胰腺腺泡细胞癌( acinar cell carcinoma，ACC) 是一种罕见的起源于胰腺腺泡细胞和终末分支胰管的外分泌恶性肿瘤，仅占所有胰腺肿瘤的1%。ACC具有外分泌功能，胰腺的外分泌部由导管上皮细胞和腺泡细胞构成，腺泡细胞主要分泌淀粉酶、脂肪酶和蛋白酶。尽管腺泡细胞约占胰腺实质体积的82%，导管上皮细胞仅占约4%，但胰腺癌主要发生于导管上皮细胞，胰腺导管腺癌( pancreatic ductal adenocarcinoma，PDAC) 发病率远高于ACC。
临床特点
- 主要见于老年人，仅有15%见于儿童，发病高峰约60岁，平均56岁，男性多于女性，无明显种族差异，胰头多见，亦可发生于胰腺其他部位。
- 大多数ACC患者的临床表现无特征性，多因肿块占位效应或周围及远处转移所致，包括体重减轻、腹痛、恶心呕吐、黑便、乏力、厌食、腹泻等，黄疸相对少见，除非肿瘤位于胰头部且明显压迫或浸润胆管。
病理特点
- 与其他胰腺侵袭性肿瘤相比，具有一定特征性。发病时肿瘤往往较大，其侵袭性较低，多呈膨胀性生长，边界较清，部分有包膜，多为实性，较大病灶中央常见囊变、坏死及出血。
- 镜下表现为富细胞较致密的结构，由纤维间质分隔呈腺泡状、“梁索状”、“巢状”结构，常见坏死。细胞胞质丰富，含嗜酸性及酶原颗粒，有丝分裂速度常较高。
- 较大的肿瘤常累及浸润邻近结构和组织，如十二指肠、脾及周围血管、神经丛。
- 免疫组织化学标记胰酶产物有助于确诊ACC。此外ACC还具有部分内分泌分化倾向，部分病变嗜铬粒蛋白、突触素标记阳性。
影像学特征
(1) 肿块较大: ACC平均直径为10cm，＜2cm的ACC罕见。而PDAC的平均直径仅2～3cm。(2）可发生于胰腺任何位置:，位于胰头部的比例低于PDAC。(3）病灶边界较清: 增强扫描部分病变可见线状强化的包膜，但大多不完整，局部侵犯邻近组织。(5) 以实性成分为主: 伴有不同比例的低密度区，该区域增强扫描无明显强化，为出血或坏死囊变区域。(6) 强化方式: ACC多数为乏血供病变，强化程度各期低于邻近正常胰腺实质，强化后CT值高峰可出现于动脉期或门静脉期。(7) T2WI信号高于肾实质: 可能由于肿瘤细胞胞质丰富、呈腺泡状排列所致，可作为ACC的鉴别特征之一。(8) 扩散受限: 可能与肿瘤细胞排列成结节状较为致密且周围被纤维组织分隔等组织学特点相关。(9) 胰管可有不同程度扩张: 胰管是否扩张与病变位置及主胰管浸润或压迫情况有关，无法作为ACC鉴别的主要征象。
图1A～F 男，40岁，胰腺体尾部ACC。A．CT平扫显示胰腺体尾部巨大囊实性占位( 黑箭，★) ; B．CT增强扫描动脉期病灶实性成分显著强化( 黑箭) ，囊性部分( ★) 无明显强化; C．DWI 显示病灶实性成分明显扩散受限( 白箭) ，囊性部分无扩散受限( ☆) ; D．T1WI增强扫描显示病灶实性成分不均匀明显强化; E．术后病变大体标本; F．肿瘤细胞呈腺泡状排列，核呈圆形、卵圆形( HE×100) 。
图2A～H 男，69岁，胰腺头部ACC。A～D．CT扫描示病灶呈乏血供表现，强化程度较正常腺体低，包膜不完整; E、F．MR同反相位示病灶内无明显脂肪; G．重T2WI抑脂序列示病灶信号高于肾实质; H．DWI显示病灶明显扩散受限。
(1) 胰腺导管腺癌（PDAC）: 最常见的胰腺原发的恶性肿瘤，约占80%～90%，临床多有腹痛、黄疸表现，胰头部多见，体积较小，平均2～3cm，典型影像表现为乏血供病变、延迟强化伴远端胰管扩张，位于胰头病变常合并胆总管扩张。病变较大时常见囊变坏死及侵犯周围组织结构，常见周围淋巴结转移。鉴别点为ACC往往体积较大，边界相对清晰，强化峰值出现较PDAC早。(2) 胰腺神经内分泌肿瘤: 从组织学到细胞学水平均与ACC相类似，30%的ACC会被嗜铬粒蛋白和突触素标记且神经内分泌肿瘤也会部分表达腺细胞的标记。胰腺神经内分泌肿瘤分为功能性与无功能性两种，前者较小，CT、MR 均容易漏诊，呈实性，囊变坏死少见，强化方式为“快进快出”，动脉期往往强化显著; 后者体积通常较大，囊变坏死多见，可伴出血。部分肿瘤具有恶性倾向，表现为体积较大、边界不清，胰管扩张、血管包绕、胰腺外播散及扩散受限等。鉴别点为临床症状及强化方式。(3) 胰腺实性假乳头状瘤: 好发于年轻女性，其中女性占比达87.8%，平均年龄28.5岁，因此，发病年龄和性别具有鉴别意义。肿块边界清，多见于体尾部，多有包膜，钙化常见，体积较大的肿瘤可伴囊变、出血，强化方式为渐进性强化，病变少有累及胰管及胆管，因此较少出现胰管、胆管扩张表现，此外实性假乳头状瘤较少出现黄疸、体重减轻等症状。
- ACC患者的总体5年生存率低于10%，但进展速度低于PDAC。
- 对于早期ACC患者，手术治疗仍是首选，无论是否进行手术，生存情况优于其他胰腺恶性肿瘤。
- 对于无法手术且具有远处转移的患者，临床常采取单纯化疗或联合放、化疗的治疗措施。
综上所述
- ACC为罕见的胰腺原发恶性肿瘤，好发于老年人，男性较为多见。
- 影像表现为胰腺较大肿物，以实性为主且常伴液化坏死，可有胰管扩张，强化程度较正常胰腺实质低，增强后强化峰值多位于动脉期或门静脉期，部分可出现胰管扩张，少见出血钙化，T2WI信号高于肾实质，扩散受限。
