颅内血管异常？下意识要想到这7种血管畸形！

一、动静脉畸形（AVM）

线团样畸形血管和供血/引流血管。

解释：

1、先天性疾病，以出血为首发症状或癫痫、头痛等非特异性症状。

2、病变主要位于脑实质内，也可全部或部分位于脑膜、颅骨、脑室及海绵窦。幕上多见，其中大脑中动脉供血及/或引流入直窦（窦汇）常见。

3、病变血管多数发育较薄或伴变性。因血流缓慢，易形成血栓，血栓和血管壁均可钙化，也可导致脑梗死软化，也可致脑出血。

4、CT平扫显示脑质内线团样等密度灶，可有钙化，灶间为正常脑组织或萎缩软化脑组织，也可合并出血，无并发症时灶周无水肿和占位。MRI平扫和CT强化可直接见到畸形血管团和供血动脉引流静脉，CTA和DSA较直观，MRA因畸形血管血流缓慢显示不如前二者。

5、诊断：

（1）无症状或非特异性症状者，常先行CT平扫，困难在于易漏诊，应注意两点：一点是AVM呈等低混杂密度，特别是在白质区，失去正常灰白质交界的典型表现；另一点是在临近脑池内粗大的引流/供血血管。一旦怀疑AVM,应行CT强化+CTA重建或MRI检查。

另外，关于钙化，应考虑到各种原因，如少支胶质细胞瘤、转移瘤、寄生虫感染、结核、血管畸形、脱髓鞘病、外伤脑膜机化等。结合病史和强化扫描或MRI检查是最有效的鉴别手段。

（2）以出血为首发症状者，在无高血压脑血管硬化病史，特别是年轻人中，应考虑到脑血管畸形，最直接有效的检查是MRI平扫，可检出多数血管畸形，但已破裂动脉瘤、毛细血管瘤等可能为阴性。

二、海绵状血管瘤

反复少量出血的海绵样血窦结节。

解释：

1、先天性疾病，病灶可生长，血管壁可发生变性，可形成血栓出血等，进而可发生机化和钙化。

2、症状取决于部位和出血量，一般为非特异症状和神经压迫症状。

3、可位于脑膜、脑质甚至脑室的任何部位，以海绵窦、脑干及辐射冠常见。小者针尖样，大者可累及大脑大部，一般在2cm左右。

4、CT平扫表现为无水肿及占位的高密度结节，可有钙化，大量出血少见。从而提示诊断，强化扫描可轻度强化无特异性，一般不作而直接行MRI平扫，发现混杂信号（T1有高信号）结节周围环状含铁血黄素沉着，为典型表现。

5、起源于硬膜的海绵状血管瘤MRI平扫和强化信号特点均与脑膜瘤相似，鉴别困难。CT上尚需与CVM鉴别，强化或MRI显示一条或多条引流静脉可诊断为CVM。

三、脑静脉畸形

细小的髓静脉网及一条或多条引流静脉构成的“水母头”样结构。

解释：

1、无或极少含动脉成分，有人认为不含动脉的AVM,引流静脉可入静脉窦（浅型）或入室管膜静脉（深型）。

2、无症状或非特异性症状，少数合并海绵状血管瘤者可出血。

3、影像表现分两部分：

（1）髓静脉网：CT显示率较低，表现为稍高密度结节或条状影，可钙化。强化显示引流静脉（放射状小静脉或单枝/数支粗大静脉）有助于诊断，但显示率约85%.MRI上多显示为长T1长T2信号。周围无水肿和占位可表明其血管畸形身份，无含铁血黄素环及引流静脉可与海绵状血管瘤鉴别。

（2）引流静脉：放射状多条或单条引流血管，在强化或MRI平扫及CTA/MRA上显示。是证实CVM的特征，有时可仅显示引流静脉。

四、大脑大静脉瘤（Galen静脉瘤）

大脑大静脉瘤样扩张伴动静脉瘘。

解释：

1、形成原理有三：动脉直接漏入大脑大静脉；AVM由大脑大静脉引流并形成瘤样扩张；静脉窦闭塞继发大脑大静脉扩张。临床表现为三联症：头颅增大、杂音和心脏增大。

2、CT平扫可见大脑大静脉池肿块，呈等密度，可伴血栓钙化，周围血管网同AVM表现，增强扫描或MRI平扫证实为血管。DSA、CTA或MRA可显示病变的全貌，包括显示大脑大静脉瘤的累及范围、供血动脉、静脉窦闭塞情况、瘤的引流静脉窦、脑内继发改变（脑积水、蛛网膜下腔出血、脑室周围白质软化症等）。

五、毛细血管扩张症

直径小于2cm的扩张毛细血管团，可多发。

解释：

1、常位于皮层、脑干、基底节等。

2、CT及MRI表现与海绵状血管瘤相似，区别在于无含铁血黄素环及GRE（T2）显示低信号（静脉血磁敏感效应低）。

3、脑干毛细血管扩张症需与肿瘤、亚急性梗死、急性脱髓鞘病等鉴别。

六、颈动脉海绵窦瘘（附：颈动脉蝶窦瘘）

颈内动脉与海绵窦异常交通并继发眼静脉扩张。

解释：

1、常继发于外伤后颅底骨折。临床出现搏动性突眼、结膜充血、脑缺血/出血、鼻出血等。

2、CT和MRI显示海绵窦增大，出现异常流空，同侧眼静脉扩张。

3、颅底骨折后，刺破颈动脉壁，不但可瘘入海绵窦，还可瘘入蝶窦，造成外伤后持续间断性鼻出血及搏动性头痛，CT和MRI可发现蝶窦内新旧不一的血肿，颈内动脉海绵窦段形态不规则等。

七、烟雾病（Moyamoya病）

颈内动脉虹吸段狭窄或闭塞，继发颅底动脉环侧枝循环和穿支动脉扩张，继发脑内缺血出血及萎缩、脑室扩张等改变。

解释：

1、好发于青少年。主要表现出颅内继发改变的症状。

2、CT平扫主要显示颅内继发改变，MRI平扫除继发改变外，特征性表现是颅底动脉环周围侧枝循环和基底节穿支动脉扩张形成的异常流空的血管网。DSA、CTA和MRA可显示颈内动脉虹吸段狭窄或闭塞、颅底动脉一支或多支动脉的狭窄或闭塞及异常血管网。

来源：医脉通