【手牵手健康】保护干燥综合征患者的外分泌腺功能

干燥综合征（SS）是一个主要累及外分泌腺体的、慢性、炎症性自身免疫病，在中国人群中的患病率为0.3%～0.7%，累计患者数超过500万。女性多见，发病年龄多在40岁～50岁，老年人多见，儿童亦可发病。

干燥综合征，顾名思义，临床症状主要表现为口干和眼干，原因在于免疫异常引起的外分泌腺损害，严重影响到病友们的生活质量和身体健康。因此，保护干燥综合征患者的外分泌腺功能，增强已受损外分泌腺的残余功能，确保其不至于完全丧失，对于干燥综合征患者的治疗就显得尤为重要。

5月17日，在“手牵手医学健康”直播中，贾医生与病友们分享了以“保护干燥综合征患者的外分泌腺”为主题的视频。结合中华医学会风湿病学分会2010版SS诊断和治疗指南，以及欧洲抗风湿病联盟（EULAR）2019版SS局部和全身治疗建议，为病友们介绍了外分泌腺受损的表现及改善外分泌腺功能的常用药物推荐。

干燥综合征患者口干、眼干的根源：外分泌腺受损

腮腺、下颌下腺、舌下腺等外唾液腺的受损，导致唾液黏蛋白缺少，是引起SS患者口干的主要根源；而泪腺功能受损，导致泪腺分泌的黏蛋白减少，是引起患者出现眼干涩、异物感、泪少等症状的主要根源所在。因此，保护唾液腺和泪腺等这些外分泌腺的功能，有望改善干燥综合征患者的症状，提高生活质量。

干燥综合征治疗的三个层次

在中华医学会风湿病学分会2010版SS诊疗指南中，将SS的治疗分为三个层次，分别为——

1.替代治疗，使用人工唾液、人工泪液等，改善患者的口干、眼干症状；

2.针对性治疗，通过增强外分泌腺功能，刺激患者的唾液和泪液分泌，这里就涉及到一些针对性的药物推荐，代表药物是毛果芸香碱；

3.系统用药，因为SS属于免疫性疾病，改变患者的免疫病理过程，可以保护其外分泌腺和脏器的功能，从而提高疗效，改善预后。这里主要涉及到的药物包括免疫抑制剂和糖皮质激素类药物等，代表药物包括来氟米特和泼尼松。

中华医学会风湿病学分会2010版SS指南

这一版的指南沿用至今，强调了目前对于原发性SS的治疗目的主要是缓解症状，阻止疾病的发展和延长患者的生存期。

当使用人工唾液或泪液替代治疗的效果不满意时，可以使用下面的几种药物进行治疗，以改善外分泌腺功能：

1.毒蕈碱胆碱能受体激动剂类药物（2种）：

①毛果芸香碱（pilocarpine）

②西维美林（cevimeline）；

2.增加外分泌腺的分泌功能的药物（3种）：

①环戊硫酮片（正瑞）

②溴已新片（必嗽平）

③盐酸氨溴索片（沐舒坦）

欧洲抗风湿病联盟（EULAR）2019版SS局部和全身治疗建议

2019年，EULAR推出的这一版SS局部和全身治疗建议中，提出了三个总体原则和12条具体建议。其中，前4条具体建议涉及到对口干、眼干的症状控制，以及对唾液腺和泪腺的功能保护。

在EULAR指南里，推荐了两个首选的保护外分泌腺功能药物，分别是毛果芸香碱（Pilocarpine）和西维美林（Cevimeline）。

其中，毛果芸香碱于1874年被分离出，是从毛果芸香属植物叶中提出的生物碱，被WHO列为基本药物清单之一。属于乙酰胆碱类似物，可刺激胆碱能受体，对M3受体作用较强。毛果芸香碱每日3次，总剂量10~20mg，可以增加唾液流率。

西维美林较毛果芸香碱更特异地作用于外分泌腺体中的M3受体，每日3次，治疗SS的口、眼干燥症效果良好，不良反应与毛果芸香碱相似，耐受性较好。

毛果芸香碱，中国SS病友可以使用的治疗药物

西维美林在我国目前还没有上市，病友们暂时无法使用这个药物进行治疗。但是硝酸毛果芸香碱片（商品名：浦津）已经在2010年就上市，并在全国的各大医院药店有售。这是一个处方药，SS病友们可以在医生的指导下接受治疗。

有研究显示，SS患者在接受毛果芸香碱治疗后，唾液的分泌功能得到了有效的改善，可以显著改善口干的症状；且耐受性较好，不良反应较少且可控，多数患者可以长期接受持续治疗。

今年以来，因为COVID-19引起的新冠疫情，部分已经在使用毛果芸香碱的病友们遇到了复诊和配药的困难。为了确保治疗的连续性，不随意断药，病友们希望得到帮助，想在风湿中心申请延续用药，得到风湿病专家们的批准后，远程购买药物。

为了满足这部分病友的需求，风湿中心的合作药房目前已经可以接受毛果芸香碱药物的延续用药申请。病友们可以在上传自己的用药、检查和评估数据后，请自己的主诊医生来审核，或者直接上传医生的处方，进行药物的购买。

如何回看线上患教的视频