周六绿茶：昨夜星辰
舞蹈症是一种锥体外系病变，表现为偏侧肢体和(或)面部的不规则、无节律和无目的的不自主运动。病因复杂多样，临床需要考虑的诊断很多。
病例1：血管性偏侧舞蹈症一例
患者女性，55岁，主因“右足不自主运动4个月”收住我科。
4个月前患者无明显诱因出现右足不自主运动，静止时出现，活动时好转，睡眠后消失。不伴肢体麻木、疼痛，不影响行走，无摔倒。无饮水呛咳、吞咽困难、构音障碍，无头晕、头痛，未予重视。
3个月前查头颅CT提示左侧侧脑室旁软化灶。
2天前查经TCD提示左侧颈内动脉颅内段闭塞，为进一步诊治收住我科。
既往史：双侧膝关节置换术后1年，有输血及青霉素过敏史。
查体：体温36.5℃，脉搏70次/min，呼吸16次/min，血压130/80mmHg。心、肺、腹查体未见明显异常。
神经系统查体：意识清楚，言语流利，高级皮层功能检查未见明显异常。瞳孔及眼球运动正常，双侧额纹对称，右侧鼻唇沟稍浅，示齿口角左偏，余颅神经检查无定位体征。肌张力适中，四肢肌力Ⅴ级，右足可见不自主舞蹈样运动。双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准，Romberg征(-)。双侧面部及四肢针刺痛觉、音叉振动觉对称存在。双侧肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射、膝腱反射、跟腱反射均(++)。双侧Hoffmann征、Rossolimo征均(-)，双侧Babinski征、Chaddock征均(-)。脑膜刺激征(-)。
入院后检查：血、尿、粪便常规、凝血分析、电解质、甲状腺功能、铜蓝蛋白均未见明显异常。
肿瘤常规：CA125、CA15-3、AFP、CA19-9、CEA、CYFRA21-1、NSE均正常。血同型半胱氨酸：21.44μmol/L(参考值0.00~15.00μmol/L)。
眼科裂隙灯检查：未见角膜K-F环。
颈动脉彩超：双侧颈总动脉、膨大处多发强回声斑及混合回声斑，左侧颈总动脉内中膜增厚，左侧颈内动脉管腔变窄，狭窄率约90%。
MRA提示：左侧颈内动脉重度狭窄或闭塞。
头颅MRI提示：左侧壳核可见小片状长T1长T2信号影，FLAIR上呈高信号，DWI上呈稍高信号(见图(1)~(4))。
诊断：脑梗死大动脉粥样硬化型(TOAST分型)，血管性偏侧舞蹈症。
入院后予阿司匹林抗血小板，瑞舒伐他汀降脂，氟哌啶醇、氯硝西泮控制不自主运动等治疗，患者右足不自主运动逐渐缓解出院。
图(1)T1WI序列；图(2)T2WI序列；图(3)FLAIR序列；图(4)DWI序列
图(1)~(4)：左侧壳核可见小片状长T1长T2信号影，FLAIR上呈高信号，DWI上呈稍高信号
讨论：偏侧舞蹈症最常见的病因是脑血管病，最常累及对侧基底核区的壳核和尾状核，还可累及丘脑、内囊后肢、放射冠、额叶、顶叶、外囊和脑桥。
该病最常见的责任血管为大脑中动脉或大脑后动脉深穿支，而较少累及大脑前动脉。其中约2/3的病例为小动脉闭塞性腔隙性脑梗死，因此行头颅MRI有助于发现责任病灶。该患者责任病灶位于左侧壳核，责任血管为左侧大脑中动脉深穿支豆纹动脉。
该病的病理生理机制尚不完全明确，目前多认为是由于对侧纹状体病变打乱了γ-氨基丁酸(γ-aminobutyric acid，GABA)能神经元向外侧苍白球的投射，导致外侧苍白球活性增强，随之引起对丘脑底核的过度抑制，丘脑底核对内侧苍白球的兴奋作用减弱，丘脑腹外侧核由于失抑制而向皮层过度投射，皮层过度易化引起舞蹈症。
如果原发病灶广泛累及锥体束而导致对侧肢体严重瘫痪，则不会引起舞蹈症。
也有研究认为，舞蹈症的发生可能与纹状体内多巴胺(dopamine，DA)能神经元占优势有关。
正常情况下，GABA能神经元与DA能神经元处于平衡状态。当纹状体系统发生供血障碍或其他病变时，GABA释放减少，DA相对增多，引起肢体多动。
故临床上针对该病可给予DA受体拮抗剂如氟哌啶醇、GABA受体激动剂如氯硝西泮治疗。
血管性偏侧舞蹈症针对原发病治疗为主，同时可予氟哌啶醇或氯硝西泮控制舞蹈症状，一般效果良好。
有报道显示立体定向手术破坏丘脑腹中间核或丘脑持续电刺激有效。
补充：
例1：患者女性, 57岁, 入院头颅CT未见异常。后经MRI证实为右侧尾状核腔隙性脑梗死(图1), 发病后4h出现偏侧舞蹈症表现。
给予低分子右旋糖酐(300ml·d-1)、低分子肝素1601U·kg·d-1、尼莫地平(30mg·d-1)、醒脑静注射液(20ml·d-1);氟哌啶醇(10mg·d-1),治愈。见图1。
图1：例4头颅MRI显示右侧尾状核腔隙性脑梗死(A：T1WI;B：T2WI)
例2：患者男性, 74岁, 入院头颅CT及后期MRI均证实为左侧壳核出血,(图2)发病后15h出现偏侧舞蹈症表现。
给予甘露醇(按体质量0.25~2g/kg, 配制为15%~25%浓度于30~60min内静脉滴注)脱水降颅压,控制血压防止继续出血, 调节水电解质平衡。
氟哌啶醇(30mg·d-1),治疗有效。
图2：例14头颅MRI显示左侧壳核出血(A：T1WI;B：T2WI)
病例2：以舞蹈症为首发症状的抗Yo抗体副肿瘤综合征
患者女，47岁，主因“全身不自主运动2个月余”入院。
患者2015-07-29无明显诱因出现全身无节律的不自主运动，表现为转颈耸肩、抬臂、摆手、抬腿等动作，上肢重于下肢，随意运动或情绪激动时加重，伴肢体麻木无力，右侧为著。
曾就诊于某医院，行头颅MRI检查结果未见异常，给予改善循环、营养脑神经等治疗，症状未见明显改善。
曾于2014-11确诊为“双侧卵巢浆液性乳头状囊腺癌ⅢC期”，行卵巢癌细胞减灭术+顺铂腹腔化疗(腹腔内注入0.9%氯化钠注射液500mL+顺铂粉针100mg)，术后行静脉辅助化疗7次(紫杉醇或紫杉醇+铂类)。
每次化疗后3~4d内均出现恶心呕吐，2015-06上旬出现头晕、恶心、呕吐，不伴视物旋转，给予止晕、改善循环等治疗，症状稍好转，后未再行化疗。
个人史及家族史无特殊。
入院查体：意识清楚，构音障碍。四肢可见不自主运动，表现为不自主的抬臂、摆手、抬腿等动作。高级皮层功能正常，脑神经查体未见明显异常，四肢肌张力减低，四肢肌力5级，四肢腱反射减低，双侧指鼻试验欠稳准，双侧跟膝胫试验欠稳准，闭目难立征不能配合，双侧病理征未引出，脑膜刺激征阴性。
入院后行脑MRI及增强、脑电图、颈动脉超声、椎动脉超声检查，结果未见明显异常。
肺CT检查示右肺上叶2个实性小结节，考虑良性。
肝、胆、胰、脾超声检查结果显示胰腺与左肝间多发低回声结节，考虑淋巴结转移。
泌尿系统超声检查结果显示膀胱壁增厚。
脑脊液检查结果显示，脑脊液常规、肿瘤标记物、免疫、细胞、涂片全套检查均未见明显异常，脑脊液蛋白893.00mg/L，1周后复查脑脊液生化显示蛋白1144.00mg/L，两次检查糖及氯化物均在正常范围，脑脊液细胞学未见异常，血、脑脊液自身免疫性脑炎抗体〔包括N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDA-R)、接触蛋白相关样蛋白2(CASPR2)、α-氨基羟甲基恶唑丙酸受体(AM-PA1-R)、AMPA2-R-Ab、LG11、γ氨基丁酸2受体(GABA2-R)〕、副肿瘤综合征相关抗体(包括Hu、Ri、MA2、CV2)、神经脊髓炎抗体〔包括水通道蛋白4(AQP-4)、视神经脊髓炎抗体(NMO-Ab)〕、抗神经节苷酯抗体(包括GM1、GQ1b、G1bIgG及IgM)均阴性
仅Anti-Yo抗体阳性。
血肿瘤标志物CA125为718.40U/mL、CA15-3为89.27u/mL、CA724为11.270U/mL。红细胞沉降率20mm/h。血清铜蓝蛋白、凝血、生化、风湿相关筛查均未见明显异常。
考虑副肿瘤性舞蹈症，患者及家属拒绝进一步治疗，要求出院。
讨论
副肿瘤性舞蹈症是神经系统副肿瘤综合征(PNS)中较少见的一型，具有高度肿瘤预测价值的抗体，如CRMP-5-IgG等对其诊断有较高的提示意义，也是副肿瘤性舞蹈症最常见的抗体。
CRMP-5分布于成人中枢与周围神经元，且同时分布于小细胞肺癌组织，与多种临床神经综合征相关。
Anti-Hu阳性相关的副肿瘤性舞蹈症个案偶有报道，余抗体阳性的报道均较少。迄今，约报道了30余篇副肿瘤性舞蹈症个案。多数病例与小细胞肺癌相关，同时也伴有胸腺瘤、乳腺癌、睾丸癌或者肾癌。
本例患者为中年女性，亚急性起病，逐渐进展，以全身不自主运动为主要临床表现，副肿瘤抗体筛查抗Yo抗体阳性，既往有明确的卵巢癌病史1年，符合2004年欧洲副肿瘤性综合征推荐诊断标准确诊的副肿瘤综合征。
典型的抗Yo抗体阳性副肿瘤综合征首发表现常为头晕、眩晕，随后出现进展迅速的共济失调、构音障碍、下跳性眼震以及震颤。
抗Yo抗体阳性常与肺癌及女性生殖系统癌症相关。
相关抗体直接攻击由浦肯野细胞以及相关肿瘤所表达的小脑变性相关蛋白。该患者病程中无相应小脑受累临床表现，与临床常见的抗Yo抗体副肿瘤综合征不同，患者曾于2015-06出现头晕等症状，推测可能与化疗有关，且停止化疗治疗后，患者头晕症状消失。
病例3：以舞蹈样运动为主要表现的神经精神性狼疮
系统性红斑狼疮(SystemicLupusErythematosus，SLE)是一种累及全身各脏器和组织的免疫性疾病，当出现中枢神经系统病变时称为神经精神性狼疮(neuropsychiatricLupus erythematosus，NPSLE)，也称为中枢神经系统狼疮(CNS-SLE)、狼疮性脑病。
患者，女，70岁，因“四肢不自主运动伴行走不稳12d”门诊以“肌张力障碍”收入院。
患者入院前12d无明显诱因出现四肢不自主多动，表现为坐位、卧位四肢频繁挪动，双下肢及右上肢最为明显，自己不能控制，睡眠后不自主多动消失，就诊于当地医院，诊断为“低钾血症”，给予补钾治疗，症状未见明显缓解，后患者逐渐出现精神兴奋，表现为言语增多，爱说话、唱歌。
现为求进一步诊治来我院，门诊以“肌张力障碍”收我科。病程中患者无吞咽困难、饮水呛咳，无意识障碍，无抽搐发作，无发热，起病以来患者睡眠饮食可，大小便正常。
既往史：“系统性红斑狼疮”病史15y，现规律口服“曲安西龙4mg1/d”治疗。
入院查体：神清语明，肢体间歇性不自主运动，表现为伸直、弯曲、旋前、旋后、内收、外展等无节律的交替动作，伴频繁伸舌舔嘴动作，偶有挤眉弄眼动作，其余神经系统查体未见明显异常。
头MRI(见图1)：双侧额叶、基底节区、放射冠区、及半卵圆中心腔隙性脑梗死；右侧放射冠区散在小点状新发梗死灶。
血脂、空腹血糖、同型半胱氨酸测定、肾功能、外科综合、叶酸、维生素B12、凝血常规、血沉、超敏C反应蛋白、甲功五项测定、肿瘤标志物均正常。
抗核糖核蛋白抗体测定：+，抗SSA-52/Ro52：+，抗SSA-60：+，颗粒型：阳性(1∶3200)，胞浆颗粒型：阳性(1∶1000)。抗中性粒细胞抗体筛查试验、确证试验：阴性。抗线粒体抗体M2：阴性。
该患者老年女性，SLE诊断明确，病史15y，病程中出现了运动障碍，无运动障碍相关疾病家族史，无肝病病史及家族史，无风湿热病史，无发热等感染症状，查体无脑膜刺激征，经过治疗后症状缓解，除外了小舞蹈病、亨廷顿病、脑炎、颅内占位性病变、肝豆状核变性等原因，后诊断为神经精神性狼疮。
入院后即给予营养神经、改善循环及对症支持治疗，后上述不自主运动症状逐渐好转，出院前患者舞蹈样运动消失。
根据患者临床检验结果并请风湿科会诊，考虑SLE复发倾向，建议患者调整治疗，增加激素应用剂量，改用美卓乐12mg，1次/d口服，加用羟氯喹0.2g，2次/d口服，患者及家属拒绝我院治疗意见，要求回当地医院继续治疗。
患者出院后1m随访过程中上述舞蹈样运动症状未再发作。
讨论：SLE有着复杂的临床表现，可以累及很多器官。若同时伴有一个或数个器官、系统受累(如狼疮肾炎、狼疮性脑病、急性血管炎、间质性肺炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜等)，则表明病情严重。
在SLE患者中约有40%出现中枢神经系统受累，即NPSLE。
NPSLE的主要症状可以是弥漫性的(如全身性癫痫发作、精神症状)也可以是局灶性的(如脑卒中、周围神经病变)。
其临床表现多种多样，曾有报道神经系统损害表现以癫痫最常见，其次是脑血管病、颅神经麻痹、高颅压、无菌性脑膜炎及横贯性脊髓炎等。
罕见的中枢受损表现包括：帕金森综合征、小脑共济失调、下丘脑功能紊乱、无菌性脑脊髓膜炎、多颅神经炎、视网膜血管闭塞等。
Sarbu等在一项多中心队列研究中纳入了108例NPSLE患者，他们统计的临床表现结果是头痛最常见(28.5%)，其次是脑血管病(15.5%)、癫痫发作(15.5%)与认知功能障碍(11.4%)。
Unterman等进行了一个5057例SLE患者的荟萃分析，SLE中运动障碍的患病率为0.9%，而舞蹈样运动可以是SLE首发症状或唯一症状。
然而当运动障碍症状出现的时候，这种自身免疫性疾病的诊断往往不及时。因此，面对舞蹈样运动为表现的患者，寻找病因的同时应当考虑到NPSLE的可能。
详细收集病史、仔细查体并完善相关辅助检查对于疾病的早期诊断和治疗有着重要的临床意义。
图1：头部MRI
T1WI(A)，T2WI(B)，FLAIR(C)，DWI(D)：双侧额叶、基底节区、放射冠区及半卵圆中心可见点状长T1、长T2信号，FLAIR呈高信号。DWI像右侧放射冠区可见点状高信号，双侧侧脑室旁可见对称性斑片样长T1、长T2信号
病例4：齿状核红核苍白球丘脑底核萎缩(dRPLA)
患者男性，43岁。因“行走不稳4年，加重伴全身动作增多2年”至门诊就诊。
患者于4年前无明显诱因下渐出现行走不稳，行走左右摇晃，症状持续性渐加重。2年前患者渐出现全身不自主动作增多，表现为挤眉弄眼，躯干及四肢均有阵发性抖动及抽动，且出现易激惹。自觉记忆无明显下降。无癫发作，无肢体麻木、无力等症状。
就诊时能独立行走，生活可自理。
既往史：无特殊。无吸烟或饮酒史。
家族史：患者父亲患类似疾病，50多岁起病，69岁去世。一弟弟有“癫痫”病史，具体不详，22岁去世。
患者数位堂弟堂妹均有癫痫、行走不稳、认知下降及易激惹等表现。家系患病成员起病年龄从幼年至中年，有遗传早现现象(anticipation)。
体格检查：神清，口角及四肢见偶发的抽动及抖动，肢体末端轻度震颤。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射(+)，眼球各向活动正常。眼球追随不平滑，各向凝视无眼震，扫视启动略延迟，扫视速度及范围正常。双侧鼻唇沟对称，咽反射存在，软腭上抬正常，伸舌居中。颈软。四肢肌力5级，右上肢肌张力略高，余肢体肌张力正常。双上肢反射(++)，膝反射(+++)，踝反射(++)，双侧掌颌反射(+)，双侧Babinski征(-)。双侧指鼻试验(+)，左侧更差，行走步基宽，直线行走无法完成。四肢痛温觉、震动位置觉无明显异常。
头颅MRI提示：脑萎缩(图3B)
基因检测：ATN1基因5号外显子CAG重复个数为9/59，提示异常。HTT(-)。
诊断：齿状核红核苍白球丘脑底核萎缩（DRPLA）
图3：病例3的家系图、头颅MRI和基因检测
注：A为家系图；B为头颅MRI，白色粗箭头示苍白球，白色细箭头示红核，黑色细箭头示小脑齿状核；C为先证者2条染色体上ATN1基因异常扩增的CAG重复序列，重复数分别为9次和59次
讨论
DRPLA在日本人群中多见，中国人群中也有报道。
该病由atrophin1(ATN1)基因上CAG重复序列扩增引起。正常CAG重复序列数为8~25次，而DRPLA患者为49~88次。
传代过程中可出现不稳定扩增，起病年龄与CAG重复数呈反比。
早发型患者临床表现主要是舞蹈样动作、共济失调、肌阵挛癫和认知障碍；
而晚发型患者则以较轻的共济失调为主要表现。家系成员间可存在临床异质性。
病例5：舞蹈病-棘红细胞增多症
神经-棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis)是一种十分罕见的累及多系统的遗传性疾病，表现为基底核退行性病变伴有外周血涂片棘红细胞增多，临床症状主要有运动障碍，认知功能减退，精神异常等。
女性，28岁。因“双上肢及口面部不自主抽动、言语不清伴饮水呛咳、走路不稳10年余”于2017年2月1日入住神经内科。
现病史患者于2003年出现右手不自主抽动，活动时明显，动作不灵活。2005年后左手也出现相似症状，口周及下颌出现不自主抽动且伴有言语不清，患者行走不稳，容易摔倒。
2008年自觉症状加重，双上肢及口面部不自主运动较前增多，主要表现为耸肩、摆手、咬舌、咬唇等动作，直立行走时，呈“足尖踮起，步距偏宽”的怪异姿势步态。
既往史和家族史既往体健，无不良嗜好。
父母非近亲结婚，母亲体健，父亲在患者5岁时因车祸去世。
体格检查：体温36.3°C，呼吸18次/分，心率68次/分，血压103/61mmHg。皮肤、黏膜无异常。全身浅表淋巴结未扪及。心、肺无异常发现。肝脾无肿大。
神经系统查体：神志清，构音欠清，眼球活动自如，舌肌震颤，下颌震颤，双手姿势性震颤，双上肢不自主运动，四肢肌力5级，双上肢肌张力减弱，双下肢正常，无明显的肌肉萎缩，四肢腱反射亢进，下肢尤甚，双下肢Babinski征(+)。双侧指鼻试验、跟-膝-胫试验稳准。闭目难立试验：睁眼稳准，闭眼欠稳准。Romberg征(+)。四肢深浅感觉、皮质复合觉正常。双眼K-F环(-)。
简易精神状态(MMSE)量表检查智力正常。
MoCA评分：25分，考虑轻度认知功能障碍。
实验室检测血常规、尿常规、粪常规、肝功能、肾功能、血清铜蓝蛋白、叶酸、维生素B12、甲状腺系列、红细胞沉降率、CRP、ENA系列+ANA、肌酸激酶MB、抗中性粒细胞胞质抗体、抗心磷脂抗体均未见异常。
外周血涂片棘红细胞占75%，扫描电镜观察发现大多数红细胞的边缘呈棘刺样突起，其比例约为7%(图1)。
头颅MRI示：双侧豆状核、壳核萎缩，T2加权相上显示双侧豆状核区高信号(图2)。头颅磁敏感加权成像SWI扫描序列无异常发现。
图1：红细胞膜呈棘状突起(白色箭头×2000；红色箭头×5000)
图2：MRI T2 FLAIR示双侧豆状核明显萎缩，见异常高信号(白色箭头)
电生理检查脑电图正常。
肌电图显示：左侧腓总神经CAMP波幅轻度降低，余未见特征性异常。
诊断：舞蹈病-棘红细胞增多症
治疗患者入院后，予以氟哌啶醇等多巴胺受体阻滞剂改善不自主运动，予以苄丝肼改善步态异常，给予甲钴胺片营养神经等对症治疗。
经治疗后患者病情较前好转，主要为肢体不自主运动频率较前减少，幅度较前减低。
讨论：神经-棘红细胞增多症可分为4型，包括舞蹈病-棘红细胞增多症、麦克劳德综合征(MLS)、类亨廷顿病2型(HDL2)以及泛酸激酶相关的神经退行性疾病(PKAN)。神经-棘红细胞临床分型见表1。
表1 神经-棘红细胞增多症临床分型
神经-棘红细胞增多症会出现一系列特征性临床表现，4种分型的症状各有交叉但又分别有其典型特点，一项关于中国神经-棘红细胞增多症病例特点的回顾性分析显示，神经-棘红细胞增多症临床症状中下列几项占比较高：舞蹈样动作(88%)、口面部运动障碍(80%)、肌张力障碍(67%)和构音障碍(68%)。
运动障碍是神经-棘红细胞增多症的一大特点，4型中均可出现舞蹈样症状、肌张力障碍、帕金森病症状及抽动症，但泛酸激酶相关的神经退行性疾病少有舞蹈样症状。
舞蹈病-棘红细胞增多症和麦克劳德综合征的临床表现十分类似，都有口、舌、咽、喉、头面部不自主运动，表现为进食吞咽障碍、构音障碍、不自主发声等。
严重的唇舌咬伤自残现象是舞蹈病-棘红细胞增多症的特征性表现，其他类型少有发生；与舞蹈病-棘红细胞增多症不同的是，心血管系统的异常多在麦克劳德综合征中出现[16]，约60%的患者发展为心脏病，包括扩张型心肌病，心房颤动和快速性心律失常。
颈部和躯干屈伸运动障碍是神经-棘红细胞增多症另一典型运动障碍，除在泛酸激酶相关的神经退行性疾病中未见描述，其他3型中均有报道，头部可表现为“headdrops”运动，臀部和腿部肌张力障碍导致躯干前屈，患者步行时出现一种奇怪的“rubbery”步态。
神经-棘红细胞增多症的认知障碍和精神行为的变化较为常见，包括焦虑，偏执、抑郁、强迫行为、明显的情绪不稳定和记忆障碍等。
类亨廷顿病2型的认知功能障碍尤著，癫痫发作和周围神经损害仅在舞蹈病-棘红细胞增多症和麦克劳德综合征出现，表现为颞叶的异常放电、腱反射减弱或消失。
视网膜色素变性是泛酸激酶相关的神经退行性疾病的特征表现，但泛酸激酶相关的神经退行性疾病通常在儿童期发病；
舞蹈病-棘红细胞增多症和麦克劳德综合征通常在成年后发病，平均发病年龄35岁；类亨廷顿病2型通常在30~40岁发病。
舞蹈病-棘红细胞增多症临床表现多样，目前尚无统一的诊断标准，通过对相关文献复习，其诊断主要依靠患者临床表现、血液中棘红细胞的比例增高、相关基因检测，以及排除其他可能的疾病。其临床特点可概括为以下几个方面：
(1)舞蹈样不自主运动：如四肢舞蹈症及口面部肌张力障碍等；
(2)大步跨动的蹒跚步态；
(3)癫痫；
(4)心肌病；
(5)认知-精神功能障碍；
(6)周围神经损害。肌肉活检可见神经源性肌肉萎缩[22]；
(7)外周血中发现棘状红细胞增多是本病的特征。正常人外周血涂片棘红细胞的比例不超过3%，而舞蹈病-棘红细胞增多症患者的外周血棘红细胞比例多为5%~50%；
(8)头颅MRI可见尾状核萎缩，双侧侧脑室前角增宽。
表2神经-棘红细胞增多症4种类型临床特点
注：ChAc=舞蹈病-棘红细胞增多症；MLS=麦克劳德综合征；HDL2=类亨廷顿病2型；PKAN=泛酸激酶相关的神经退行性疾病
舞蹈病-棘红细胞增多症和麦克劳德综合征有相似的影像学表现，都表现为尾状核和壳核的萎缩，MRI提示尾状核和壳核体积在7年中持续减小；
类亨廷顿病2型的头颅MRI除尾状核有明显萎缩外，还有皮质萎缩以及脑室系统轻度增大；而泛酸激酶相关神经退行性疾病的特异性表现为MRI T2WI上苍白球上“虎眼征”。
外周血涂片中棘红细胞比例增多是神经-棘红细胞增多症的一大特点，但并非绝对，并不是所有患者外周血中都能检测到棘红细胞，类亨廷顿病2型只有10%左右。
舞蹈病-棘红细胞增多症和麦克劳德综合征有肌酸激酶和肝酶升高，腹部B超可见肝、脾肿大，肌电图提示轴索性病变，而类亨廷顿病2型和泛酸激酶相关的神经退行性疾病未见报道。
神经-棘红细胞增多症4种类型的临床特点和辅助检查特征各有重叠也各具特点：舞蹈病-棘红细胞增多症和麦克劳德综合征多有肌酸激酶和肝酶的升高，癫痫发作及周围神经的损害。但舞蹈病-棘红细胞增多症以严重的口唇咬伤为特点、麦克劳德综合征以心脏损害为特点、类亨廷顿病2型的认知功能障碍表现以及泛酸激酶相关的神经退行性疾病独特的“虎眼征”。
病例6：非酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症1例报道
女，60岁，农民，小学文化，因“右侧肢体不自主运动1月”于2018年5月31日收入神经内科。
患者于入院前1个月无明显诱因出现右侧肢体不自主活动，上下肢呈迅速、不规则、无节律、粗大的各种运动，不能随意控制，休息后减轻，睡眠时可消失，右侧肢体肌力减弱。
在外院查头颅CT示右侧腔隙性脑梗死(图1)。
随机血糖：30mmol/L，给予胰岛素皮下注射治疗，具体不详，控制不佳。诊断“脑梗死”，给予输液治疗14d(具体不详)后右下肢不自主活动明显减轻，右上肢不自主运动无改善，故转本院诊治。
既往史：糖尿病病史5年，间断、不规律皮下注射胰岛素(具体种类及计量不详)，餐后血糖控制在8mmol/L左右；否认高血压病、冠心病史；否认肝炎、结核、伤寒、疟疾等传染病史；无外伤、手术史及输血史；否认药物及食物过敏史；无烟酒嗜好。
神经系统查体：神清语利，颅神经查体阴性，右侧肢体不自主运动，右侧肢体肌张力下降，左侧肢体肌张力正常，右侧肢体肌力Ⅴ-级，左侧肢体肌力Ⅴ级，双侧腱反射正常，双侧肢体深浅感觉一致对称，双侧病理征阴性，脑膜刺激征阴性。
影像学检查：头颅磁共振检查示左侧基底节异常信号，不除外糖尿病偏身舞蹈症；右侧基底节小软化灶；头部MRA成像符合脑血管动脉硬化性改变(图1)。
诊断、治疗和随访情况：诊断为非酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症。
根据血糖水平，给予谷赖胰岛素注射液6U皮下注射，三餐前地特胰岛素注射液14U皮下注射，1次/睡前，并向患者及家属行糖尿病饮食宣教，积极将血糖控制在正常水平。
口服氟哌啶醇2mg/次 3次/d，治疗1周后效果控制欠佳，故加用氯硝西泮1mg/次，1次/d；
同时给予阿司匹林抗血小板聚集，阿托伐他汀降脂、稳定斑块，12种复合维生素、小牛血去蛋白提取物营养神经，血栓通活血化瘀等药物治疗；
治疗14d后患者右侧肢体不自主运动明显得到控制，遂出院；3个月后随访患者，患者右侧肢体基本无自主运动，右侧肢体肌张力恢复正常，生活能自理。
讨论：非酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症主要表现为一组锥体外系症状，通常由症状对侧基底节尤其是丘脑底核、尾状核和壳核或其联系纤维的病变所致。
采用MRS回顾性分析了11例临床确诊的HCNH患者，病灶内NAA峰及NAA/Cr比值降低，提示病灶内神经元代谢障碍、功能受损；CHo峰升高提示细胞代谢和胶质增生活跃，髓鞘脂质崩溃降解，CHo/Cr比值升高则为胶质细胞增生的表现；
高血糖状态时多巴胺能神经元活性改变，使多巴胺受体上调，多巴胺分解代谢减少，使BG神经环路对正常运动的调节紊乱，导致偏身舞蹈症的发生。
上述病例在控制血糖的前提下合用多巴胺受体拮抗剂-氟哌啶醇可一定程度上改善症状。雌激素可降低黑质纹状体系统的多巴胺递质功能，增加多巴胺受体的密度，使之产生超敏现象，因此HCNH多见于老年女性，但不绝对。
15%～20%HCNH患者血糖控制在正常水平内，症状仍持续存在，提示高血糖并不是HCNH的唯一病因。
本病例是较为典型的HCNH，但血糖控制到正常水平后患者症状改善不明显，加用氟哌啶醇、氯硝西泮后症状才基本得以控制。从某种程度上证明HCNH是多个病理机制共同作用的结果。
HCNH具备特定的影像学特征：症状对侧纹状体CT平扫高密度，MRI-T1高信号，MRI-T2低信号。有学者认为与锰离子局部沉积有关。
尽管HCNH的发病机制尚不明确，但控制血糖联合多巴胺拮抗剂、镇静剂等药物能较好地控制症状、改善患者生活质量，预后良好。
临床工作中遇到偏侧或双侧不自主运动的患者，尤其是老年女性，应及时查随机血糖，且症状对侧纹状体CT平扫高密度，MRI-T1高信号，MRI-T2低信号，除外脑卒中、脑动静脉畸形、颅内占位病变等情况，应想到本病的可能。
病例7：亨廷顿舞蹈病
亨廷顿舞蹈症(Huntington disease，HD)是一种以神经系统退行性改变为主要特征的常染色体显性遗传病，是由4号染色体IT15基因中CAG重复序列异常扩增所致，主要引起纹状体神经元退行萎缩，疾病症状缓慢进行性加重，典型症状包括舞蹈样不自主动作(晚期则运动能力逐渐丧失)，精神障碍和进行性认知障碍。
HD多发生于中年人，发病年龄40～50岁，但也偶见于儿童和青少年，称为青少年型亨廷顿症。世界范围内的HD发病率约为万分之一，各种人群均可患病，生存期为10～20年。
女，57岁，主因“面部及四肢不自主抽动3年”于2016-12-02就诊于医院。
患者3年前无诱因出现面部、眼肌、四肢及下颌部肌肉间歇性抽动，幅度小，持续数秒，反复发作，不影响日常生活，患者未察觉被家人发现后，于2013-09-02就诊于本院门诊，行颅脑CT检查未见确切异常，未予治疗。
后患者上述症状逐渐加重，不自主抽动发作频繁，1min数次，近半年患者自觉记忆力减退，远期记忆好，近期记忆差，但不影响正常生活，于2016-12-02就诊于本院门诊，行脑电图检查示广泛轻度异常，为进一步治疗收入神经科。
查体：神清语利，计算力与近记忆力减退，理解力和判断力正常；眼动充分，未见眼震，双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，对光反射灵敏，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中；四肢肌力正常，四肢肌张力对称减低，四肢针刺觉对称存在，面部及四肢间断细小抽动，双侧指鼻试验稳准，深感觉对称正常，双侧Babinski征阴性。
辅助检查：肝功能检查、肾功能检查、血糖、血脂检查、离子、心肌酶、血尿常规均正常；甲状腺功能检查正常；肿瘤标志物和自身免疫检查(抗dsDNA、抗Sm抗体、抗ANA抗体)均正常。
心电图示窦性心律，心电轴左偏，T波改变。
颅脑磁共振成像(MRI)示：脑内有小缺血性脱髓鞘改变，双侧基底核及皮质萎缩(见图1)；双侧颞叶海马MRI示皮质萎缩。肝胆脾超声未见明显异常；
电生理示：运动神经传导速度(MNCV)右侧胫神经腘窝部波幅降低，感觉神经传导速度(SNCV)正常，双侧尺神经F波正常，双侧胫神经H反射正常。
MMSE评分27分，MoCA评分19分(主要表现为执行功能和延迟回忆差)。
家系调查显示，该家系3代人共12例成员，其中3例发病，1例已故为先证者父亲(Ⅰ1)。Ⅰ1 60岁左右发病，肢体舞蹈样不自主扭动明显，疾病后期不能下床行走，后死亡。先证者哥哥(Ⅱ3)55岁左右发病，肢体舞蹈样不自主扭动，肢体运动不协调，幅度较大，目前使用针灸治疗。先证者儿子(Ⅲ1)和先证者哥哥的女儿(Ⅲ2)，分别为28岁和30岁，无记忆力下降和肢体扭动。
家系系谱图见图2。
IT15基因检测结果显示：先证者IT15基因CAG重复拷贝数为19/42，确诊为HD；先证者哥哥IT15基因CAG重复拷贝数为19/54，确诊为HD；先证者儿子IT15基因CAG拷贝数为19/22，未达到基因诊断标准。
图1 患者颅脑MRI显示脑部尾状核萎缩和侧脑室扩大
注：A为患者颅脑MRI液体衰减反转恢复序列，B为患者脑部MRI的T2相，C为患者脑部MRI的T1相
图2：HD患者的家系系谱图
讨论：HD主要累及纹状体和大脑皮质，具有高度的区域选择性。基底核运动通路受损引发运动过度—舞蹈样动作；
大脑皮质受损导致患者认知功能障碍。神经影像学检查作为HD诊断的重要补充参考依据之一，颅脑CT及MRI示基底核及皮质萎缩，萎缩程度可能受CAG重复拷贝数的影响。
本研究先证者颅脑MRI显示脑室、脑池稍大，脑沟稍宽，基底核区萎缩，以尾状核头部萎缩最明显，双侧侧脑室额角呈球形向外膨出，侧脑室尾状核区形成特征性的“蝴蝶征”，符合HD特征性影像学表现。
本研究的先证者症状不典型，其肢体不自主抽动幅度小，不易察觉，没有明显的舞蹈样动作，虽有认知功能减退，未影响日常生活，易漏诊，经基因确诊为HD，其症状不典型考虑与其CAG重复拷贝数少有关。
先证者哥哥症状典型，肢体舞蹈样扭动幅度大，认知功能减退明显，考虑与CAG重复拷贝数多有关。先证者儿子，30岁，无记忆力下降，无精神症状，无肢体扭动，基因检测未达到诊断标准。
但有研究报道，1%的HD患者IT15基因检测显示阴性，故针对先证者儿子应长期随访，观察其症状发展。CAG重复序列与临床表现严重程度、影像学改变是否存在正相关，仍需进一步探讨。
病例8：烟雾病
患者，女，19岁，主因“发作性左侧肢体舞蹈样运动15月余”于2017-02-25日就诊于医院门诊。
患者于就诊15个月前在感冒约2周后，出现反复发作的左侧肢体及面部不自主运动，病初表现为左手指首先出现弹钢琴样的不自主运动，继而出现耸肩及左上臂的快速翻转，逐渐加重发展至左侧上下肢均不自主、无规律、迅速地大幅度舞动，同时左侧面部也有舞蹈样动作，包括不自主的挤眼、口角上扬，并伴有言语不清。无头痛、头晕、恶心、呕吐，无意识障碍等，舞蹈样运动频繁反复发作，就诊于医院，当时考虑“小舞蹈病”可能，应用氟哌啶醇、安定、中药及针灸治疗(具体不详)2个月后症状逐渐缓解未再发作。
患者于就诊16d前无明显诱因再次出现左侧肢体及面部舞蹈样运动，发作形式类似于15个月前，但上述舞蹈样运动发作较前次更加频繁，严重时影响持物及行走，来医院神经外科门诊就诊后诊断为“烟雾病”，未予干预治疗，后转诊至神经内科门诊诊治。
既往史：否认高血压、糖尿病史；否认舞蹈病家族史。
神经系统查体：神清，言语流利，左侧肢体可见不自主舞蹈样运动，左侧上下肢肢体肌力Ⅳ级，右侧上下肢肢体肌力Ⅴ级，肌张力正常，左侧腱反射活跃，右侧腱反射正常。左侧病理征(+)，右侧病理征(-)。
辅助检查：血常规、超敏C反应蛋白、抗O滴度、类风湿因子、红细胞沉降率、甲状腺功能全项、抗核抗体和抗心磷脂抗体阴性。头部MRI(图1)示：双侧额叶皮层下可见散在点状缺血灶。
DSA(图2)示：双侧大脑中动脉狭窄和左侧颈内动脉末端闭塞代偿以烟雾状血管，考虑“烟雾病”。
灌注CT(图3)示：右侧额颞顶和左侧额颞对比剂平均通过时间(MTT)和对比剂峰值时间(TTP)延长，双侧大脑半球脑血流流量(CBF)和脑血流容量(CBV)基本对称。
诊断：烟雾病；偏侧舞蹈症。
给予丁苯酞200mg/次，3次/d口服改善脑微循环和血流量治疗5d后患者左侧上、下肢的舞蹈样运动幅度较前减小，继续口服相同剂量丁苯酞2个月后，偏侧舞蹈症状完全消失。
图1：患者头MRI平扫表现：双侧额叶可见多个点片状等T1信号影(A)，双侧额叶可见多个点片状长T2信号影(B)，FLAIR像上双侧额叶可见多个点片状高信号(C)
图2：患者头部DSA表现：右侧颈内动脉狭窄，右侧大脑后动脉对于右侧颈内动脉存在代偿供血(A)，右侧大脑中动脉狭窄(B)，左侧颈内动脉末端闭塞代偿以烟雾状血管(C)，左侧大脑中动脉狭窄(D)
图3 患者头颅灌注CT表现：右侧额颞顶和左侧额颞低灌注[左侧额颞(A)、右侧额颞顶(B)MTT延长，右侧额颞顶(C)、左侧额颞(D)TTP延长，双侧半球CBV(E)、双侧半球CBF(F)基本对称]
讨论：烟雾病的舞蹈症表现的主要病因是缺血，具体的病理生理机制目前尚不完全明确。目前多认为是由于基底神经节-丘脑皮层环路的紊乱，特别是纹状体的缺血损害所致。
近年，日本学者Yoshito Sugita等的研究显示纹状体代谢和血管形态学变化可能与烟雾病所致的舞蹈症发生相关。
参照目前公认的烟雾病的DSA铃木分期，本例患者DSA检查符合“烟雾病”表现，且代偿丰富，分析其临床分期处于第Ⅲ期———烟雾旺盛期。
另外，根据以往研究资料，在烟雾病患者，局部缺血和脑血流灌注下降是导致舞蹈症最常见原因，而基底节和额叶的皮层及皮层下区是其责任病灶。
结合本例患者的影像学检查所提示的双侧额叶皮层下多发点状脑缺血病灶及双侧额颞叶灌注不足，推测该患者左侧偏侧的舞蹈样不自主运动的发生可能与右侧额叶皮层下缺血灶及右侧的额颞叶灌注不足相关。
而且，该患者应用丁苯酞改善循环的试验性治疗有效，进一步支持该患者偏侧舞蹈可能是脑缺血或灌注不足所致。
本例患者应用氟哌啶醇治疗并未取得良好效果，而单独应用丁苯酞治疗患者舞蹈症状改善较好。由上推测该患者舞蹈症的发生可能与局部缺血或灌注不足导致γ-氨基丁酸(GABA)能神经元与多巴胺(DA)能神经元功能失衡有关，应用氟哌啶醇并未有效的改善这种失衡状态，而丁苯酞的应用可能通过改善局部微循环和建立侧支循环使该区域的神经递质重新达到平衡，从而对该患者舞蹈症效果良好。
综上，烟雾病多以脑血管病的形式发病，临床表现多样，以偏侧舞蹈症为起病表现的患者较为罕见。
病例9：风湿热舞蹈病
患者，女，11岁，主因“四肢关节肿痛12d，四肢不自主抖动8d伴发热”于2014年4月7日入院。
患儿约12d前无明显诱因出现右侧脚踝肿痛，后出现右侧膝盖内侧出现拳头大小肿物，伴疼痛，家属给予热敷及云南白药后肿胀及疼痛缓解，症状缓解1周后，患儿又出现左足及左膝关节肿痛，发病2~ 3d后症状自主消失，本次就诊因8d前患儿出现右手不自主抖动伴发热，体温最高38.5℃ ，以午后发热为主，家属给予擦拭后体温可降至正常。
6d前患儿左手及双足出现不自主抖动，呈舞蹈样，伴左手食指及左腕部疼痛，并四肢无力。
4d前患儿出现行动障碍，不能下地走动，言语不清，挤眉弄眼，撅嘴，易惊，焦躁不安，精神紧张时加重，入睡后上述症状消失，曾就诊于某医院骨科门诊，给予甲钴胺治疗后，症状无缓解，后就诊于该院儿科门诊，行CT检查无明显异常，后来我院。
自述2周前有“咽炎”病史。
体格检查：咽部充血，肌张力下降。
实验室检查：2014年4月9日白细胞为21. 9个·μL-1( 正常参考范围0 ~16. 9个 · μL-1)，超敏C反应蛋白( CRP)为50. 7mg·L-1( 正常参考范围0 ~ 6mg·L-1); 抗链球菌溶血素( OSO)为1319. 0 IU·mL-1( 正常参考范围0 ~ 250IU· mL-1); 乳酸脱氢酶(LDH)为409U·L-1( 正常参考范围115 ~ 220U·L-1); α 羟丁酸脱氢酶( HBDH)为369 U·L-1( 正常参考范围76 ~195U·L-1); 胆碱酯酶( CHE)为2472U·L-1( 正常参考范围4650 ~10440U·L-1); 红细胞沉降率60mm·h-1(正常参考范围0 ~ 20mm· h-1);
痰培养培养出克氏库克菌。给予阿莫西林克拉维酸钾抗感染治疗。
治疗后，2014年4月23日实验室检查CRP为19. 4 mg ·L-1及ASO为884 IU·mL-1超出正常范围，较2014年4月9日降低。
继续治疗后复查，2014年5月5日实验室指标，ASO为660. 0IU·mL-1仍为升高表现，较2014年4月23日降低，CRP1. 2mg ·L-1在正常范围内。
心脏超声示：二尖瓣反流，主动脉瓣反流，三尖瓣反流。
心电图示：窦性心律，房性早搏，成对房性早搏，房性早搏呈三联律，短阵房速。
2014年4月10日头颅核磁示：双侧大脑半球大脑皮层下、半卵圆中心、基底节区内多发长T1长T2信号，T2FLAIR呈高信号，DWI部分呈高信号。
治疗后2014年5月8日头颅核磁示：双侧大脑半球大脑多发长T1长T2及T2FLAIR高信号，DWI未见高信号，较前好转(见图1，2)。
结合临床及相关检查，最后诊断为风湿热舞蹈病。
图1：治疗前核磁影像( 箭头：点状高信号为脑实质内病灶)
图2：治疗后核磁影像( 治疗后颅内病灶减少，部分病灶消失)
讨论：
风湿热舞蹈病临床罕见，首发症状多种多样，易误诊，有些风湿热起病缓慢，隐匿症状多潜伏存在，患者主诉复杂多样，症状不典型，临床筛查重点多集中在专科常见病因，从自己专业疾病角度考虑而缺乏综合分析，这样更容易出现误诊和漏诊现象。
本例患者因四肢关节肿痛，四肢不自主抖动伴发热收住儿科，之前于不同医院就诊，未能明确病因。
本次入院后就原因进行排查，四肢X线平片排除了骨质结构异常的可能性，实验室指标不支持低钙性抽搐的诊断，为排除颅内病变引起抽搐的可能性，行MR检查，MR示脑实质内多发异常信号，入院常规检查体温升高，血常规白细胞明显升高，心电图异常，进而行生化及血沉、心脏彩超检查，均提示异常;
因患者之前有过上呼吸道感染病史，建议做痰培养实验，检测出克氏库克菌，结合多项检查及临床症状，最后诊断为风湿热舞蹈病。进而对症治疗，之后实验室各项指标均有不同程度好转，最后实验室指标基本恢复正常水平，头颅MR较入院时病灶明显减少。
从本例患儿的诊疗经过总结以下几点特征性表现有助于此病的诊断：
(1)风湿热舞蹈病多见于5~15岁女童，常有上呼吸道感染史及链球菌感染史，病变主要影响大脑皮层、基底节及小脑，由锥体外系功能失调所致。
( 2)临床表现多样，患者均有肢体不自主运动症状，表现为手足活动不协调，不自主、不规则、无目的的抖动，呈舞蹈症状，可单侧、双侧或手足单侧双侧混合运动; 伴有面部症状，表现为挤眉弄眼、噘嘴、吐舌等; 伴有小脑症状，表现为共济失调，步态不稳，运动障碍; 伴精神症状，表现为易惊，焦躁不安，情绪不稳定，注意力不集中，在紧张、情绪激动时加重，睡眠中消失;
可伴有风湿热的其他症状，如累及四肢骨关节，出现典型的风湿小结( Aschoff小结)，侵犯心脏，主要累及瓣膜。
(3)体格检查：肌张力低下或肌无力; 实验室检查：血象白细胞计数增高，血沉快，CRP( 超敏C反应蛋白)增高，抗O滴度高，抗链球菌激酶试验，多出现阳性; 心电图、头颅核磁可帮助诊断。
病例10：真性红细胞增多症
患者, 女, 71岁,1993年于确诊患有真性红细胞增多症, 长年间断服用羟基脲治疗。
否认糖尿病、高血压、高脂血症、高同型半胱氨酸血症及家族性、遗传性疾病史。
因“突发左眼胀痛5d, 右侧肢体不自主运动3d,右侧肢体乏力2d”入院。
5d前无明显诱因出现左眼胀痛, 经眼科专科检查未发现异常, 未在意。
3d前眼痛消失, 继而出现偏身舞蹈症症状, 右侧肢体不自主运动, 呈舞蹈样, 无规律性。
头颅CT检查未见明显异常。
诊断为短暂性脑缺血发作, 于社区医院门诊给予活血化瘀治疗。
2d前出现右侧肢体乏力, 右上肢持物无力, 右下肢行走无力感,自觉病情加重来我院。
查体：血压135/90 mm Hg, 心率84次/min,呼吸18次/min, 意识清晰, 口齿不清, 记忆力正常, 定向力正常, 右侧鼻唇沟稍浅, 伸舌不能, 心肺理诊未见明显异常。腹部饱满, 无压痛, 左侧肋下4 cm处可触及脾下缘。右侧肢体肌力检查无法合作, 可见粗大不自主舞蹈样动作。四肢痛觉对称存在。右侧腱反射(+++), Babinski征(+), 左侧肢体未见明显异常。颈软, Kernig征(-)。
血常规：红细胞8.27×1012/L, 血细胞比容61.8%, 血红蛋白238 g/L。腹部超声提示脾脏明显肿大。
入院后复查头颅CT示：左侧大脑半球顶枕叶低密度阴影。
临床诊断：(1)真性红细胞增多症;(2)脑梗死。
给予前列地尔注射液、脉络宁活血化瘀, 改善脑循环, 羟基脲控制红细胞增多症,3周后症状控制出院, 随访2个月未见病情加重或复发。
讨论：
真性红细胞增多症是一种骨髓增殖性疾病, 其临床表现多样, 非特异性, 且可影响多脏器, 特别是心血管及神经系统。
真性红细胞增多症患者血细胞比容和血容量绝对增多, 可导致血液黏度增高、管壁营养障碍, 毛细血管被动扩张和血管内膜损伤等改变, 从而诱发血栓形成, 致局部脑组织血液循环障碍, 缺血、缺氧而发生软化坏死, 引起脑梗死。
真性红细胞增多症并发脑梗死是脑血管病的一个特殊类型, 神经系统症状是真性红细胞增多症患者出现较早、发生频率较高的表现, 常掩盖真性红细胞增多症的症状。
由于真性红细胞增多症合并脑血管病缺乏特异性表现, 易误诊或漏诊, 以脑梗死为首发表现的真性红细胞增多症, 确诊更为困难。
脑梗死以眼痛为首发症状, 临床上少见报道。蔡振利等曾报道1例以病侧头、眼疼痛为首发症状的脑梗死。认为颈内动脉血栓形成早期可出现病侧眼痛、视力障碍, 由于眼动脉缺血所致。随着颈内、外动脉侧支循环的开放, 缺血得到改善, 眼痛、视力障碍等症状可随之消失。
红细胞增多症也可引起的眼部病变, 主要表现为视力障碍, 结膜充血, 视盘充血水肿, 视网膜血管色调暗, 静脉怒张、纡曲、出血, 视网膜静脉栓塞等, 但单纯引起眼痛少有报道。
本例由于患有基础性真性红细胞增多症, 导致血液黏稠度增加, 血流缓慢, 微循环障碍, 致脑动脉微血栓形成, 局部动脉缺血、缺氧致眼动脉痉挛而引起眼痛。
眼痛症状在治疗前自行消失, 且持续时间较短, 可考虑为眼动脉痉挛自行缓解的结果。
急性脑梗死所致偏身舞蹈症持续时间因病变部位、大小而异, 大多经病因和对症治疗, 舞蹈症状很快或逐渐缓解。
真性红细胞增多症本身也可造成偏身舞蹈症。李光健等认为, 由于血液黏滞度高, 血流缓慢, 造成双侧新纹状体区缺血或者在新纹状体区形成小的梗死灶, 引起偏身舞蹈症。但因病灶小, 头部MRI上未见到病灶。
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