双肺弥漫性病变之[?]丨抓住特征性表现,影像与临床相结合~
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病例及相关资料展示:
15岁女孩,持续咳嗽,临床怀疑为非典型肺炎,使用抗生素后无好转,拍胸片复查。
肺功能测试显示最大肺活量为49%,1秒用力呼气量为42%,FEV1/FVC比为80。
血液检查:抗粒细胞异型巨噬细胞集落刺激因子阳性;其它实验室检查无特殊。
行胸部CT扫描:
影像表现:
👉 2016胸片:双肺野基底部弥漫性肺泡及间质的密度增高影,左侧为著,心影纵隔影正常;
👉 2017胸片:下部为著的肺泡及间质阴影较前进展,未见气胸或胸腔积液。心影纵隔影边缘模糊,但大体正常;
👉 胸部CT:地图样分布的双侧弥漫性磨玻璃影,小叶内及小叶间间隔增厚,呈“铺路石征”。
鉴别诊断:
肺泡蛋白沉积症(PAP)
弥漫性肺泡出血
急性间质性肺炎
肺水肿
嗜酸性粒细胞性肺炎
闭塞性细支气管炎
弥漫性肺泡损伤
非典型性肺炎
非特异性间质性肺炎
机化性肺炎
诊断:肺泡蛋白沉积症
Pulmonary alveolar proteinosis (PAP)
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