鞍区罕见肿瘤 1 例，你能想到这个鉴别诊断么？

影像时间

病例展示

女，50 岁，已婚

主诉：头痛、头晕 1 个月，右侧眼睑下垂 1 周

现病史：缘于 1 个月前无明显诱因出现头痛、头晕，以鼻根部及眶后部为甚，无多饮、多尿，无鼻梁增宽、指端肥大，无性功能减退及性格改变，无头晕、视物旋转等不适，未予重视，未治疗。1 个月来症状加重，并出现双眼视物模糊、视物重影，1 周出现右侧眼睑下垂，右侧眼球活动障碍，双眼眼视物模糊及视物重影加重。门诊拟 「 鞍区占位：垂体腺瘤 」 收住入院。患者目前精神状态差，体力较前变差，食欲、睡眠差，体重减轻，大便正常，排尿正常

既往史：一般健康状况：平素消瘦

疾病史：肾结石病史多年，服药治疗，已治愈。否认 「 高血压病、糖尿病、冠心病等病史

CT 平扫加增强：

MRI 平扫：

MRI 增强：

病理：

「 鞍区占位切除标本 」：胚胎性肿瘤，结合免疫组化结果及形态学符合非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤。

概述

非典型畸胎样/横纹肌样瘤（atypical teratoid/rhabdoid tumor, AT/RT）是一种罕见的高度恶性的中枢神经系统肿瘤，根据 2016 年 WHO 世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类，为 WHO IV 级的胚胎性肿瘤

约占所有儿童颅内肿瘤的 1%-2%，AT/RT 也可发生于成人，但非常罕见，尤其是发生于鞍区病灶更是罕少见

超过 90% 的 AT/RT 发生于 3 岁以下的婴幼儿，在小于 3 岁的儿童脑肿瘤中约占 20%，比髓母细胞瘤的发病年龄更小，预后更差

在所有 1 岁以内颅内胚胎性肿瘤中，AT/RT 约占 43%[3]。约 20%-40% 的病人在第一次诊断时就发生了转移，中位生存期只有 12-17 个月左右

AT/RT 可以发生在颅内任何部位，包括幕上和幕下及脑室内

影像表现

AT/RT 的影像学表现并非特异

CT 平扫多呈高密度影，部分肿瘤可见钙化灶，增强扫描后呈不均匀强化，幕上病变常可见囊性变

MRI 显示肿块常比较大，伴有中重度水肿。因为细胞密度不均匀、坏死、出血及钙化而导致肿块信号或密度不均匀，但肿瘤的实性成分与灰质相比常表现为等或略高信号，尤其在 T2WI 上，提示肿瘤组织内含水量不丰富

多项研究显示 AT/RT 的 ADC 值范围为（0.46～0.85）×10-3 mm2 /s，表现为低信号

扩散加权成像显示肿瘤扩散受限，主要的原因是这些肿瘤细胞具有高的核浆比和较小的细胞外间隙

增强扫描显示肿瘤不同的强化模式，有报道认为曲带状环形强化支持 AT/RT 的诊断

质子磁共振波谱显示胆碱升高、氮乙酰门冬氨酸水平降低。21%～34% 的患者可出现柔脑膜播散

鉴别诊断

• 垂体大腺瘤

• Rathke 囊肿

• 鞍区脑膜瘤

• 颅咽管瘤

• 生殖细胞瘤

垂体大腺瘤：

直径＞1.0 cm 的腺瘤，具有多方向生长的特点，典型征象 「 束腰征 」

可发生于任何年龄，以成人多见，10 岁以下罕见

可发生囊变、坏死和出血，钙化少见

较鞍区其他肿瘤更易侵犯海绵窦

首先 MRI 检查：在显示其生长方向及与邻近组织结构关系方面具有优越性

CASE 

73 岁，男性，双眼视物模糊 4 年

术后病理：垂体大腺瘤

Rathke 囊肿：

40% 完全在鞍内，60% 有鞍上扩展

边界清晰，圆形或分叶状鞍内/鞍上肿块，无钙化

T1WI:50% 低信号，50% 高信号

T2WI:70% 高信号，30% 等、低信号

增强扫描：无强化，周围受压垂体组织呈边缘强化

CASE 

50 岁男性，双眼视物不清一年余，渐进性加重半年余。

术后病理: Rathke 囊肿

鞍区脑膜瘤：

鞍上或鞍旁

影像学表现同其他部位脑膜瘤，T1WI、T2WI 呈等信号

增强：明显均质强化，脑膜尾征

邻近骨质可出现增生硬化

CASE 

男性，51 岁，左眼视力渐进性下降半年

术后病理：脑膜瘤

颅咽管瘤：

好发年龄：＜20 岁，40 岁左右

典型影像学表现：

鞍区囊性或囊实性肿块

蛋壳样钙化，实性斑点状钙化

低或低、等混杂密度、MR 信号变化大，很不均匀

实质和囊壁中度或显著不均质强化

CASE 

男性，63 岁，外院体检发现鞍区占位性病变

术后病理：颅咽管瘤

生殖细胞瘤：

β-HCG 及 AFP 升高

好发于松果体区，其次鞍上

男性多见，好发于儿童及青少年，11-20 岁最多见

信号常均匀，囊变坏死及出血少见，DWI 呈高信号

增强扫描强化明显

CASE 

男性，20 岁，鞍区生殖细胞瘤

鞍区常见肿瘤鉴别诊断

作者 | 影像super超

内容策划 | 小雪球、彭龙