Neurology病例：慢性淋巴细胞炎症和对类固醇反应伴有脑桥血管周围强化症

一名48岁男性患有进行性眩晕，共济失调和构音障碍。 MRI显示脑桥和小脑脚的钆增强异常（图，A）。 进一步的研究排除了神经结节病，中枢神经系统淋巴瘤，肉芽肿病和副肿瘤或慢性感染过程。特别是，2次CSF检查显示蛋白水平轻微升高（0.73g/L，N <0.40g/L），没有细胞增多，肿瘤细胞或寡克隆带。

图T1加权后钆增强脑MRI

（A）脑桥和两个小脑足的对称性增强，模式高度提示血管周围分布。（B）用皮质类固醇几乎完全消退。（C）同一病变无皮质类固醇复发。

给患者静脉注射甲基强的松龙（每天1克，持续3天），然后口服强的松龙（每天1毫克/千克）。症状和MRI损伤在3个月时有所改善，而患者每天服用30毫克强的松（图，b）。停药一个月后，他又出现了同样的症状。重复的脑部核磁共振显示类似的损伤（图c）。再次引入甲基强的松龙是成功的。口服强的松的慢性治疗开始，他经历了稳步改善。在最后一次随访中，复发4个月后，临床检查仅发现右眼球震颤，而患者每天服用25毫克强的松。

临床表现和神经影像学，以及对类固醇的反应，高度暗示了最近所描述的慢性淋巴细胞炎症和对类固醇反应伴有脑桥血管周围强化症（CLIPPERS）。