【读片时间】第1693期:肠系膜恶性B细胞性淋巴瘤
女,55岁。发现腹部包块3天。患者自觉消瘦,近1周体重减轻约5kg,稍有腹胀,无腹痛。查体: 腹部们及大小约15cm×13cm包块,质韧。
CT平扫(图A、图C)示右侧腹腔见巨大软组织肿块(35〜42Hu),邻近肠管及肠系膜受压向左侧移位,局部肠系膜血管受包绕、推压。病灶部分边界不清晰,内部密度大部分均匀,仅局部见小片稍低密度影,增强后(图B、图D〜F)病灶左侧缘内见受包埋的强化血管,病灶呈较均匀性强化(62〜72Hu),胰头、腹膜后见多枚肿大淋巴结。
病变体积较大,准确定位有一定的难度。其最大径层面主要位于腹腔,邻近肠管及肠系膜受压,胰头钩突受压向后移位,故病变定位于腹腔。局部肠系膜血管及下腔静脉受包绕,提示病变与肠系膜关系密切。符合以上条件的常见病变如下。
1.肠系膜淋巴瘤是肠系膜最常见的肿瘤,临床上症状一般不明显,大部分以腹痛及腹部包块为首发症状。CT表现为肠系膜多个结节状、团块状软组织密度肿块,可融合成较大肿块,边缘可不光整,病灶内部密度均匀,较少出现坏死。周围的肠系膜血管可受包绕。增强后病灶均匀性轻度强化,常伴腹膜后淋巴结肿大。本例病灶与肠系膜关系密切,密度较均匀,伴腹膜后淋巴结肿大,故首先考虑该病。
2.肠系膜淋巴结结核多是腹腔结核的一部分,多继发于肺结核。CT常表现为肠系膜多发结节,病灶有融合趋势,中心低密度为干酪性坏死,内部可见钙化灶,增强后周边环形强化。伴有结核性腹膜炎时,可见均匀增厚伴强化的腹膜、腹水、饼状网膜或系膜,以及肠管粘连与扩张等征象。
3.胃肠道间质瘤为一组独立起源于原始间叶组织的肿瘤,多发生于胃,小肠其次。可向腔内、腔外或腔内外生长,部分体积较大的肿瘤向浆膜下生长,与肠腔的关系显示不清,形成肠系膜或大网膜肿块。间质瘤以恶性者居多,易发生血行和种植转移。体积的大小与肿瘤的良恶性有明显的相关性,直径多大于5cm者恶性居多,形态不规则,密度不均匀,易发生坏死,增强后不均匀强化。本例病灶体积巨大,但其内密度尚均匀,无明显坏死,故不首先考虑。
影像诊断:肠系膜占位性病变伴腹膜后、盆腔淋巴结肿大,考虑淋巴瘤可能。
手术所见:肿瘤沿小肠系膜走向腹腔并突破、累及后腹膜,上起胰腺下缘下至回盲部,活动度差,胰 头前下方及腹腔多枚肿大淋巴结。肠系膜上动静脉穿行于肿瘤背侧。术中拟诊肠系膜恶性肿瘤。
病理诊断:(肠系膜)恶性B细胞性淋巴瘤。
肠系膜由双层腹膜结构组成,内含血管-淋巴网、神经丛、脂肪、纤维、间皮及巨噬细胞等各种组织,因此肠系膜肿瘤的病理类型多样复杂。腹膜腔容量巨大,小肠系膜不受解剖的限制,即使病变体积较大,临床症状也不明显,故不易被早期发现。诊断肠系膜肿块,定位比较重要,最主要需与腹膜后肿块相鉴别。肠系膜肿块位于腹腔,与肠系膜关系密切,可包绕肠系膜血管,肿块对腹膜后结构一般无明显压迫,即使有压迫也不深入其间;腹膜后肿块与腹膜后其他组织结构关系密切,并可使肾及大血管受压前移。
淋巴瘤是肠系膜最常见的肿瘤,以非霍奇金淋巴瘤多见,其发生部位以回肠系膜最多,其次为空肠系膜及小肠系膜根部。CT表现为多发的、大小不等的、圆形椭圆形,或者形态不规则的均质软组织肿块或结节,少数病灶内有低密度坏死区,周围的肠系膜密度可轻度增高。增强后病灶呈轻中度强化,常伴腹膜后淋巴结肿大。若病灶包埋肠系膜上动、静脉,周围再绕以脂肪的三层结构,构成所谓“夹心饼”或“三明治”样,为肠系膜淋巴瘤较特征性的表现。当肠系膜淋巴结结核缺乏典型临床症状时,部分病灶易与淋巴瘤相混淆,但研究表明发生于肠系膜均匀强化的结节多见于淋巴瘤,而边缘强化的结节多见于肠系膜淋巴结结核,尤其是结节内有坏死性的低密度时。
综上所述,发生于肠系膜的均质肿块,临床症状不明显,增强后均匀强化的病灶尤其是呈“三明治” 样改变及合并腹膜后淋巴结肿大时,要首先考虑肠系膜淋巴瘤。