听力障碍与痴呆是主要的公共健康问题。同时，老年听力障碍也是认知能力下降的主要原因。然而，两者之间的联系还未被充分解释。之前的研究认为这种联系可能有一个更基本的病理生理学基础；听力是一种复杂的认知功能，与其他认知功能一样，容易直接受到导致痴呆的病理生理学过程的影响。因此，早期诊断、治疗和预防是十分重要的。
图1. 外周和中枢听力的处理与交互过程。椭圆表示外周的听力区域(蓝色：解剖学上，接收传入声音的外周听觉器官、耳蜗和听神经)、前认知听觉处理(绿色：主要是听觉脑干)，听觉认知(黄色：听觉皮层及其大脑连接)和一般认知功能(红色；神经解剖见图2)。
目前关于痴呆患者听力障碍的研究主要关注的是简单的音调辨识，但是我们日常的听力环境是十分复杂的，它融合了各种背景音。因此，听是一个高度活跃的认知过程（图1），并且严格依赖听觉皮层的神经元编码和连接处理网络：听觉脑（图2）。
图2. 健康人和神经退行性病的听力脑。(A)脑左侧面图，听力有关的主要的解剖区域以球形表示。颜色的约定遵循图1。这些区域在解剖学上和功能上连接成大规模的、分布式网络。(B)与听力有关的大脑网络的关键组成部分，也主要针对代表性的神经退行性蛋白疾病。AD：典型阿尔兹海默症；nfvPPA: 非流利语法变异性原发性进行性失语症；svPPA: 语义变异性原发性进行性失语症。
在此，我们认为听觉脑在痴呆患者听力损害的发展和表现中是不可或缺的。这些大脑退化模式预测了特定听觉功能的不同参与形式，因此这些疾病具有独特的功能性听觉轮廓或“听觉表型”（图2）。我们的论点是基于三条相互交织的证据：脑听觉区域的结构和功能特征以及来自典型的退行性痴呆(阿尔兹海默症，路易体病和额颞叶痴呆)的听觉特征；外周和中枢听力障碍存在广泛的相互作用；越来越多的数据表明听力认知障碍是突出的、早期和特异的典型痴呆综合征表现。引起典型痴呆综合征的神经退行性疾病具有由致病蛋白扩散模式决定的大规模皮质-皮质下网络参与的特定特征。这些病理相应地具有不同的临床表型，包括显著的听觉认知缺陷。
图3. 听力损伤和痴呆的病理生理。根据流行病学和病理生理学证据，这张图概述了外周听力损失(蓝色)、听觉认知变化(金色)和一般认知功能变化(红色)以及潜在的神经退形性病(黑色)之间的关系。根据听力损失发生的时间窗，听力损失可以被认为是认知能力下降的一个潜在的因果风险因素(risk)，是早期痴呆的接近标志(proximity)或已建立的痴呆综合征(Phenotype)的一个特征(Phenotype); 这些影响的机制是不同的，但可能是相互依赖的。
通过参考越来越多的神经解剖学、生理学和临床证据，听觉脑被证明在痴呆症和听力损伤之间起着关键的联系作用。中枢性听觉处理机制的退化(特别是听觉认知功能障碍)，往往会将任何程度的外周性耳聋放大，降低自然(嘈杂)听力条件下的代偿能力。这反映了传入和传出听觉处理通路之间广泛的相互作用，尤其容易受到神经退行性蛋白病的影响（图3）。此外，神经退行性疾病具有独特和相对特定的听觉认知表型，以及与听力相关的认知功能的通用效应，这与这些疾病的大规模神经网络特征是一致的。本研究没有在痴呆患者人群中简单地讨论脑和耳对听力各自的作用（二分法），而是重新评估听觉认知障碍的重要性，并且严谨地将脑和外周听觉组织结合在一起讨论。最后，我们呼吁在痴呆患者中进行真实世界的听力临床评估，不仅是对单个音调的感知而是发展新的听觉认知压力测试和可靠的标记物，以用于早期痴呆诊断和保留听觉可塑性的治疗策略。公众号 : brainnews白色世界
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