睾丸肾上腺残基瘤

睾丸肾上腺残基瘤（testicular adrenal rest Tumor,TART），是发生于先天性肾上腺皮质增生症（CAH）患者睾丸纵隔旁和睾丸网的良性病变，并非真正的肿瘤。组织学上残基瘤细胞类似于睾丸间质细胞和肾上腺皮质细胞，TART与Leydig细胞瘤组织病理学鉴别诊断困难。

▲  TART组织学示图：睾丸内瘤细胞分布于睾丸网内。

文献报道，典型CAH 患者中 TART的发生率达40%。TART瘤体压迫可使精曲小管堵塞，导致睾丸功能在儿童或青少年期开始受损，是CAH 患者不育最为常见的原因。早期发现和诊断对挽救患者睾丸功能有重要意义。

CAH 患者出现TART时临床表现为：激素水平控制不佳，性征紊乱、性早熟、早期生长发育加快、青春期提前并缩短。少数CAH病例TART是首发表现，患者尚无相关典型CAH临床表现时，睾丸超声可发现典型TART声像表现。

通过文献学习，我们来熟悉下睾丸肾上腺残基瘤的超声表现。

TART典型声像表现为：双侧睾丸单发病变，病变位于睾丸门或围绕睾丸纵隔生长，对睾丸正常组织破坏较少，睾丸纵隔未破坏，声像图上可见条索状高回声的睾丸纵隔。病变形态规则或不规则，边界清楚，无包膜，回声以低回声为主，均匀或不均匀，病灶内血供丰富。

有文献称，双侧睾丸均受累、睾丸纵隔显示与否、病灶与纵隔密切的关系、及病灶血供丰富等这几个指标，具有重要的诊断意义。

以下为2例典型的TART病例声像图。

病例1

25岁CAH患者，双侧睾丸肾上腺残基瘤。睾丸超声检查：双侧睾丸内见片状低回声区，与睾丸纵隔关系密切。

▲  25岁CAH患者双侧睾丸TART声像图：右侧睾丸声像图。

▲  25岁CAH患者双侧睾丸TART声像图：左侧睾丸声像图。

病例2

13岁CAH患者双侧睾丸肾上腺残基瘤，睾丸超声检查：双侧睾丸内见片状低回声区，与睾丸纵隔关系密切，病灶血流丰富。

▲  13岁CAH患者双侧睾丸TART声像图：左侧睾丸二维声像图。

▲  13岁CAH患者双侧睾丸TART声像图：左侧睾丸CDFI显像声像图。

有文献称，睾丸内95%以上有血流的占位性病变为恶性病变。对于TART这种少见的睾丸良性病变，声像表现与多种睾丸肿瘤重叠，超声诊断具挑战性。结合临床背景，肿瘤标志物检查结果，根据典型声像表现可以帮助超声医生进行诊断。

参考文献

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