最一见难忘的病名-Poland综合征！

  Poland综合征(Poland syndrome)  ：又称胸大肌缺损并指综合征，是一种单侧胸壁发育不良合并同侧手指畸形的先天性畸形。由Alfred Poland在1897年首次描述。国外报道，Poland综合征的发病率为1:30000，男女性发病率约3:1。其具体病因不明，普遍接受的理论为，即胚胎第6周末时，锁骨下动脉或其分支血供中断，导致供血区域组织的  发育不良，畸形的范围和严重程度取决于血供中断的范围和程度。

主要临床特征包括部分或完全的胸大肌缺陷(核心表现)、身体同侧的短指/并指畸形，有时合并胸腔和乳腺的其他畸形。不合并手部畸形者，  称为部分型Poland综合征，此型更常见。此外还可合并其他畸形，如右位心、Mobius综合征、Klippel-Feil综合征等;还可合并肾脏畸形、肿瘤等。

本病影像学主要表现为胸壁、肌肉、乳房及同侧上肢缺损或畸形的程度，并与健侧对比。CT3D重建有利于更明确显示胸廓、肋骨及软组织畸形。

轻松学习Poland综合征

作者：薛继蔚

编辑：张  慧

审核：徐  晓