狼疮性肾炎有这些表现!
肾脏是SLE中最常见的受累脏器,肾小球、肾小管及肾血管均可受累。在五年之内,临床出现肾脏受累可达75%,而肾活检则证实近100% 的病人有肾脏损害。有肾脏受累者预后不良,Wallace 等报道无肾脏受累者10年的病死率为11%,而有肾脏受累者10年的病死率为29% 。
狼疮性肾炎是一个慢性过程,时有加重和缓解。临床表现与肾小球肾炎类似,从隐匿性狼疮肾炎到尿毒症均能见到。轻型可无症状,或有高血压和夜尿增多,血尿、蛋白尿多为间歇性的。肾病综合征型可有大量蛋白尿、低蛋白血症和水肿,也可有高血压和肾功能损害。急性进展性肾小球肾炎少见。病人在短时间内出现少尿性肾衰,病理呈新月体肾炎,常在严重弥散性增殖性肾小球肾炎的基础上发展而来。
狼疮性肾炎一般认为是循环免疫复合物或原位形成的免疫复合物所致,病人单核-吞噬细胞系统清除免疫复合物能力及纤维溶解能力降低、血小板活化、抗磷脂抗体等对狼疮肾炎形成也有促进作用。
狼疮性肾炎的病情和预后是多因素决定的,因此在进行评估时要综合考虑临床、实验室及组织病理等各种参数。一般认为肾功能的测定(24小时尿蛋白定量、肌酣清除率测定)对狼疮性肾炎的总体评估很有用处,而补体降低、抗DNA抗体升高与肾炎的严重程度和活动性密切相关。肾脏病理类型对判定病情及预后尤为重要,
2003 年国际肾病学会和肾脏病理学会对狼疮肾炎分型进行了修订。其中,Ⅰ型及Ⅱ型狼疮肾炎临床表现轻微,病死率低,往往死于肾外并发症,如狼疮脑病或严重的感染等,但少数病人可发展为更严重的病理类型,继而出现肾功能不全。Ⅲ型病人临床症状则较Ⅰ、Ⅱ型为重,慢性肾功能不全是其主要的死亡原因。Ⅳ型狼疮肾炎预后更差。V型狼疮肾炎预后与原发性膜性肾病一样,单纯膜性狼疮肾炎较伴节段性硬化者预后佳。如组织病理学显示有肾小球细胞浸润、白细胞渗出、纤维蛋白样坏死、细胞新月体形成、透明栓塞和肾小管间质炎症,则可认为该肾炎处于活动期,如显示有肾小球硬化、纤维新月体形成、肾小管萎缩和间质炎症,则,则可认为该肾炎处于活动期,如显示有肾小球硬化、纤维新月体形成、肾小管萎缩和间质炎症,则可认为该肾炎处于慢性期。
国际肾病学会和肾脏病理学会狼疮肾炎分型(2003)▽