[CT诊断误区]'胰胆管畸形连接'的诊断难点及误区,这几点千万注意~~~

胰胆管畸形连接
影像表现

  胰胆管畸形连接(也称之为胰胆管异常联合或共同管综合征)为先天性异常,是指胰腺导管与胆管于十二指肠壁外过早连接,因而在胰腺系统与胆系间可发生双向反流。ERCP或MRI见到胰腺导管与胆管远段之间较长的共同管时即可诊断(图1~图4)。共同管长度的诊断标准推荐为12~15mm,然根据我们的经验,只要可见到共同管一般即可诊断。由于胰腺导管内的静水压通常较高,胰胆管畸形连接常常造成胰腺分泌液反流进入胆管,所以在经皮或开腹取得胆道或胆囊内的胆汁中发现淀粉酶水平升高时,也可从生化的角度诊断有胰胆管畸形连接。也有文献报道利用动态MRCP可观察到共同管综合征患者的胰胆管反流。

图1 A. 13岁女孩,复发性胰腺炎,曾因胆石症切除胆囊。ERCP示共同管(白箭)位于远侧胆总管与远侧胰腺导管之间。B.相应冠状T2加权MR影像也可见共同管(白箭)
图2 4岁女孩,复发性胰腺炎,ERCP示共同管(黑箭)位于远侧胆总管与远侧胰腺之间,伴胆总管与共同管结合部狭窄(白箭)。患者随后接受了胆囊切除与胆总管十二指肠吻合术
图3 2岁女孩,复发性胰腺炎。ERCP示共同管(白箭)位于远侧胆总管与远侧胰腺导管之间
图4男性,58岁,慢性胰腺炎,曾因胆石症切除胆囊。ERCP示一共同管(白箭)位于远侧胆总管与远侧胰腺导管之间
重点

  胰胆管畸形连接与许多胰腺和胆道疾病相关,包括胆囊癌、胆管癌、胰腺癌、腺肌瘤病、胰腺炎与胆石症等。这些关联性在日本与中国台湾地区的文献中报道众多,而欧洲与美国的相关报道则极少。因此,胰胆管畸形连接的全球发生率尚不清楚,但从概念上说,胰液与胆汁混合可引起病变,甚至癌肿。

相关临床知识

  日本与中国台湾地区的文献报道胰胆管畸形连接的发生率为1.5%~8.7% 。一组北美2847例的研究报道表明,其发生率为3.5% 。所有这些结果似乎均高于我们的临床经验。如何适当处理单纯胰胆管畸形连接尚存争议。推荐的治疗方案包括共同管内镜“去顶”或预防性胆囊切除,因为胆囊癌似乎为胰胆管畸形连接相关的主要恶性病变。

鉴别诊断

  尚无严谨的数据鉴别胰胆管畸形连接与胆总管囊肿,鉴别的随意性可能较大,因为将胰胆管畸形连接认作不完全型胆总管囊肿是合理的。注意大多数胰胆管畸形连接的患者伴有明确的胆总管囊肿(图5和图6)。文献报道扩张的远侧段胆总管与胰腺导管的位置紧密相邻时,MRCP可误为胰胆管畸形连接

教学要点

  在胆总管远段与胰腺导管远段之间有较长共同管时,提示胰胆管畸形连接,与不同胰腺及胆管疾病,胆总管囊肿相关。

图5 4岁女孩,胆总管囊肿(*)引发反复发作黄疸,腹腔镜胆总管囊肿切除,术中胆管造影示胆总管远段与胰腺导管远段间的共同管(白箭)
图6 6岁女孩,胆总管囊肿(*)继发阻塞性黄疸。MRCP示一共同管(白箭)位于远侧胆总管与远侧胰腺导管之间。可见共同管内结石(灰箭)
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