看图识病(85):偏身乏力
一名34岁女性,在体力劳动后突然发生胸上部疼痛,并迅速进行性下肢瘫痪和感觉性C5平面感觉减退。
图:矢状位T2WI(A),轴向T2WI(B)和颈椎的矢状T1WI(C)显示从C5延伸至C7的T2-高信号腹侧脊髓损伤。10天后进行的矢状位T2WI(D),轴向T2WI(E)和矢状位T1WI(F)显示出进行性肿胀和脊髓损伤程度的增加,现在涉及脊髓的整个横截面积。矢状T1WI显示病变内的自发高信号,并且在注射钆后没有增强(未显示)。
答案:脊髓梗死
·脊髓梗死很罕见,仅占所有中风的1%。
·鉴于脐带丰富的吻合动脉网络,颈脊髓梗死非常罕见。动脉供应来源于上颈髓的颅内椎动脉(VAs)和小脑后下动脉(PICAs),以及中下脐带的根管动脉分支。根管分支可能来自颈部VAs和深颈上行动脉。此外,上升的咽和枕骨动脉存在丰富的吻合网络。
·颈髓梗塞的原因包括动脉粥样硬化,椎动脉闭塞或夹层,创伤,纤维软骨栓塞,颈髓疝和手术。
·临床特征:在大多数患者中,第一种神经系统症状是急性截瘫或四肢瘫痪,并可能与急性疼痛有关。
表现为桶人综合征的脊髓梗死1例报告
桶人综合征(man-in-the-barrelsyndrome,MI-BS)最早于1986年由Sage等所命名,用于描述因脑灌注不足而导致患者出现双上肢瘫痪,不伴有面部及下肢的瘫痪,无感觉障碍及自主神经功能障碍的一组综合征。
后续研究发现,除了颅内病变可引起外,脊髓疾病及周围神经病变均可导致桶人综合征。
脊髓梗死的发病率很低,约占所有卒中患者的1.2%。脊髓的血液供应主要来源于脊髓前动脉、脊髓后动脉和根动脉。椎动脉在延髓椎体交叉水平发出一支脊髓前动脉和两支脊髓后动脉。
脊髓前动脉滋养脊髓的前2/3,包括脊髓灰质前角、侧角和后角基底部、白质前后连合、前索和侧索。
脊髓后动脉支配脊髓的后1/3。脊髓前动脉分布区域广,脊髓前动脉供血区以前根动脉为界限,其上下根动脉之间的临界区容易发生缺血。而灰质对缺血更加敏感,因此更容易受累。
根据受累血管不同,脊髓梗死在临床上可分为脊髓前动脉综合征、脊髓后动脉综合征及中央动脉综合征,其中以脊髓前动脉综合征的发病率相对较高。
脊髓前动脉综合征的临床特征:
(1)起病急骤,呈卒中样,也有数小时或数日内逐渐加重者;
(2)首发症状多为神经根刺激症状;
(3)病变多见于脊髓中胸段或下颈段,患者短时间内出现病变相应节段的迟缓性瘫痪,以及病灶水平以下的痉挛性瘫痪,症状进行性加重,但常为不完全性瘫痪,往往双侧同时受累,偶有单侧性,早期可为脊髓休克表现;
(4)病变节段以下分离性感觉障碍;
(5)尿便障碍也可早期出现,早期表现为尿潴留,后期则为尿失禁。
(6)可有出汗异常和冷热感等自主神经症状。
(7)脊髓MRI:急性期多表现为病变节段脊髓增粗,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,矢状位可见“铅笔征”,发病1~3w病灶可见明显强化。慢性期脊髓形态恢复正常或脊髓萎缩,病灶边界不清。
脊髓梗死的病因众多,低氧血症、血液高凝状态、心源性栓塞、动脉粥样硬化、动静脉畸形、结缔组织病以及医源性因素等,其他少见原因还包括夹层动脉瘤、主动脉瘤手术、低血压、潜水病、脊髓血管炎(梅毒性、结核性、巨细胞性动脉炎、多发性动脉炎)、血液病、纤维软骨栓塞、一侧椎动脉严重狭窄、可卡因中毒及椎间盘脱出等。
颈髓通常由起源于一侧或两侧椎动脉的脊髓前动脉供血,因而当椎动脉发生损伤、闭塞或夹层时,可导致双侧脊髓低灌注,从而引起分水岭梗死。Pullicino等曾报道一例由右侧椎动脉夹层导致的患者双上肢无力和上肢远端肌肉萎缩。
磁共振检查是目前诊断脊髓梗死的首选方法,Thurnher等的研究发现急性脊髓梗死最早在发病后3 h,弥散加权成像即可发现病灶,在矢状位T2加权成像上可见“铅笔样”高信号和脊髓肿胀,轴位片可见仅限于双侧前角区的“猫头鹰眼征”,因为脊髓前角灰质对缺血更加敏感。亚急性期增强扫描部分病灶可见强化。
脊髓前动脉梗死的患者中,分水岭梗死多发生于C3~C5,相对于非分水岭梗死,其节段更长。
以桶人综合征为临床表现的脊髓梗死患者病灶往往累及高颈段,受累的脊髓节段均大于3个椎体。因此,临床上需特别注意与急性脊髓炎、视神经脊髓炎、多发性硬化等急性或亚急性起病的脊髓脱髓鞘疾病相鉴别。
脊髓梗死的临床预后取决于多种因素,包括脊髓损伤的程度和类型,受累的脊髓节段,发病年龄,发病时神经功能缺损的严重程度,以及吸烟史等。分水岭梗死相对于单纯的沟动脉梗死,往往预后更差。
图1:患者发病1m时颈椎MRI
(a) T2WI矢状位显示C4~T1水平脊髓前部条带状信号影, 可见“铅笔征” (箭头所示) ; (b) 增强扫描见病灶部分强化; (c) 和 (d) T2冠状位显示病灶分布于双侧脊髓前角, 可见“蛇眼征” (箭头所示)