神经学组：脑实质先天性缺损并与脑室相通

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典型病例

1、右侧丘脑缺如、右侧侧脑室扩大（脑穿通畸形）（脑实质先天性缺损并与脑室相通）。

2、脑MRA未见异常征象。

3、两侧乳突炎。

脑穿通畸形

简单理解：脑实质内软化或液化并与脑室系统相联通

病因：先天与后天因素

先天：出现在新生儿或儿童者，多由于胚胎期发育异常、宫内感染、出血或梗死等；

后天性：常见多见于外伤、出血、感染，手术或梗死后，这些部位造成脑实质软化，并与脑室系统交通。

影像学表现：CT和磁共振都可以做出诊断

脑实质内囊性密度或信号影，境界清楚，边缘较光滑，形态不定，囊肿呈类圆形，部分不规则性或片状；MR各序列呈脑脊液样信号，囊周可有胶质增生，在FLAIR图呈薄带状高信号。

病变与邻近脑室系统交通，邻近脑室扩大，周围脑实质萎缩，出现负占位效应。

本病例囊性占位造成邻近丘脑结构萎缩，侧脑室扩大，并推移脑纤维束结构。