席汉综合征并发渗透性脱髓鞘综合征1例

渗透性脱髓鞘综合征 (osmotic demyelination syndrome,ODS) 是一组罕见的以脑组织非炎性脱髓鞘为特征的疾病,ODS最初被报道于酗酒患者,但后期报道更多见于快速纠正低钠血症的患者。

席汉综合征 (Sheehan syndrome,SS) 常见于产后大出血,使垂体前叶组织缺氧、变性坏死,继而纤维化,最终导致垂体前叶功能减退的综合征。

我们报道1例SS导致低钠血症,补钠过程中继发ODS的病例。

患者,女,50岁,因“发热伴尿频尿急3 d”来我院就诊,拟“泌尿系统感染”收住入院。

1996年6月21日,患者曾有产后大出血病史,并行子宫全切术,其后无乳,闭经,阴毛及腋毛脱落;无高血压、糖尿病、冠心病等病史。

入院查体:T 38.9℃,P 82次/分钟,R 20次/分钟,BP 120/80 mm Hg。神清,精神差,皮肤黑黄,腋毛脱落,神经专科查体未见明显异常。

入院次日晨查血电解质Na+103.2 mmol/L,甲状腺功能FT3:2.23 pmol/L,FT4:8.21 pmol/L,TSH:2.448pmol/L,皮质醇:8.63 pg/L。促黄体生成素:3.66IU/L,卵泡生成素:12 IU/L,肾功能、尿渗透压正常。

请内分泌科会诊,诊断SS。

予以补钠、甲状腺激素和皮质醇替代治疗,第2天查电解质Na+:113.9mmol/L,第3天复查电解质Na+:129.6 mmol/L,夜间患者突然出现神志淡漠,呼之不应,言语不能,四肢僵直,手足不自主运动,尿失禁等症状。

查体:神志模糊,言语不能,瞳孔对光反射正常,间断性头部及上肢震颤,四肢肌力4级,肌张力明显增高,余颅神经检查未见明显异常。行腰椎穿刺、免疫、肿瘤等方面检查均未见明显异常。

头颅磁共振检查提示:脑桥中央、双侧基底节区及双侧丘脑异常信号 (图1A~D) 。

诊断渗透性脱髓鞘疾病 (脑桥中央及脑桥外髓鞘溶解) ,予以激素冲击治疗,患者神志转清,但仍有四肢肌张力高及不自主运动症状。予以苯海索、多巴丝肼改善锥体外系症状,小剂量激素替代治疗,患者双上肢震颤及四肢肌张力缓解,不自主运动症状消失,1个月后随访,患者基本可生活自理,ADL评分70分。

图1 :患者头颅磁共振检查结果

A.T1加权MRI显示基底节区长T1信号;B.T2加权MRI显示基底节区长T2信号;C.T1加权MRI显示脑桥中央长T1信号;D.T2加权MRI显示脑桥中央长T2信号。

本例患者肾功能正常,故排除肾脏疾病所致低钠血症。结合患者曾有产后大出血等病史及相关检查,诊断SS明确。SS使患者长期肾上腺皮质激素分泌不足,导致慢性低钠血症,入院后补钠速度过快,致使ODS形成。ODS根据疾病部位不同分为脑桥中央髓鞘溶解综合征 (CPM) 和脑桥外髓鞘溶解征 (EPM) ,ODS本身少见,EPM与CPM同时存在者更少见,而继发于SS患者极其少见。

目前ODS的形成机制尚不明确,大部分认为,在长期慢性低钠血症形成过程中,不会导致细胞体积迅速改变,因此不会造成细胞损伤。当血浆渗透压被迅速纠正时,脑细胞无法迅速增加细胞内溶质以继续维持渗透压平衡,大量水分子从细胞内流出,导致细胞体积皱缩凋亡,进而出现大脑脱髓鞘病变。

ODS的典型临床表现为:在迅速补充钠离子时出现意识丧失、饮水呛咳、吞咽困难、中枢性四肢瘫痪、精神行为异常等症状。当累及脑桥外时,则会出现相应部位病灶损伤症状。磁共振在诊断中起重要作用,其中DWI可作为早期诊断主要工具。

CPM早期DWI像脑桥中央异常高信号,典型的表现蝙蝠翅膀样病灶,对称性长T1长T2信号,一般无强化;EPM可见基底节区对称性长T1长T2信号。但磁共振有延迟效应,一般在发病后1~2周出现病灶,故早期行头颅磁共振检查可能出现漏诊,需定期复查了解病变。

ODS暂无明确有效治疗方案,预后较差,治疗不及时有死亡可能,故积极预防是重点。补钠速度每小时不得超过0.5 mmol/L,每天不应超过8 mmol/L。有报道激素冲击治疗对ODS有效,其作用可能在于稳定血脑屏障。但已经受损的病灶则为不可逆,相关症状或可通过对症治疗及康复锻炼得到改善。另有报道“再诱导低钠血症”、血浆置换对ODS或许有效。

临床上SS并发ODS极其少见,本病例报道可为临床工作拓宽思路。当SS患者合并严重低钠血症时,需严格控制补钠速度,出现神经系统症状时需考虑到ODS的发生。当ODS发生后,糖皮质激素冲击治疗或许可成为首选治疗方式,后期对症治疗可改善患者生活质量。

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