Neurology病例：患有头痛的患者偶然发生斜坡后肿块

一名46岁女性患有慢性头痛和面部麻木。

她的临床检查无异常发现。MRI显示具有中间T1加权和高信号T2加权信号的非增强的后躯占位（图，A-C）。虽然脊索瘤，软骨肉瘤，皮样囊肿和转移是可能的，但是骨性柄的存在（图，D）证实了颅内脊索瘤（EP）的诊断。

图MRI：在3T上，看到卵圆形，外切的，后躯肿块，其显示中间T1加权（A），轻度高信号T2加权（B）信号，没有对比增强（C）。在轴向T2加权序列中，有一个由斜坡背面产生的骨柄并伸入肿块，证实了脊索瘤的诊断（D）。

在成像中识别EP（一种良性脊索残余物）可以避免不必要的活组织检查。骨性柄的存在被认为是特征性的并且可以在MRI和CT上看到。虽然通常无症状，但可出现头痛，视力障碍，步态失衡和感觉异常。

颅内脊索瘤为先天性肿瘤，好发于颅底蝶枕部中轴线部位，因解剖结构复杂，手术难度较大。因病灶发生部位不同，手术入路也不同。为便于指导临床手术，一些作者提出了各自的分型。一般将颅内脊索瘤分为4型：即鞍区型、斜坡-后颅窝型、颅中窝型和鼻咽型。本组鞍区型最多，共有8例。其次为斜坡-后颅窝型，有6例。此两型占本组病例的73.68%。而颞底部脊索瘤少见。

颅内脊索瘤的典型CT表现：CT显示为蝶鞍部、斜坡及中颅窝处较大不规则混杂密度肿物，其内常伴有破坏残存的碎骨块，并可见斑点状、条片状钙化。文献报道脊索瘤的钙化率为34%～86%，本组11例 (57.89%) 钙化。病灶的形态多呈椭圆形或不规则形。肿瘤内可发生坏死囊变，本组4例 (21.05%) 。增强扫描病灶轻到中度不均匀性增强或不增强。

不典型脊索瘤诊断困难，病灶可以不在中线位置，也可以仅表现为软组织肿块。瘤内无钙化或点片状碎骨片影。

不典型脊索瘤应与颅咽管瘤、侵袭性垂体瘤、颅底脑膜瘤、神经源性肿瘤、鼻咽癌颅底转移、颅底软骨肉瘤等鉴别。

鞍区型脊索瘤应与颅咽管瘤、侵袭性垂体瘤鉴别。颅咽管瘤以小儿及青年多见，典型者表现为边界清楚的囊性低密度肿物，有蛋壳样改变。实性者平扫为均匀性等或稍高密度影，但邻近骨质无破环，瘤内无小骨片，可与脊索瘤鉴别。侵袭性垂体瘤可见蝶鞍扩大、破坏，病灶较大，向一侧或两侧浸润生长，病灶形态不规则，易合并瘤内出血，但钙化少见，常伴有垂体症状。

脑膜瘤CT示邻近骨质有反应性增生，骨质破坏少见，病灶内钙化常呈砂粒状，增强扫描明显强化。神经源性肿瘤，平扫多为等、低密度，常无钙化，且增强较明显。发生在鼻咽部的脊索瘤，应与鼻咽癌颅底转移鉴别，鼻咽癌颅底转移可见颅底骨质破坏和鼻咽部软组织肿块，并易侵犯翼内外肌及翼内外板，钙化很少见，而脊索瘤很少有翼内外肌改变。此外脊索瘤还应与软骨肉瘤鉴别，软骨肉瘤为缓慢生长的恶性骨肿瘤，病灶形态不规则，邻近骨质有破坏，钙化明显呈斑片状，增强扫描软组织肿块明显强化。软骨肉瘤与脊索瘤的鉴别比较困难，但软骨肉瘤侵犯鼻咽部和蝶窦少见。

通过本组病例分析，脊索瘤有一定的好发部位，CT可见骨质破坏及软组织肿块。典型的脊索瘤容易诊断，非典型脊索瘤应密切结合临床，在鉴别诊断中要考虑到脊索瘤的可能。