激素治疗依出血风险而定

　编者按：糖皮质激素在临床各科多种疾病的诊断和治疗上广泛应用，但临床不合理应用也比较多。为规范糖皮质激素的临床应用，本报上期就糖皮质激素在呼吸及免疫系统的使用做了专题报道。针对糖皮质激素在血液系统合理使用的相关问题，本报记者走访了南方医科大学南方医院血液科刘启发教授。　　

　　【受访专家】 南方医科大学南方医院血液科教授 刘启发

　　特发性血小板减少性紫癜（ITP）患者一般情况下较少发生严重出血，而相关治疗带来的并发症死亡率与出血导致的死亡率相似，因此目前的较多意见赞成减少相关治疗，尽量避免脾切除术。但严重的、有症状的或有出血风险的血小板减少患者仍是治疗的主要对象。针对治疗时机与治疗方案的选择，本报记者专访了南方医科大学南方医院血液科刘启发教授。　　

　　治疗对象：血小板<30×109/L

　　一般来讲，血小板计数<10×109/L者，出血几率较大；血小板计数>50×109/L者很少有出血情况发生。美国血液学会制定的ITP诊治指南建议：对血小板计数<20×109/L的患者要采取相应的治疗手段；而血小板计数>50×109/L的患者，除非有严重的出血症状，一般以观察为主；至于血小板计数介于20～50×109/L之间，则要视患者临床表现、出血程度及风险而定。

　　我国2009年制定的《特发性血小板减少性紫癜诊断治疗专家共识》指出，血小板计数>30×109/L者且无明显出血，以观察为主，可暂不予以治疗。而血小板计数<10×109/L者通常合并严重出血风险，应给予紧急治疗。血小板计数介于10～30×109/L者，以激素治疗为主，并进行阶段性的治疗疗效评估，根据患者恢复的整体情况考虑下一步治疗方案。刘启发介绍，治疗的目的主要是针对可能性的出血，不须过分强调将血小板数提高至正常水平。虽然出血是特发性血小板减少性紫癜患者面临的主要风险，但是根据目前的报道显示出血和治疗后感染的致死率相等。患者血小板计数>30×109/L且没有由于血小板功能异常及其他出凝血异常的患者一般不需接受治疗。一般说来，该类患者不会因出血危及脏器功能乃至生命，同时也可避免过度治疗而引起严重不良反应。　　

　　药物：泼尼松1mg/kg·d

　　据介绍，激素目前仍为特发性血小板减少性紫癜的首选治疗药物，近期有效率约为80％。剂量与用法：常用泼尼松1mg/kg·d，病情严重者用等效量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，病情好转后改口服。刘启发指出，随着治疗时间的延长，激素治疗相关的副反应也会增加，因此患者获得缓解后应尽快将激素减量直至停用。通常待血小板接近正常或升至正常且无明显出血倾向，可将激素逐步减量（每周减5mg），最后以5～10mg/d 维持治疗，维持3～6 个月考虑停药。　　

　　脾切除：二线方案

　　1916 年，脾脏切除术首次用于治疗ITP。脾脏切除术作为ITP 一线治疗，直至20 世纪50 年代皮质激素被引入ITP 的治疗才成为二线治疗方案。脾脏切除术后70％～90％患者部分或完全缓解，并且不需其他治疗。计划切脾的患者术前至少两周免疫抑制链球菌感染。脾切除治疗无效的患者对糖皮质激素的维持量亦可相应减少。

　　脾切除的主要适应证：①正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延3～6 个月；②糖皮质激素维持量大于30mg/d；③有糖皮质激素使用禁忌证。

　　ITP急症的处理

　　糖皮质激素联合静脉免疫球蛋白是出血无法控制时的首选紧急治疗方法，同时也可以输注血小板。此时还要注意停用所有可能影响血小板功能的药物，控制血压，女性要减少月经量以及防止外伤等，此外还可联用抗纤溶药物。

　　1．血小板输注成人按10～20 单位/次给予，根据病情可重复使用有条件的地方尽量使用单采血小板。

　　2．静脉注射免疫球蛋白0.4g/kg，静脉滴注，4～5d为1个疗程，1 个月后可重复治疗。

　　3．大剂量甲泼尼龙1g/d，静脉注射，3～5次为1个疗程，可通过抑制单核-巨噬细胞系统而发挥治疗作用。

　　4．血浆置换3～5d内，连续3 次以上，每次置换3000mL的新鲜血浆，也有一定的疗效。