Perthes 病科普系列之二｜儿童股骨头坏死如何分期
Perthes病
科普系列
上期回顾
上一期（点击蓝字即可阅读上期文章：Perthes 病科普系列之一｜ 虽然都叫股骨头坏死，儿童和成人有何区别？）我们提到，Perthes病一个典型特点是属于“自限性疾病”，一般会经历缺血坏死、碎裂、修复、愈合等几个过程。这就是Perthes病的病程，或者说临床分期。
1910年，除了美国的Arthur Thornton Legg、法国的Jacques Calvé和德国的Georg Perthes等三位医生外，最早描述Perthes病疾病演变、不同阶段有不同影像学表现的是瑞典的Henning Waldenström医生（1909年，patho-histologic evaluation and radiographic staging）。有意思的是，当时这几名医生对该病的发病原因解释各不相同。Legg认为与创伤有关，Perthes认为是“葡萄球菌的感染”，Calvé考虑属于骨发育异常或延迟，Waldenström医生则认为源于结核感染。
一百多年过去了，虽然大家把该病命名为Legg-Calvé-Perthes Disease，但是，Waldenström最早提出的疾病分期时至今日仍被广泛应用于临床，同样对Perthes病的认识有着巨大的贡献。
基于X线片表现Waldenström将Perthes病分为四个期：缺血期(Osteonecrosis stage)、碎裂期(Fragmentation stage)、修复期(Reossification stage)和愈合期(Healed stage)。
Perthes病分期
Waldenström分期（迄今仍为唯一的分期）为什么时至今日仍被广泛应用于临床？因为它不仅仅阐明了各期影像学表现的差异，更重要在于，不同的影像学分期对应着不同的“病理过程”，而这些都与临床治疗决策的选择密切相关。
缺血期（Osteonecrosis stage）：病理上亦为缺血期，ischemic stage。不明原因引起股骨头血供异常，静脉回流障碍/淤滞。发病最初X线片表现不明显，可仅有“髋关节滑膜炎”等表现，典型的影像学改变常始于发病3-6个月后。股骨头骺变小，密度增高（与“钙盐沉积”有关），关节渗出及股骨头软骨相对增厚致关节间隙“增大”。此期临床症状多不显著。持续0-8个月。
碎裂期（Fragmentation stage）：病理上为血运修复/重建期-vascular repair stage。在缺血期，股骨头骺缺血然而形态尚变化不大。随着血运逐渐代偿-建立，破骨活跃，坏死骨被破骨细胞清理并代之以纤维组织(Catterall et al JBJS-Br, 1976)、无成骨活动(McKibbon & Ralis JBJS-Br, 1974)，强度变弱的股骨头在过载（overloading）下发生塌陷变形。故此，碎裂期本质上为“吸收/廓清”的过程（类似于“缺血再灌注损伤”）。强度变弱的股骨头在过载（overloading）下逐渐塌陷变形。此期行走跛行、髋关节疼痛等临床症状多最显著，炎症相关指标（inflammatory markers）处于最高水平。结合股骨头变形相关因素分析，在护理时，需强调较严格免负重，避免对于力学脆弱的股骨头施加过大的载荷。此期常持续6~12个月。
修复期（Reossification stage）：典型表现为新骨形成，由外向内、由后向前。此期大约持续18~24个月。此期股骨头骺力学强度逐渐恢复，可无需严格免负重，开始部分负重，逐渐恢复日常活动。
愈合期（Healed stage）：股骨头进入愈合或塑形阶段，骨小梁结构逐渐形成。
印度的Benjamin Joseph医生通过对大量Perthes病病例自然进程（natural history）的系列观察，发现股骨头骺在碎裂早期变形及突出轻微、而在晚期则严重得多。如下图显示股骨头突出比例随疾病分期变化的关系。而股骨头突出、包容不良会大大增加其变形的几率。
此外，Joseph等的一项回顾性研究证实，在坏死期或碎裂早期接受股骨近端截骨手术治疗的病例，与碎裂晚期或之后病例相比，前者获得“股骨头圆”的几率为后者的16倍。Salter等认为早期良好的包容可以通过髋臼对股骨头新生编织骨的力学塑形达到头圆头臼匹配，Joseph则提出待病程进展到晚期，股骨头往往已发生不可逆畸形变，只能进行拯救性手术治疗以尽可能的减小畸形修复后早发骨性关节炎的概率。因此，Joseph等建议将碎裂期进一步细分成碎裂早期和碎裂晚期，以指导临床治疗。
碎裂早期股骨头骺刚开始发生碎裂，在正位、蛙式位X线片出现1或2个纵向裂隙。碎裂晚期时头骺碎裂塌陷完全。Salter等认为早期良好的包容可以通过髋臼对股骨头新生编织骨的力学塑形达到头圆头臼匹配，Joseph则提出待病程进展到晚期，股骨头往往已发生不可逆畸形变，只能进行拯救性手术治疗以尽可能的减小畸形修复后早发骨性关节炎的概率。
在此基础上，形成了包含七个疾病分期的改良Waldenström分期，改良分期系统经进一步证实，认为一致性非常理想。
坏死早期（1a期）：股骨头骺变小，部分或全部缺血，无高度丢失
坏死晚期（1b期）：头骺缺血，有高度丢失但无碎裂
碎裂早期（2a期）：缺血的股骨头骺开始碎裂，在正位或蛙式位片上出现1或2个纵向裂隙
碎裂晚期（2b期）：股骨头骺完全碎裂、塌陷，无新骨形成
修复早期（3a期）：在新获供血头骺周边新骨形成，新生骨为不成熟编织骨，结构异常。外侧新生骨密度低，范围小于头骺宽度1/3
修复晚期（3b期）：新生骨密度变正常，范围超过头骺宽度1/3
愈合期（4期）：修复完全，不可见坏死骨及不成熟编织骨
对于Perthes病，了解疾病分期的临床意义非常大：1）有助于预测疾病自然进程；2）基于病程选择适宜、及时的治疗时机；3）指导临床护理特别是为如何负重提供影像学依据；4）有利于界定重要的“预后相关因素”；5）有利于不同研究中心进行比较研究。
Benjamin Joseph等基于改良Waldenström分期，按治疗对预后的影响程度，将治疗干预分为三大类，即干预性治疗（preventive intervention），补救性治疗（remedial surgery）及挽救性治疗（salvage surgery），并以醒目的绿色、黄色和红色进行区分。
观看本期儿童股骨头坏死科普视频
3月5日，天津医院小儿骨科16位知名专家入驻唯医儿童骨科专区，联手唯医骨科为儿童骨骼健康提供一站式健康管理服务。
与此同时，我们也为各位家长准备了天津医院小儿骨科医生咨询福利大礼包一份，可满足不同患者线上咨询和医院面诊的各类需求！
供稿：小儿骨科
责任编辑 ：刘克臻 鞠超 丁磊