​异色性皮肤萎缩，会是什么病？| 看图诊断

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诊断难度：⭐⭐⭐⭐

病例简介

基本情况：患者男，23岁，出生后手足皮肤反复出现水疱，2岁开始出现光敏感症状。水疱随年龄增大逐渐减轻，但随之出现皮肤异色与肢端皮肤“烟纸样”皱缩（图1）。患者有“牙龈炎”（图2）。

图1.皮肤表现（引自参考文献）

图2.牙龈异常（引自参考文献）

超微电镜：真皮浅层致密板高度复制（图3）。

图3.超微电镜（引自参考文献）

基因检测：FERMT1基因纯合缺失变异。

Q:

最可能的诊断是什么？

A:

A.单纯性表皮松解大疱伴斑状色素沉着

B.Kindler综合征

C.萎缩性慢性肢端皮炎

D.Rothmund-Thomson综合征

上期答案

诊断为B：窝状角质松解症。窝状角质松解症（pitted keratolysis，PK）又名沟状跖部角质松解症（keratolysis plantare sulcatum），主要由多汗潮湿及细菌感染导致，致病菌主要为棒状杆菌。该病多发生于受压部位，如足掌前1/3。临床表现为多发性、浅表漏斗状凹陷和浅表糜烂，部分皮损可以融合且形状不规则巢状，皮损呈肤色，有时还可出现浸渍发白。诊断主要依靠临床，保持局部干燥及局部抗感染治疗往往可取得明显疗效。

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本文首发：医学界皮肤频道

本文作者：宋德宇

本文审核：唐教清

责任编辑：穆弦

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