风湿百科 | SSc-SLE重叠综合征与SLE的疾病特点对比

目前,关于系统性硬化症(systemicsclerosis,SSc)与系统性红斑狼疮(systemiclupus erythematous,SLE)重叠综合征的流行病学、疾病特点和存活率的研究非常少。近期,加拿大多伦多大学的Samar Alharbi等对此展开了研究。

该研究是一项队列研究,研究共纳入1252位患者,其中SSc患者1166人,SSc-SLE患者86人。受试者符合美国风湿病学会(ACR)/欧洲抗风湿病联盟SSc分类标准和/或SLE ACR标准。主要终点是从诊断到全因死亡的时间,研究人员使用Kaplan-Meier和Cox比例风险模型评估存活率。

△ Kaplan-Meier曲线比较SSc-SLE和SSc患者的生存率

SSc-SLE患病率为6.8%,与SSc患者相比, SSc-SLE患者在诊断时更年轻(37.9岁vs.47.9岁,p<0.001);SSc-SLE患者在东亚地区(5.5% vs.20%)或南亚地区(5.1% vs.12%)更常见;SSc-SLE患者更易出现狼疮抗凝物(6% vs. 0.3%,p<0.001)、抗心磷脂抗体(6%vs. 0.9%,p<0.001)和肺动脉高压(PAH; 52%vs. 31%,p<0.001)。 SSc-SLE患者较少出现钙质沉着(13%vs. 27%,p=0.007)、毛细血管扩张(49%vs. 75%,p<0.001)和弥漫性亚型(12%vs.35%,p<0.001)。

SSc患者和SSc-SLE患者肾脏危象(7%vs. 7%)、间质性肺病(ILD; 41%vs.34%)和溃疡(38%vs 32%)的发生率无显著差异。 SSc-SLE患者的中位生存时间更好(26.1vs.22.4岁),但没有统计学意义(p=0.06)。

研究得出结论,SSc-SLE患者在诊断时更年轻、肺动脉高压更常见,并且较少有SSc的皮肤表现。对于SSc-SLE患者,医生应监测其间质性肺病、肾脏危象和溃疡的发生。

(编译:叶绿 浙医二院 风湿免疫科)

参考文献:Journal of Rheumatology 2018;45;1406-1410

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