〖超声随响〗第71期 涎腺导管癌 SDC
同声主讲：郭静老师
病例介绍：
患者，男性，65岁，20年前发现右腮腺区肿物，直径2cm，无疼痛或功能障碍，近6个月肿物迅速增大，伴疼痛、焦虑、面部不对称、进食障碍等症状。
超声显示右侧腮腺较深处实性肿物，伴多发钙化灶，呈团簇状或散在分布。该肿物向上方延伸至颅底，毗邻乳突；向内侧延伸至咽旁间隙；向下方则限于腮腺内（图1a）。肿物内可探及血流信号，并且阻力指数（RI）增高、搏动指数（PI）增高（图1b）。超声弹性成像显示肿物质硬（图1c）。
此外，超声还发现数个椭圆形低回声结节，位于腮腺内及乳突内区（腮腺后方），考虑为异常淋巴结，提示可能存在恶性转移，并向下方侵袭至颈II、III、IV区，部分淋巴结相互融合，其他则内部结构紊乱，淋巴门不清，提示存在坏死（图2a）。异常淋巴结内血流信号丰富，伴有诸多分支，且分布混乱（图2b）。超声弹性成像显示异常淋巴结较其相邻的肌肉组织质硬（图2c）。
超声诊断：
右侧腮腺恶性肿瘤局部浸润，伴同侧颈部淋巴结转移
图1：患者，男性，65岁，右侧腮腺SDC。a）超声显示边界不清的低回声肿物内团簇状或散在分布的钙化灶；b）CDFI显示肿瘤内高阻血流信号；c）超声弹性成像显示肿物质硬，考虑与肿物内部诸多钙化灶有关。
图2：超声显示1个转移的颈部淋巴结：a）二维超声显示异常淋巴结呈圆形低回声，内部回声不均；b）CDFI显示淋巴结内血流信号分布不规则，以及诸多分支；c）超声弹性成像显示异常淋巴结质硬。
颈部CT显示腮腺实质内肿物，呈等密度，位于右腮腺深部。肿物的边界不清，向腮腺外浸润，其内部因存在诸多钙化灶而呈不均质表现。增强CT显示肿物周边轻度强化。CT亦显示颈侧方多发肿大淋巴结（图3）。
图3：实质期增强CT显示颈部的横断面a）及矢状面b）：右侧腮腺深部见1个大的、边界不清的、不均质软组织肿物，伴多发钙化灶，周边轻度强化。另见腮腺外浸润及异常淋巴结。
外科医生对患者右侧腮腺的肿物及腮腺旁的异常淋巴结进行手术切除（保留面神经），并对切除物进行病理活检。病理显示大量透明的肿瘤细胞，并可见诸多鳞状上皮肿瘤细胞排列成管状及囊状结构（图4a）；此外，还发现腮腺旁多枚转移淋巴结（免疫组化：CK7（+））（图4b）。根据病理回报，外科医生对患者进行右侧颈部淋巴结清扫术。
图4：病理组织学：a）HE染色显示非典型的上皮细胞和纤维间质，以及一些管状和囊状结构；b）免疫组化：转移淋巴结CK（+）。
最终诊断：
右侧腮腺涎腺导管癌
伴淋巴结转移
病 例 讨 论
涎腺导管癌（Salivary Duct Carcinoma，SDC），是一种罕见的、恶性度极高的原发性涎腺恶性肿瘤（占所有涎腺恶性肿瘤的1—3%）。涎腺导管癌由kleinsasser于1968年首次描述，并被归入现代世界卫生组织疾病分类（World Health Organization Classification）中。
由于SDC的高度侵袭性（局部复发、早期远处转移和高死亡率），早期诊断至关重要。
腮腺的SDC好发于60—70岁的老年人，尤其是老年男性患者，更为常见。尽管偶有颌下腺、舌下腺和小唾液腺SDC的报道，SDC最常发生于腮腺，约占所有腮腺恶性肿瘤的6—12%。
SDC的临床表现为腮腺肿物（无痛或新出现疼痛）（原发灶）、面瘫（侵犯或压迫面神经）和/或颈部结节（转移淋巴结）。SDC淋巴结转移的发生率是所有腮腺恶性肿瘤中最高的，达57—73 %。
本文病例中，患者在发现及诊断SDC时，就已经存在淋巴结转移。有多位学者认为已存在的腮腺多形性腺瘤（混合瘤）可能为SDC发生的先决因素。
本文病例中，患者已知有腮腺肿物20年，期间未进行病理活检明确肿物的病理类型，但原为腮腺多形性腺瘤的可能性不低（腮腺多形性腺瘤为腮腺最常见的良性肿瘤，占所有腮腺良性肿瘤的60—70%）。
手术是治疗SDC的首选方法，并辅以术后化疗，但由于SDC的高度侵袭性，导致预后差，患者的生存时间不超过2—3年。此外，还会有频繁的局部复发（16—55 %），这也导致该病的预后差。
在病理组织学上，SDC与乳腺导管癌非常相似，尤其是在导管及导管内的特征表现上。SDC是由非典型的上皮样肿瘤细胞按不同的形式排列（管状或囊状）所构成，并伴有纤维间质，可被不同分子量的细胞角蛋白（CK）或其他标记物所标记。
高分辨率超声能提供极好的涎腺组织结构特征以及多切面声像图信息，CDFI则可提供肿物内血流分布情况及血流动力学特点。
涎腺恶性肿瘤的典型表现为：边界不清，内部回声不均（内部坏死、囊性变和钙化灶所致）。CDFI显示肿物内血流丰富，阻力指数及搏动指数增高（RI＞0.8，PI＞2）。
本文病例中的腮腺肿物，表现出以上诸多的高度怀疑涎腺恶性肿瘤的超声特征，如边界不清，内部回声由于钙化灶而不均，RI：1.0，PI：2.6，此外，还可看到该肿物对周边组织的局部浸润，以及恶性转移淋巴结表现：圆形，回声不均，门样结构不清或消失，异常的、杂乱无章的血流分布，伴有或不伴内部坏死或鞘外浸润。因此，本文病例中超声诊断腮腺恶性肿瘤局部浸润，伴淋巴结转移起到很好的临床指导作用。
Dumitru在《Real-time sonoelastography of major salivary gland tumors》一文中阐述了超声弹性成像在腮腺良恶性肿瘤鉴别中的局限性：由于腮腺良性肿瘤，尤其是多形性腺瘤，质地均偏硬，限制了弹性成像在腮腺中的应用。
本文病例中，弹性成像显示患者腮腺肿物质硬（10分），则很可能是由于内部诸多的钙化灶所导致的。有文献报道（by Weon）称腮腺肿瘤内多发钙化灶，提示可能为SDC（影像方法为CT），而这在超声上也应有参考的价值。
总结，当一个既往腮腺有良性肿瘤（已确诊的）或多年腮腺肿瘤（未确诊的）病史的患者，短期内肿瘤增大并随之出现疼痛时，应高度怀疑有无恶变的可能。
此时，超声是SDC首选的影像检查方法。当发现肿瘤内多发钙化灶、腮腺旁及同侧颈部异常淋巴结时，SDC伴淋巴结转移的可能性增加。此外，超声在SDC分期中也能提供不少的帮助。
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