少见征象-伴豆状核叉征的尿毒症性脑病

千里之行，始于足下；不积跬步，无以至千里；不积小流，无以成江海。凡事要想做大，都得从小处做起，从眼前最基本的事物做起。心里有远大的理想，却不愿意一步一步去努力，就不会有美梦成真的那一天。

尿毒症患者出现神经、精神等中枢神经系统方面的异常，称为尿毒症性脑病， 也称为肾性脑病。 尿毒症性脑病是神经系统最常见的危害。患者出现尿毒症性脑病时，早期表现为疲劳、乏力、头痛、头晕、理解力和记忆力减退等，进一步发展出现烦躁不安、肌肉颤动、幻觉等，严重者还会出现嗜睡、昏迷。

尿毒症患者透析治疗过程中可能出现多种代谢紊乱，进而导致尿毒症性脑病，那么你知道尿毒症性脑病影像学方面有哪些特征吗？近日，印度班加罗尔哥伦比亚放射科的 Patwari 教授等人发表了一篇相关的病例报道，刊登在最新一期的 AJNR 杂志上。

临床表现：精神状态改变、头痛、恶心、呕吐、肌阵挛、震颤以及部分或全面性的癫痫发作。

1

男，37岁，尿毒症病史，精神较差。

2

女性，38 岁，肾病晚期，予血液透析维持，大脑感觉中枢出现障碍

图 A 和图 B：轴向 MRI T2 像 和 FLAIR 显示双侧豆状核肿胀和 T2 高信号，在内囊、外囊和丘脑下部终板 T2 像高信号（图中箭头所示），也被称为「豆状核叉征」。

图 C：轴向 DWI 显示 DWI 高信号和由于细胞毒性水肿引起的 ADC 负值（未显示）。

图 D：轴向 T2 GRE 未见出血。

诊断：

伴豆状核叉征的尿毒症性脑病

诊断要点：

核磁共振显示双侧豆状核对称肿胀； T2 / FLAIR 壳核的边界清楚并且呈高信号。 豆状核叉征：叉的上臂外侧对应的水肿外囊，叉的「干」是由水肿的外部和内侧囊融合而成。中间臂分为二，内部和外部髓质薄片，将豆状核划分为三个部分（壳核、苍白球外侧、苍白球内侧）；相关的弥漫性脑水肿也可以出现；限制扩散不是典型的特征之一，但可能代表不可逆的神经元损伤更完全。

鉴别诊断：

豆状核叉征可以出现在其他导致代谢性酸中毒的疾病，包括甲醇或乙二醇中毒、先天性酸代谢疾病如丙酸血症、丙酮酸脱氢酶缺乏症、非酮症高甘氨酸血症和 L-2- 羟基戊二酸尿症等.