多囊肾

多囊肾系累及双侧肾脏的先天性疾病。其肾内布满大小不等的囊肿,有的相互间可沟通,使肾脏体积增大并压迫肾实质,使其萎缩造成功能损害,直至慢性肾功能衰竭。
多囊肾分为两型:婴儿型为染色体隐性遗传,常伴其它先天畸形,多于数月内死亡;成人型为染色体显性遗传,多中年发病,常伴有肝、脾、胰、卵巢、骨等器官的多囊性病变及颅内动脉瘤。
临床上多数病人可有家族史、男多于女,表现各异。

常见的表现有:
(1)腰腹部疼痛:为多数病人的首发症状,呈持续性或阵发性不等,劳累后加重。
(2)血尿:常为首发症状,约半数人出现,为间歇无痛性肉眼血尿。
(3)腹部肿物:多在双侧上腹部摸到,肿块大小不一。
(4)可以有高血压伴头晕、头痛。
(5)肾功能不全:肾功能检查明显异常,尿比重低而固定。
(6)约1/4病人有肾绞痛表现及尿频、尿急等不适。

声像图表现:

(一) 成人型多囊肾声像图表现为两肾增大,随病情轻重不同,肾增大程度出入很多,囊的多少和大小也各不相同,囊少而大者病情轻;囊多而小者,病情反而严重。声像图所见往往是全肾布满大小不等囊肿,甚至肾实质回声与肾窦回声都分不清楚。囊肿随年龄的增大而增多增大,囊肿出现愈早,预后愈不佳。

(二) 婴儿型多囊肾发病早,在婴儿期已发病,囊小而极多,声像图往往仅见两肾增大和肾结构失常,出现许多增强光点,而见不到囊肿,预后极差 。

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