甲减治疗中突发低血糖、昏迷、休克……你会想到是这个疾病吗?

*仅供医学专业人士阅读参考

如果不对甲减进行精准病因学分型诊断及治疗,易酿成巨祸……

病例回顾

患者张某,男,51岁。
患者三年前被省内某医科大学确诊为“甲状腺功能减退症”,后常年服用甲状腺激素替代治疗。几天前,患者突然出现病情急剧恶化,在市内某医院治疗无效后,由其家人抱着“死马当活马医”的念头前来笔者所在医院一试。在接到抢救室责任主治医师报告后,我立即赶往抢救室查看情况。
患者处于浅昏迷状态,血压60/30mmHg,肤温较低,全身皮肤苍白、干燥,且略显粗糙,未出现象皮样改变。患者眉毛稀疏,唇上无胡须。叩诊心界不大,双肺无浊音。听诊心音低钝,未闻及心包摩擦音。
入院后急查:血糖2.0mmol/L;血清钠、氯水平偏低;(外院提供数据)血皮质醇、甲状腺激素均低于正常,促肾上腺皮质激素(ACTH)、促甲状腺激素(TSH)等垂体激素低于正常。
初步诊断过程:根据患者低血压、低血糖、低体温的临床表现,迅速诊断为“低温型”垂体低功危象,考虑是由垂体微腺瘤所致中枢性甲减,出现该症状是由于处理不当而引发危象。
抢救措施:考虑本症由低血糖和低钠血症引起,故迅速纠正低血糖、水电解质紊乱、补充相关缺乏的激素,同时积极控制诱发因素,处理并发症。
抢救结果:经过积极救治后,患者转危为安。
入院后行系统检查:
影像学检查
  • CT平扫:肿瘤呈现为低密度,出现高密度区,注射造影剂后肿瘤呈现周边性强化。(CT扫描对后续手术选择入路有一定参考价值)
  • MRI:在T1像上表现为等信号或者稍低信号,在T2像上脑脊液表现为等信号或者稍高信号。鞍区冠状位可见垂体柄向左;垂体未平齐,左侧偏高,有延迟强化。
MRI诊断提示垂体微腺瘤。符合临床初步诊断。
讨论与分析
该患者在三年前确诊为甲减,从临床诊断的角度无大错,但由于医生未进行病因学诊断与治疗,将中枢性甲减一直当作原发性甲减治疗,在治疗过程中,长期单纯使用甲状腺激素治疗,没有考虑其它内分泌激素的平衡失调,使得性腺功能、肾上腺功能等严重不足,最终导致垂体低功危象发生,差点导致患者命丧黄泉。
甲减在临床上可根据其病变发生的部位主要分为原发性甲减和中枢性甲减,两者在治疗上有所不同。甲减的相关问题,可参照——临床最常见的“甲减”问题,答案都在这里了!
本病例实际上是以中枢性甲减为突出表现的各内分泌腺体均减退的垂体前叶功能减退症。腺垂体是位于颅内垂体窝的非常重要的内分泌器官,就其体积而言,是一个非常典型的具有大功能的小腺体。因垂体前叶功能减退症发病原因众多、临床表现各异且缺乏特异性,因此在治疗上也不尽相同。

垂体前叶功能减退症:诊治你得掌握这些要点

 
该病病因众多,有些具有明显的症状,例如垂体或脑部肿瘤病史或手术史、垂体部位照射史,这些诊断则相对较为容易,进行相关激素检查即可;但垂体前叶组织损坏在50%以上时才开始出现临床表现,破坏达75%时症状明显,达95%左右时症状较严重。因此大部分表现较为隐匿,且缺乏特异性,具有潜伏的危险,给诊断和治疗带来不便。
要想早期识别和诊断隐匿性患者,就需要了解垂体前叶功能减退的常见可能症状及体征:
  • 与病因有关的表现

如产后大出血引起的晕厥、休克,垂体肿瘤压迫引起头痛、视力下降、视野缺损等症状,感染、颅脑外伤、手术、放疗等可追问到相应病史(如遗传家族史),儿童可追问到出生窒息史、难产史等。
  • 垂体前叶功能减退表现

泌乳素(PRL)不足的表现:分娩后表现为乳房不胀,无乳汁分泌;
生长激素(GH)不足的表现:成人可表现为易发低血糖,儿童常表现为生长发育迟缓、身材矮小等;
黄体生长素/卵泡刺激素(LH/FSH)不足的表现:成人表现有闭经、性欲减退、生殖器萎缩等,儿童表现为外生殖器发育不良(小阴茎或隐睾)、第二性征发育不良等;
TSH不足的表现:成人可表现为面容衰老、皮肤干燥、表情淡漠、反应迟钝、智力减退、心率缓慢等儿童可表现为生长发育迟缓、智力异常等。在婴幼儿或新生儿可表现为过期产、巨大儿、生理性黄疽延迟、少哭、少吃少动、哭声低弱、体温低、反应差、肌张力低下等;
ACTH不足的表现:因主要影响糖皮质激素分泌,可出现虚弱、乏力、食欲减退、恶心、呕吐、体质量下降、血压降低、不耐饥饿、免疫力低下、电解质素乱等。
  • 垂体危象

垂体前叶功能减退症患者如诊治不及时或治疗不当,可因各种原因诱发而发生垂体危象,出现昏迷。常见类型有低血糖性昏迷、感染诱发昏迷、镇静及麻醉剂所致昏迷、失钠性昏迷水中毒性昏迷、低温性昏迷、垂体切除术后昏迷、垂体卒中等,有相应诱发因素症状及昏迷等病情危重的表现。
对于出现上述症状到内分泌科就诊的患者,临床医务工作者应警惕垂体前叶功能减退症的可能性。
另外,也可借助辅助检查来早期识别,例如,若发现患者甲状腺功能检查显示甲状腺素(T4)或游离T4明显降低,但促甲状腺激素(TSH)升高不明显或仅轻度升高,则需要警惕垂体前叶功能减退症的存在。
在借助形态学、激素检查等手段,明确诊断腺垂体功能减退症后,治疗就相对比较简单。
  • 一般治疗

加强营养,患者宜进食高蛋白、高能量、富含维生素的食物,注意休息,防止感染,冬季加强保暖等。
  • 病因治疗

完善相关检查,寻找病因,病因明确后给予相应治疗,如垂体肿瘤引起垂体前叶功能减退症,可行手术、放疗等治疗。
  • 内分泌治疗

一经诊断,应立即进行相应缺乏激素的替代治疗。
  • 垂体危象治疗

首先积极去除各种垂体危象诱发因素。一旦发生危象,应立即抢救。根据病史和体格检查判断昏迷的病因和类型,加强治疗的针对性。
图1 垂体危象的诊治流程和监测
  • 中药治疗 

对于垂体前叶功能减退症常规应用激素治疗,在患者对激素过敏或拒绝应用的情况下,可用复方甘草酸单胺和(或)甘草煎剂替代治疗。
  • 其他

垂体前叶功能减退症导致的甲状腺功能减退、低钠、低血糖及其治疗过程中的用药不当均可表现为精神异常,而儿童患者则易发身材矮小、肥胖、血脂异常、非酒精性脂肪性肝病。故临床应引起高度重视。

参考文献:

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本文首发丨医学界内分泌频道
本文作者丨李昌祁
本文审核丨徐乃佳
责任编辑丨曹前
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