影像病例学习：永存原始玻璃体增生症（PHPV)

临床病史

7岁儿童，发育迟缓，眼科检查结果异常。

影像表现

T2WI（图1）显示晶状体异常和晶状体后肿块影。 偶然发现左颅中窝蛛网膜囊肿。视网膜下积液在FLAIR序列呈高信号（图2）。可见代表永存玻璃体血管系统(即闭合管)的纤维血管柄。矢状位T1WI(图3)经右眼眶可见稍高信号的视网膜下积液。

图1

T2WI显示晶状体小、畸形、高信号(细箭头)和晶状体后肿块(粗箭头)。左侧颅中窝蛛网膜囊肿(星号)。

图2

FLAIR序列显示高信号的视网膜下积液(粗箭头)。可见代表永存玻璃体血管系统的纤维血管柄(细箭头)。

图3

右眼眶矢状位倾斜T1WI显示高信号视网膜下积液(箭头)。

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诊断：永存原始玻璃体增生症

永存原始玻璃体增生症（PHPV）代表胚胎玻璃体血管系统缺乏退化。

临床特征PHPV患者可出现白角膜、晶状体混浊、小眼球和玻璃体出血。这些发现通常是单方面的，但在诺-沃综合征 (先天性眼球萎缩、伴遗传性精神发育不全)等情况下可以是双侧的。

影像特征

CT可见异常小的晶状体、小眼球、锥形晶状体后肿块和持续性玻璃体纤维血管柄，MRI上更易识别这些异常小的晶状体、小眼球、锥形晶状体后肿块和持续性玻璃体样纤维血管柄。增强后可见晶状体后肿块强化。在玻璃体内可见小的同侧视神经和液-液平面。

鉴别诊断

▪ Coats病

▪早产儿视网膜病变

▪视网膜母细胞瘤

▪视网膜脱离

小眼球，多见于PHPV，早期Coats病中通常不存在。PHPV不发生钙化，与视网膜母细胞瘤的表现不同。早产儿无长期氧疗病史排除了早产儿视网膜病变的诊断。

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巩固病例学习：

case1

case1。A，右眼小眼球(角膜直径9.5 mm)，双眼晶状体后肿块。由于长期眼压升高，左眼显示角膜增大(角膜直径11.5 mm)。B、C、B超显示右眼(左眼)为帐篷状全视网膜脱离，左眼(右眼)为全视网膜脱离并伴有视网膜下积液(箭头)。D、MRI右眼可见小眼炎，左眼玻璃体信号普遍增高，并伴有液平面(黑色箭头)，双眼显示Cloquet管(白色箭头)。

case2

case2  A，T1WI像显示明显的左侧小眼球，Cloquet管持续存在，从晶状体后方延伸至视盘。与正常对侧眼相比，后房液体信号明显升高，见液液平面。B、T1WI矢状位像也显示了上述征象

case3

病理标本的大体(A)和较薄的肉眼(B)切片显示特征性的PHPV表现，累及眼后部，有持续性的Cloquet管和肥厚的血管残留物。

参考文献略

宝安人民医院引进的SIEMENS Verio及Skyra 两台3.0T MRI,均是目前国际最先进的高端MR机型，具有功能全面，图像清晰，组织对比强，扫描速度快，扫描范围广等优点。

全景开放式 3T Verio磁共振扫描仪独有的70cm大孔径、173cm超短磁体，显著增加了受检者的舒适性, 减轻受检者的焦虑和不适感。西门子3.0TMR能够开展全身各部位的检查，不用造影剂也可以进行动、静脉成像、内耳水成像、泌尿系水成像、胰胆管造影等检查。3.0T MR还具备多项先进的功能成像技术，三维等体素扫描技术可以进行人脑的全息立体成像；磁敏感成像技术（SWI）可以检测出颅脑微小出血、血管畸形、肿瘤的引流静脉、铁质异常沉积等;弥散加权成像技术（DWI）和灌注成像技术(PWI)能够发现超早期缺血性脑梗塞,能够准确评价脑梗塞的和脑肿瘤的良恶性。血氧饱和依赖成像 (BOLD) 可以反映出颅脑各功能区及其间的相互联系;弥散张量成像(DTI) 可以反映颅脑的发育情况、纤维束走行及其与病变的相互关系;波谱成像(MRS)在体显示脑组织代谢变化,广泛用于颅脑肿瘤、炎症、脱髓鞘、海马病变等。3.0T MR还具有的类PET成像、关节软骨生化成像、神经根成像、心肌灌注成像、乳腺及前列腺动态灌注增强成像等诸多功能，对于早期发现病变，早期定性病变具有重要的作用。