【读片时间】第1765期:右胫骨干骺端软骨母细胞瘤

右胫骨干骺端软骨母细胞瘤
【病史摘要】

男,16岁。因右膝疼痛、肿胀1个月就诊。无局部发热、发红。患者为足球运动员。

【影像表现】

X线平片(图A)示右胫骨上端骨骺前部见类圆形密度减低区,其内密度不均匀,边缘薄层硬化环。CT轴位平扫(图B)示病灶内斑片样钙化影,周围骨质呈轻至中度硬化。T1WI(图C)病灶内部见斑片 状中等信号及低信号区,并见稍高信号环。脂肪抑制T2WI(图D)示病灶形态同前,以高信号为主,夹杂点状和片状低信号影,髌骨下方见片状长T2信号影,股骨骨骺内及胫骨平台内见斑片状长T2信号, 边缘模糊,髌韧带及翼状壁滑膜水肿、信号增高。

【影像征象分析】

病灶发生于骨骺区,中央可见斑点、片状致密影,周围可见硬化环,符合良性病变,主要有以下几种病变需要作鉴别诊断。

1.软骨母细胞瘤偏心溶骨性骨质破坏区,中央钙化,具有完整边缘,需要考虑到该病。但本病有股骨、胫骨及关节腔软组织水肿,似乎与该病不是很符合,可考虑软骨母细胞瘤合并感染或关节损伤可能。

2.骨结核膝关节结核以滑膜型多见,其骨破坏形态不规则,与正常骨组织分界清晰,无硬化环,多见泥沙样死骨。同时伴有周围骨质疏松及梭形软组织块影。本例病灶硬化环明显,临床也无支持症状,故骨结核可除外。

3.骨梗死考虑到患者是运动员,结合股骨、胫骨及关节腔软组织水肿等征象,须除外骨梗死的可能。但本例病灶较局限,有明显的境界,与骨梗死常见的范围较广、境界不清、地图样改变等不符。

4.骨母细胞瘤好发于脊柱的附件区,其次为股骨、胫骨。多呈膨胀性骨破坏,其内见钙化或骨化密度。发生在长骨者,呈椭圆形,其长轴与骨长轴一致。常呈中心型生长为主,偶见偏心生长,且局部皮质呈薄壳样膨胀改变。故本例此病的可能性较小。

5. 骨骺内骨脓肿慢性骨脓肿多见于干骺端,发生骨骺者极少见。慢性骨脓肿相对局限,境界清晰,可有灶周硬化和骨髓水肿,但由于病程长而缓慢,脓肿腔内骨质坏死吸收较彻底,不会出现本例灶内明显的不规则钙化或骨化影,故可基本除外慢性骨脓肿。

影像诊断:右胫骨上端骨骺内良性肿块,考虑软骨母细胞瘤;股骨、胫骨及关节腔软组织水肿改变,考虑损伤所致。

【最后诊断】

手术所见:右胫骨骨骺区见一淡黄色分叶状软组织块,大小约2cm×2cm,边界清楚。镜下见肿瘤内大量软骨母细胞,细胞间可见软骨成分,并见环状、点状、不规则钙化。

病理诊断:软骨母细胞瘤(I期)。

【讨论及误诊分析】

软骨母细胞瘤发病率低,占良性骨肿瘤的1%〜2%。好发于10〜20岁。最好发部位为长骨骨骺,以胫骨上端、股骨下端最多见,占55%,其他为髌骨、跟骨、距骨等。所有患者多以疼痛为首发症状,部分患者伴有局部软组织肿胀和活动受限。此病具有特定的发病部位及影像学特点,诊断一般不难。但随着对本病的认识,有下列几点问题值得注意。

一是炎性反应。文献报道,1/3的软骨母细胞瘤患者有病灶所在关节的肿胀,影像学上除骨骺破坏外,还可见周围软组织水肿,往往被误认为炎症或恶性肿瘤征象。如本例,曾被临床误诊为外伤性关节炎。Mayo-Smith等认为MRI显示软骨母细胞瘤均有炎性反应,表现为骨髓和软组织水肿,有骨膜反应和滑膜炎。上官景俊等研究一组16例软骨母细胞瘤中,所有病例均出现重度骨髓水肿,范围最大处离病灶边缘约7.2cm。手术切除病灶后炎性反应可随之消退,若病灶复发则又可出现,故MRI可以检测肿瘤复发与否。其水肿的机制目前认为同骨样骨瘤和骨母细胞瘤一样,是体内前列腺素E2合成增加所致,但目前尚不知道确切原因。故本例的骨和软组织的水肿可能与母细胞的特性有关,而非术前认为的损伤因素(另一例胫骨平台软骨母细胞瘤,男性,15岁,图E〜G,也有明显软组织肿胀)。

二是良恶性判断。多年来一直认为该病是一种良性病变。近年屡有恶性软骨母细胞瘤的报道,该肿瘤有侵袭性生长和局部易复发倾向,甚至可发生转移。根据Enneking分期,将软骨母细胞瘤分为静止期(I期),活跃期(Ⅱ期),侵袭期(Ⅲ期)。也有学者认为可将此病分为良、恶性两大类。对于初诊的病灶,尽管可以根据病灶的硬化缘、边界、骨膜反应、相邻软组织肿块、骨皮质连续性、相邻结构水肿等征象初步判断良恶性,但影像学有时难以作出正确的判断,需要结合影像、临床、病理等综合考虑。

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