以呃逆及偏侧舞蹈症为表现的尾状核梗死1例
尾状核梗死的常见症状为运动障碍、认知行为异常及构音障碍等，以呃逆为主要表现者国内仅有1例文献报道[1]，王也等[2]报道以偏侧肢体舞蹈症为表现的脑卒中发病率为1%。同时以呃逆合并偏侧舞蹈症为首发症状的尾状核梗死未曾有报道。现报告1例表现为顽固性呃逆及偏侧舞蹈症的尾状核梗死病例，并结合文献应用中西医结合理论初步探讨其机制与治疗。
1 病例介绍
患者，女，61岁，以“反复呃逆及右半身不自主活动5 d”入院。
入院5 d前，患者在无明显诱因下出现呃逆，发作频繁，不能自行控制，无腹痛腹泻，无恶心呕吐，右侧肢体不自主活动，扭动为主，行走不稳，伴有咧嘴及挤眉弄眼，睡眠中呃逆及自主活动消失。
在门诊查头颅CT未发现明显异常。
既往有“高血压病”7年余，不规则服药，未监测血压；否认糖尿病病史，否认毒物接触及中毒史，无吸烟饮酒嗜好。
入院查体：血压152/86 mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa），意识清醒，无失语，无构音障碍，认知功能检查正常，右侧口角抽动，皱额、瞬目，挤眉弄眼，其余颅神经检查正常。右侧肢体无规律、大幅度、不能自控的舞蹈样动作，但右侧肢体仍能部分完成动作，右侧肢体肌张力下降，左侧肢体肌张力正常，四肢肌力5级，肱二头肌反射、腱反射双侧正常，双侧Babinski征阴性。
化验检查：血常规、肝功能、肾功能、血糖、糖化血红蛋白、同型半胱氨酸、尿常规、粪常规均正常。查头颈部CTA未见明显异常。
头颅MRI显示左侧尾状核T1WI低信号（图1A）、T2WI高信号（图1B）、Flair高信号（图1C）、DWI弥散受限高信号（图1D）。诊断：左侧尾状核急性梗死（TOAST分型小动脉闭塞型）；高血压病3级（很高危组）。
治疗：入院后给予阿司匹林肠溶片100 mg联合硫酸氢氯吡格雷片75 mg每天一次双重抗血小板聚集（首剂负荷量均为300 mg），阿托伐他汀钙片20 mg每晚1次稳定斑块，依达拉奉注射液清除氧自由基以及厄贝沙坦片75 mg每日1次控制血压治疗；给予氟哌啶醇注射液5 mg每日1次肌肉注射加氯硝西泮片1 mg睡前口服，5 d后舞蹈症状消失改氟哌啶醇片2 mg每日3次继续口服；但患者仍反复呃逆，再结合针刺（取穴双侧内关、双侧公孙、中脘）及甲氧氯普胺10 mg每日一次穴位注射足三里处控制呃逆症状，持续针刺治疗7 d后呃逆消失，停止服用氟哌啶醇片及氯硝西泮片。总共住院治疗12 d后带阿司匹林肠溶片、硫酸氢氯吡格雷、阿托伐他汀及降压药物出院，嘱患者双重抗血小板治疗9 d后改为单用阿司匹林肠溶片100 mg长期口服。出院后3月电话随访未再有舞蹈症状及呃逆发作。
2 讨论
本例诊断明确，是急性起病的以顽固性呃逆及偏侧舞蹈症状为首发症状的脑梗死，责任病灶在左侧尾状核，TOAST分型属于小动脉闭塞型。因尾状核属于锥体外系结构，临床上无偏瘫、失语、感觉障碍等表现。
呃逆是一种吸气肌（膈肌、肋间肌）收缩同时声门突然关闭的反射性吸气动作。呃逆的调节中枢由脑干网状结构、呼吸中枢、下丘脑及相关颅神经核共同构成[3]，最新研究发现延髓的孤束核病变也可出现顽固性呃逆[4]，可能也参与呃逆中枢的构成。
骆高明等[5]定义呃逆超过48 h或对某些治疗无效者称顽固性呃逆（intractable hiccup,IH）。尾状核和豆状核合称为纹状体，在纹状体内存在D1和D2两种不同的多巴胺（dopamin,DA）受体，其中D1受体激活可引起纹状体的γ-氨基丁酸（γ-aminobutyric acid,GABA）能神经元兴奋，纹状体（其中主要是尾状核）传出纤维投射至苍白球内侧部，苍白球内侧部发出纤维至中脑被盖，终止于脚桥核，影响脑干网状结构[6]。GABA属于抑制性神经递质，尾状核梗死后，纹状体D1受体及GABA能神经元受抑制，造成脑干网状结构脱抑制，而网状结构是呃逆的调节中枢之一[3]，它的持续兴奋引起呃逆的顽固性发作。
偏侧舞蹈症是锥体外系病变导致的偏侧肢体和/或面部的不自主、不规则、无节律的舞蹈样动作，可波及全身，但以肢体远端受累最常见，解剖定位于对侧尾状核、壳核、丘脑底核。脑卒中是偏侧舞蹈症的主要病因[7]。由于“皮质-新纹状体-丘脑-皮质环路”的存在，正常情况下,中枢系统神经递质GABA与DA处于平衡状态，尾状核梗死后GABA分泌减少DA能神经元相对活跃，出现运动增多的表现如舞蹈症。根据朱海兵等[8]的报道也得到证实，破坏性病灶致该通路被破坏后可出现舞蹈症表现。
尾状核梗死同时影响脑干网状结构及“皮质-新纹状体-丘脑-皮质环路”，临床上就可能同时出现顽固性呃逆及偏侧舞蹈症的表现。
曾有学者报道采用DA受体阻滞剂氟哌啶醇和GABA激动剂氯硝西泮治疗Wallenberg综合症引起的顽固性呃逆有效[5]，但本例使用效果不明显，仅改善偏侧舞蹈症状。前者抑制DA能受体，后者能兴奋GABA，使中枢系统GABA与DA水平重新达到平衡，偏侧舞蹈症状也随之消失。氟哌啶醇属于多巴胺D2受体阻滞剂，同时不会引起D1受体的进一步抑制而加重呃逆症状。中医学认为呃逆是由于胃失和降、胃气上逆动膈所致。公孙穴属于八脉交会穴之一，典籍中记载“公孙冲脉胃心胸”，针刺公孙穴平冲降逆，对气机上逆诸症均有良好疗效。足三里为足阳明胃经的合穴，足阳明胃经联络胃与膈，针刺足三里可以使胃气和降，气降则呃逆止。内关穴、中脘穴均为调理中焦脾胃的要穴，采用平补平泻法，调理中焦气机，气机调则五脏之气各行其道，不会上逆为呃。甲氧氯普胺具有促进胃肠蠕动、加快胃肠排空的作用，能够减轻胃气上逆。本例采用针刺双侧内关、双侧公孙、中脘诸穴及足三里注射甲氧氯普胺控制顽固性呃逆，能起到穴位刺激以及药物的双重治疗作用。但刘辉等[1]报道即使不予治疗，随着尾状核梗死的康复过程呃逆症状也会逐渐缓解和消失，故临床治疗中无需过急。分析原因可能为尾状核梗死后导致神经递质平衡失调而非分泌减少，随着疾病恢复，神经递质重新达到新的平衡，症状即可消失[9]。
以呃逆及偏侧舞蹈症为首发症状的尾状核梗死预后良好，但发病时不能通过辛辛那提院前卒中量表等进行快速简便识别。临床工作中应该引起重视，尤其是在发病4.5 h内的急性患者要仔细鉴别，不要因为漏诊而丧失静脉溶栓治疗的最佳时机。
参考文献
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[9]孙妍,高丽华,张飞飞. 1例以偏侧舞蹈症为表现的急性脑梗死[J].中国老年保健医学杂志, 2017, 15:86-88.
文献出处：徐海波,杨蝉与.以呃逆及偏侧舞蹈症为表现的尾状核梗死1例[J].神经损伤与功能重建,2020,15(11):679-680.