丘脑静脉性梗死 / 四六文摘

丘脑静脉性梗死是一种少见血栓栓塞性疾病，临床上比较少见，约占全部脑梗死 0. 3%，以累及双侧病变多见，单侧病变非常罕见，多数见于左侧，最常见的原因是大脑深静脉和静脉窦血栓形成导致丘脑静脉引流障碍。

1 解剖结构

大脑静脉系统包括颅内静脉窦、大脑皮质浅静脉和大脑深静脉，丘脑静脉血液是由大脑深静脉引流。

大脑深静脉系统包括两条对称的大脑内静脉、基底静脉和一条大脑大静脉( Galen 静脉) ，每侧大脑内静脉由透明隔静脉、丘脑纹状体静脉和脉络丛静脉在室间孔的后上缘处汇合而成，接受枕内侧静脉、丘脑上静脉、侧脑室静脉加入，两条大脑内静脉在胼胝体压部后下方汇聚合成一条大脑大静脉，再经直窦、横窦、乙状窦流入颈内静脉，大脑大静脉还接受来自两侧基底静脉、大脑后静脉和枕静脉的血液，收集大脑半球深部的白质、基底节、丘脑、间脑、内囊、脑室脉络丛及部分小脑、脑干等处静脉血。

丘脑是由丘脑前、后、上、下各四条静脉引流，再通过丘脑纹状体静脉( 包括丘脑前静脉) ，丘脑上静脉，基底静脉( 包括丘脑后、下静脉) 引流到大脑大静脉。

2 病因与发病机制

根据Virchow三原则理论，静脉血栓的形成机制离不开这三个基本原则：血管内皮损伤、血流瘀滞、血液成分的改变。引起血栓形成的各种危险因素，可以分为遗传性和获得性。

与全身静脉血栓形成原理基本相同，当出现血液高凝状态、静脉血流异常和静脉壁炎性反应的疾病，能引起大脑深静脉和静脉窦血栓形成，造成丘脑静脉回流障碍，静脉压力增高，动脉灌注压下降，导致丘脑出现梗死、水肿、出血，甚至颅内高压，此发病机制易出现双侧丘脑病变。

3 临床表现

丘脑作为大脑皮质和皮质下区域之间中转站，由诸多核团组成，对运动系统、感觉系统、边缘系统、上行网状系统和大脑皮质的活动发挥着重要影响。

丘脑静脉性梗死的临床表现取决于受累的核团，包括头痛、恶心、呕吐、构音障碍、肢体运动障碍、癫痫、记忆下降、精神异常、意识障碍( 嗜睡、昏睡、昏迷) 等，甚至死亡。

随着病情进展，多种症状能交替出现，甚至部分患者丘脑病变同时累及到基底节和中脑等处，导致临床表现更加复杂。这些临床表现对于诊断缺乏特异性，尤其当出现双侧丘脑病变时诊断更加困难，极易漏诊和误诊，因此，及早明确诊断，将降低神经功能缺损。

4 辅助检查

4. 1 实验室检查

D 二聚体升高( 多在发病早期升高) 可作为疾病辅助诊断的重要指标之一，但正常时也不能排除，血常规、血生化、凝血功能、抗凝血酶、蛋白 C 和蛋白 S 等检查有助于病因诊断。
4. 2 影像学检查

丘脑静脉性梗死病灶在头颅 CT呈低密度影，头颅 MRI表现呈T1WI 为低信号，T2WI 为高信号，Flair 为高信号; 若在急性期内， DWI 为高信号， ADC 为低信号；

若在亚急性内，DWI 为等信号，ADC 为高信号。有时随着病情进展，静脉破裂、出血，形成出血性脑梗死，病灶在头颅 CT 上呈高低混杂密度影，一般MRI上T1WI 为低信号区域中高信号出血灶，T2WI 为高信号区域中低信号出血灶， DWI 和ADC 均为混杂高信号，有时MRI随出血时间不同可导致不同信号。

头颅MRI增强在静脉性梗死急性期内不强化，1 周后病灶处逐渐呈斑状和脑回样强化，可能因梗死后导致静脉压升高，病灶处局部出现血脑屏障破坏，出现强化表现。

对于静脉性梗死血栓形成的诊断，脑血管造影是确诊金标准，但由于受多种因素限制，头颅CT、MRI和MRV常规影像检查逐步成为首选，在静脉窦和大脑深静脉( 主要是直窦、大脑内静脉和大脑大静脉) 血栓形成的直接征象为“绳索征”。头颅 CT 上受累静脉血栓在急性期呈等、高密度影，随着时间推移，血栓密度降低，有时难以发现典型的血栓征象。

在头颅MRI上，静脉血栓随病程逐渐演变，急性期内( 0～5 d) ，血栓主要为氧合或脱氧血红蛋白，T1WI 为等信号，T2WI 为低信号；亚急性期内( 5 ～ 15d) ，血栓主要为正铁血红蛋白，T1WI、T2WI均为高信号；慢性期内( 15 d 以后) ，静脉血管逐步再通，T1WI等信号，T2WI为高信号。

项目	静脉性脑梗死	动脉性脑梗死
好发年龄	各年龄段，青年为主	中老年常见
基础疾病	高凝状态、围生期、口服避孕药、外伤、感染性疾病、脱水、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、肾病、颈静脉损伤	高血压、糖尿病、高血脂、自身免疫性疾病
病变部位	上矢状窦，其次为横窦、乙状窦、海绵窦、Galen 静脉-直窦	脑深部与脑干穿支动脉、分水岭区、大脑中动脉等
脑实质平扫	不规则或椭圆形低密度灶，内见椭圆形或斑片状高密度，大脑镰及小脑幕增厚及密度增高	局限性、大片状或分水岭区低密度、较大动脉血栓形成时可见动脉密度增高征
深静脉/静脉窦平扫	条状、索状密度增高	正常
平扫是否符合动脉分布	不符合动脉分布区特点	符合动脉分布范围
CT增强扫描	呈三角形或“8”字形充盈缺损	亚急性及以后可见强化
CT灌注	CBF及 CBV可能↑，MTT↑	CBF↓ CBV 不同表现，MTT↑
确诊影像学方法及表现	MRV，增强 MRV，DSA	CTA，MRA，DSA

MRV上血栓在静脉上表现为信号消失、充盈缺损，管腔变细或消失，有时可见静脉侧枝循环形成。

5 诊断

丘脑静脉性梗死作为一种少见病，表现形式复杂多样，缺乏特异性，应结合危险因素、临床表现和辅助检查等以明确诊断。尤其影像学检查目前对于确诊非常重要，直接征象能发现静脉窦和大脑深静脉上“绳索征”，间接征象为丘脑出现梗死、水肿和出血等表现。

丘脑静脉性梗死以双侧病变多见，需要与其它原因引起双侧丘脑病变疾病相鉴别，包括梗死、肿瘤、代谢、感染和中毒等。

6 治疗

丘脑静脉性梗死的治疗包括病因治疗、对症治疗和抗凝治疗等。应在纠正危险因素情况下给予综合治疗，静脉性梗死可引起静脉压持续性增高，导致丘脑组织水肿和出血，出现颅内高压、癫痫和感染等症状，有些报道双侧丘脑肿胀能导致脑积水，及时治疗能降低神经功能障碍和死亡。

抗凝治疗作为所有大脑静脉系统血栓的主要治疗手段，若无绝对禁忌证下丘脑静脉性梗死均需抗凝治疗，甚至在伴有颅内出血和颅内高压等情况下。对于短期病因，如妊娠、口服避孕药等，抗凝治疗推荐 3个月；初次发作或轻度遗传性血栓形成的认为抗凝治疗需至少维持 6 个月；存在多种危险因素的，抗凝治疗时间更长，必要时终身服用抗凝药物。因为脑静脉系统有较高的部分自通率，丘脑静脉性梗死的临床愈合相对较好。