胆道疾病-胆道畸形

第一节 解剖生理概要

第二节 影像学检查

第三节 胆道畸形

重点难点

掌握  胆道系统影像学检查的应用原则

熟悉  胆道系统的应用解剖及生理功能

第一节 解剖生理概要

一、胆道系统的应用解剖

（一）肝内胆管

Ø  起自毛细胆管，汇集成小叶间胆管，肝段、肝叶胆管及肝内部分的左右肝管

（二）肝外胆道

Ø  肝外胆道由左右肝管、肝总管、胆囊、胆囊管和胆总管组成

Ø  左、右肝管，门静脉左、右支和肝动脉左、右支等出入肝门

结构称为肝蒂，走行于肝十二指肠韧带内

（三）胆道的血管、淋巴和神经

（四）胆道的结构

肝十二指肠韧带内的重要结构

胆囊三角

ž  胆囊管、肝总管、肝下缘所构成的三角区称为胆囊三角（Calot 三角）

ž  胆囊动脉、肝右动脉、副右肝管常在此区穿过，胆道手术时应特别注意

二、胆道系统的生理功能

（一）胆汁的生成、分泌和代谢

1. 胆汁的分泌和功能

2. 胆汁分泌的调节

3. 胆汁的代谢

（二）胆管的生理功能

胆管的生理功能是输送胆汁至胆囊和十二指肠，由胆囊和 Oddi 括约肌协调完成

（三）胆囊的生理功能

1. 浓缩储存胆汁

2. 排出胆汁

3. 分泌功能

第二节 影像学检查

（一）超声检查

超声因其无创、简便，是诊断胆道疾病的首选方法

（二）X线检查

（三）经皮肝穿刺胆管造影和经皮肝穿刺胆管引流

（四）内镜逆行胰胆管造影

（五）术中及术后胆管造影

（六）核素扫描检查

（七）胆道镜检查

（八）CT

（九）MRI和磁共振胆胰管成像（MRCP）

（十）内镜超声检查（EUS）

第三节 胆道畸形

一、胆道闭锁

（一）病因

1. 先天性发育畸形学说，胚胎期2～3个月时发育障碍，胆管无空泡化或空泡化不完全，则形成胆道全部或部分闭锁

2.与染色体异常有关，常合并下腔静脉缺如、门静脉异位、内脏易位等畸形

3. 与病毒感染、炎症反应、自身免疫或胆管缺血有关，并发现胆道闭锁与硬化性胆管炎有相似的疾病过程

（二）病理及分型

1. 胆道梗阻造成肝脏淤胆肿大、变硬，呈暗绿或褐绿色，肝细胞损害致肝功能异常

2. 梗阻不能及时解除，则可发展为胆汁性肝硬化，晚期为不可逆性改变

3. 肝外胆道闭锁主要分为三型：

Ⅰ型，只涉及胆总管

Ⅱ型，肝胆管闭锁

Ⅲ型，肝门部胆管闭锁，最为常见

肝外胆道闭锁分型

（三）临床表现

1. 黄疸

（1）梗阻性黄疽是本病突出表现

（2）病儿出生1～2周后，新生儿生理性黄疸加重，呈进行性加深，巩膜和皮肤由金黄变为绿褐或暗绿色

（3）大便渐为陶土色，尿色加深呈浓茶样，皮肤有瘙痒抓痕

2. 营养及发育不良

（1）初期病儿情况良好，营养发育正常，表现与黄疸程度不相符

（2）随后一般情况逐渐恶化，至3～4个月时出现营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等

3. 肝脾大

（1）出生时肝脏正常，随病情发展而呈进行性肿大

（2）2～3个月发展为胆汁性肝硬化及门静脉高压症，出血倾向及凝血功能障

（3）感染、出血、肝衰竭、肝昏迷，严重时死亡

（四）诊断与鉴别

1. 出生后1～2个月出现持续性黄疽，陶土色大便、深茶色尿，伴肝肿大者均应怀疑本病

2. 以下有助于确诊

（1） 黄疸超过3～4周仍呈进行性加重，对利胆药物治疗无效；对苯巴比妥和激素治疗无反应；以直接胆红素升高为主的血清胆红素动态观测呈持续上升

（2） 十二指肠引流液内无胆汁

（3） 超声检查显示肝外胆管和胆囊发育不良或缺如

（4） ^99mTc-EHIDA 扫描肠内无核素显示

（5） ERCP 和 MRCP 能显示胆管闭锁

3. 需鉴别的疾病

（1）与新生儿肝炎、溶血病、药物（维生素K）和胆汁浓缩、排出不畅而致暂时性黄疽

（2）上述疾病经1～2个月利胆或激素治疗后黄疸逐渐减轻至消退。超声检查、MRCP或ERCP检查对鉴别诊断有帮助

（五）治疗

手术治疗是唯一有效治疗方法

1. 手术时机：宜在出生后2个月进行，此时尚未发生不可逆性肝损伤

2. 手术方式

（1） 胆囊或肝外胆管与空肠行Roux-en-Y 型吻合

（2） Kasai 肝门-空肠吻合术

（3） 肝移植

3. 围手术期处理

（1） 术前准备要充分，重点是改善营养状态和肝功能，控制感染和纠正出血倾向

（2） 密切观察生命体征，防治水、电解质和酸碱平衡紊乱，广谱抗生素防治感染，及时发现和治疗各种并发症

胆道闭锁Kasai手术示意图

二、先天性胆管扩张症

（一）病因

胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发病的基本因素

1. 先天性胰胆管合流异常：胚胎期胆总管、胰管末端分开，或胆总管以直角进人胰管，或胰管在壶腹上方汇入胆管，胰液返流入胆管致内膜受损，发生纤维性变，导致胆总管囊性扩张

2. 先天性胆道发育不良：胚胎期，原始胆管增殖为索状，以后再空泡化贯通，如胆管上皮过度空泡化，可致胆管壁薄弱而发生囊性扩张

3. 遗传因素：本病女性发病率明显高于男性，有人认为与性染色体有关

（二）病理及分型

根据胆管扩张的部位、范围和形态，分为五种类型：

Ⅰ型：囊性扩张。最常见，约占90%。可累及肝总管、胆总管的全部或部分，胆管呈球状或葫芦状扩张，直径最大者可达25cm，扩张部远端胆管严重狭窄。胆囊管一般与囊状扩张汇合，其左右肝管及肝内胆管正常

Ⅱ型：憩室样扩张。为胆总管侧壁局限性扩张呈憩室样膨出，临床少见

Ⅲ型：胆总管十二指肠开口部囊性突出。胆总管末端十二指肠开口附近囊性扩张，脱垂坠入十二指肠腔内致胆管部分梗阻

Ⅳ型：肝内外胆管扩张。肝内胆管有大小不一的多发性囊性扩张，肝外胆管亦呈囊性扩张

Ⅴ型：肝内胆管扩张（Caroli病）。肝内胆管多发性囊性扩张伴肝纤维化，肝外胆管无扩张

先天性胆管扩张症分型

（三）临床表现

腹痛、腹部包块和黄疸三联症

1. 腹痛位于右上腹部，可为持续性钝痛；黄疸呈间歇性；80%以上病人右上腹部可扣及表面光滑的囊性肿块

2. 合并感染时，可有黄疸加深、腹痛加重、肿块触痛，并有畏寒、发热等表现

3. 晚期可出现胆汁性肝硬化和门静脉高压症的临床表现。囊肿破裂可导致胆汁性腹膜炎

（四）诊断

1. 对于有典型“三联症”及反复发作胆管炎者诊断不难。但“三联症”俱全者仅占20%～30%，多数病人仅有其中1～2个症状，故对怀疑本病者需借助其他检查方法确诊

2. 绝大多数囊肿可被超声检查或放射性核素扫描检出，PTC、ERCP、MRCP等检查对确诊有帮助

影像学检查

（五）治疗

1. 确诊后应尽早手术

2. 完全切除囊肿和胆肠Roux-en-Y吻合是本病的主要治疗手段，疗效良好

3. 完全切除囊肿困难时，可仅将囊肿黏膜完整剥离切除

4. 对于并发严重感染或穿孔等病情危重者，可先采用囊肿外引流术，待症状控制、黄疽消退、一般情况改善后，再行二期囊肿切除和胆肠内引流术

5. 对于合并局限性肝内胆管扩张者，可同时行病变段肝切除术

6. 如肝内胆管扩张病变累及全肝或已并发肝硬化，可考虑施行肝移植手术

本章小结：

1.胆道系统的应用解剖

胆道分为肝内胆管和肝外胆道

2.胆道系统的生理功能

胆道系统具有分泌、贮存、浓缩与输送胆汁的功能，对胆汁排放入十二指肠起着重要的调节作用

3.胆道系统影像学检查

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内科学

内科学在临床医学中占有极其重要的位置，它是临床医学各科的基础学科，所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义，是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广，包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科，为临床各科从医者必须精读的专业。