纵膈囊性病变—支气管源性囊肿
胸科之窗
张丹
大连市结核病医院
概述
支气管源性囊肿是呼吸道前肠来源的囊性畸形。它们通常在妊娠早期位于纵隔内或在妊娠后期位于肺内。然而，它们可以在前肠发育路径的任何位置的异位出现。支气管源性囊肿的特征性表现为临床和影像学多态性，鉴别诊断较困难。所有支气管源性囊肿的治疗都以完全手术切除为基础，其最终诊断主要是通过手术标本的组织病理学检查确定的。预后良好，完全切除无复发。偶见恶变。
病因
支气管源性囊肿的发生是由于妊娠26 ~ 40天胚胎腹侧肺芽、气管支气管树出芽异常或晚出。这个异常的芽随后分化成一个充满液体的囊。支气管源性囊肿的位置取决于异常发生时的胚胎发育阶段。当在发育早期出现异常出芽时，囊肿位于气管支气管树。较晚发生的囊肿呈周围性分布，可累及肺实质。
流行病学
支气管源性囊肿是罕见的囊性病变。他们在男性中稍微多一些，通常直到30-40岁才被发现。占纵隔肿瘤的10% ~ 15%，占所有纵隔囊肿的50% ~ 60%。主要起源于中纵膈，包括右侧气管旁和气管隆突。
纵隔支气管源性囊肿按部位分为5类：1.气管旁型；2.隆突周围型；3.食管周型围；4.肺门型；5.其他。
肺内支气管源性囊肿占20% ~ 30%，最常累及肺下叶，双肺没有明显差异。其他部位的支气管源性囊肿很少见，包括心包、胸膜、颈部、横膈膜和腹膜后等等。
组织病理学
大体病理：球形、边缘光滑、白色或粉红色、单发或多发、直径2至12厘米、多单房、含透明液体、蛋白质黏液，少见含气、出血性分泌物，囊肿壁钙化罕见，它们很少与支气管树相通。
组织学：内层覆盖纤毛假复层柱状上皮、可鳞状化生，囊壁包含气道成分:软骨板、支气管腺体和平滑肌。很少有神经和脂肪组织。
临床表现
对于儿科患者，支气管源性囊肿可能导致危及生命的压迫症状。成人支气管源性囊肿通常是影像学检查偶然发现。肺支气管源性囊肿比纵隔囊肿更容易出现症状，有症状的患者中有复杂囊肿的占86.4%。症状继发于囊肿感染或邻近结构受压。造瘘性支气管源性囊肿引起咳嗽、发热、咳痰和咯血。非造瘘性支气管源性囊肿通常引起胸痛，囊周性肺炎或邻近受压肺的肺炎可引起发热和呼吸短促。
影像表现
1.胸片
纵隔支气管源性囊肿：可呈圆形、类圆形、D字型、水滴形、长条形，偶见分叶，常见于中纵隔。肺支气管源性囊肿：轮廓清晰，多单发，圆形或卵圆形，通常在下叶。它们可以表现为均匀的水密度、充满空气的囊肿或形成气液平面。如周围肺实质结构异常、肺不张或实变发生，使诊断更加困难。
2.CT扫描
CT扫描是最佳选择。支气管源性囊肿的CT密度不同，从典型的水密度到高密度（与血液、钙含量增加、碳沫或液体中蛋白质含量增加相关）。
3.MRI
磁共振成像比CT扫描更能明确囊肿的解剖关系和定位。MRI表现取决于囊肿内容物。在t1加权图像上，根据囊肿内容物的不同，固有信号强度从低到高变化。t2加权图像显示高信号强度。注射造影剂后的大多无增强。
图7 患者 84岁的男性，颈部CT扫描显示中舌骨下囊性肿块，病变造成了舌骨侵蚀和甲状软骨畸形。初步诊断是甲状舌管囊肿。组织病理学检查显示为多房性囊肿，内衬有纤毛柱状上皮，有浆液黏液腺和纤维壁，最终确诊为支气管源性囊肿。
图8 患者42岁女性，无显著的病史，最近因劳力性呼吸困难就诊。经胸超声心动图显示一个囊肿样结构附着在房间隔，突出进入右心房。增强CT扫描病变无强化。组织病理学检查显示囊内侧有一层纤毛柱状上皮，以及急性炎症细胞。
图9 62岁女性患者，偶有头晕、头痛，无视力模糊、恶心、呕吐及其他不适。MRI显示位于鞍上池的长T1和长T2信号囊性肿物，无增强。病灶直径约3.0cm，病理结果囊内为纤毛柱状上皮。
图10 患者62岁女性，发现胃部肿物一年，CT扫描见胃贲门-小弯侧腔外肿块，边缘可见钙化，无增强。病理显示为支气管源性囊肿。
治疗
支气管源性囊肿的治疗取决于患者出现时的症状和年龄。手术切除可减轻症状，防止并发症和确定支气管源性囊肿的诊断。无论患者年龄如何，有症状的囊肿应通过开胸或经胸腔镜切除，除非手术风险高到不可接受。复杂的支气管源性囊肿通常需要开胸进行更广泛的切除。由于手术切除不完全有复发的风险，所以必须完整切除。无症状支气管源性囊肿的治疗仍有争议，大多数提倡外科手术来预防并发症。
纵隔支气管源性囊肿：可能有粘连的存在，特别是在复杂形式的纵隔支气管源性囊肿无法完全切除。因此需要尽量切除或破坏粘膜，以防止积液和复发。肺内的支气管源性囊肿：首选的手术是肺叶切除术。在周围性支气管源性囊肿或肺功能受限的患者可以采用保守的手术方式，如囊肿切除术、楔形切除术或节段切除术，建议采用行节段切除术。
支气管源性囊肿也可以定期做影像学随诊，观察其变化和预估可出现的风险。
鉴别诊断
纵隔支气管源性囊肿：囊性畸胎瘤、食管囊肿、慢性脓肿、肺隔离症等。
肺内的支气管源性囊肿：肺脓肿、肺包虫病、肺真菌病、肺结核、肺大疱、动静脉瘘、肿瘤等。
预后
支气管源性囊肿经手术切除后预后良好。如果切除不完全，可发生复发。
参考文献：略