（左侧腹壁）多形性未分化肉瘤

多形性未分化肉瘤（UPS）

·既往称为恶性纤维组织细胞瘤（MFH），2013年WHO删除了MFH将其更名为UPS，并归入新设立的未分化/未能分类软组织肉瘤。

·三种类型：1.UPS 2.伴有巨细胞的UPS  3.伴明显炎症的UPS

·UPS多见于中老年人,好发年龄50～70岁，男性多于女性。

·可发生于任何部位，好发部位依次为下肢、上肢骨骼肌深部或邻近筋膜处，其次为腹膜后，腹部的UPS还可见于肠系膜或网膜。

·发生在腹膜后的多为伴有明显炎症的UPS，出血、坏死多见，恶性度高、预后差，可以有发热。

·UPS：恶性度高、复发及转移常见、预后差。

·常见的转移部位：肺、淋巴结、肝、骨。

病理学

1.瘤细胞成分复杂，可由成纤维细胞、组织细胞、多核瘤巨细胞、黄色瘤细胞、泡沫细胞及少量炎性细胞等构成，瘤细胞异型性明显，核分裂象多见。

2.瘤细胞最常见的形式由席纹状区域和多形性区域混合而成。

3.免疫组化：无特异性标记物。

影像学表现

CT：

平扫     

1.类圆形、分叶状的软组织肿块,肿块多较大。

2.密度不均匀，可见坏死、囊变及不同时期的出血；钙化少见，多位于周边。

3.边界清楚/不清楚；

增强：大多为快进慢出或延迟性强化。

1.强化呈多样性，可能取决于病灶内血管成分及坏死程度，也可能取决于纤维成分的多少，但大部分呈不均匀中度或明显强化。囊变、坏死区无强化。

2.有人认为分隔状强化（强化的肿瘤实体呈条状，由肿块周边向中心延伸或纵横交错形如轨道，其间为不规则无强化区）是腹膜后MFH的常见表现，具有一定的特征性，对定性诊断具有重要意义。

鉴别诊断

UPS非单一的实质肿瘤，具有异质性，更倾向于将它分类到其它肉瘤的多形性亚型。（导致鉴别困难，尤其是肌源性和神经源性的肉瘤）

1.多形性平滑肌肉瘤

2.多形性脂肪肉瘤

3.多形性横纹肌肉瘤

4.恶性外周神经鞘瘤

·上述肿瘤均均有多形性特征