颅底凹陷

颅底凹陷

颅底凹陷(basilar invagination)是指枕骨大孔周围的颅底骨向上方凹陷,并使其下方的寰枢椎,特别是齿突位置升高甚至进入颅底。这种畸形极少单独存在,而是常合并其他的枕骨大孔区畸形,如寰椎枕骨化、枕骨颈椎化、枕骨大孔狭窄及齿突发育畸形等。轻度的颅底凹陷患者可无临床表现,严重者可继发梗阻性脑积水、颅内压增高、脊髓空洞等异常。

颅底凹陷在MRI表现为齿突高耸。测量齿突高耸有多种方法,常用的参照线有以下两个:

①Chamberlain 线,由枕骨大孔后缘至硬腭后端上缘的连线。齿突尖超过 此线上方3mm为异常。
②McGregor线,为枕骨大孔后缘最低点至硬腭后端的连线。正常时齿突尖可位于此线之上,但线上高度一般<4.5mm。若齿突尖超过此线 6mm,可以明确诊断颅底凹陷。与Chamberlain线比较,McGregor线在应用上较方便。
颅底凹陷
女性,56岁。颈椎矢状面T2WI显示齿突升高并向后移位,齿突尖超过Chamberlain线3mm,同时可见上部颈髓腹侧受压,脊髓成角、后移。本例合并寰枕融合,寰椎后弓缺如。
颅底凹陷通常分为原发性与继发性。前者为先天性畸形,较常见。患者常合并寰枢椎畸形,寰枕融合,寰椎前弓、后弓或侧块发育不良,齿突发育异常以及Klippel-Feil综合征等异常。
继发性颅底凹陷很少发生,临床可见于严重的佝偻病、骨质软化症、骨质疏松症、肾性骨病等疾病。发生原因可能是骨质变软,受头颅重力作用而下沉,形成颅底凹陷。与头颅侧位X线平片比较,矢状面MRI不仅可以显示颅底凹陷的异常表现,还可以显示颅颈交界处继发性脊髄和小脑改变(如图)。
参考文献
Zileli M,Cagli S. Combined anterior and posterior approach for managing basilar invagination associated with type I Chiari malformation. J Spinal Disord Tech
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