌
病原微生物NGS检测结果
在UpToDate检索“诺卡菌病的治疗”
4
治疗方案调整
08/20
停HRZE
复方磺胺甲恶唑片 3片 口服 qid
+莫西沙星
筛查腹部彩超、头颅磁共振（-）
症状好转出院。
▼
最终诊断 — PAP合并肺诺卡氏菌病
▼
▼
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1.拉周措毛,关巍等.肺泡蛋白沉着症治疗新进展[J].中国老年学杂志,2017,37(20):5194-5197.
2.王杰,李羲,黄华萍.关注免疫功能正常者肺奴卡菌病[J].中华肺部疾病杂志(电子版),2016,9(03):244-247.
3.许文娟,宋英华等.全肺灌洗联合粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子治疗肺泡蛋白沉着症一例[J].中华肺部疾病杂志,2016,9(03):347-349.
门诊随访胸部CT
5
案例经验分享
经验1：诊治误区
ILD ≠ 肺纤维化 ≠ 激素治疗
经验2：拓展疑难少见病临床思维
诊断鉴别疑难
+
标本送检齐全
+
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可快速提升诊疗水平
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经验3：
早诊断早治疗，健康生活
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