肝脏常见富血供病变---FNH

文献复习：

局灶性结节状增生（focal nodular hyperplasia，FNH）并非真正肿瘤，其发展很慢，具有自限性，甚至可以自行消退，不发生癌变。其发布机制目前多倾向认为是肝细胞对血液循环异常的一种局部增生性反应。任何年龄的男性及女性均可发生，以30～50 岁的女性多见(80%～95%)，男女发病比例在 1：8~1∶12 之间。多为单发，约5~10%病人可多发。FNH的发生与口服避孕药无关，但口服避孕药可促进其发展。在肝脏的良性肿瘤样病变中，FNH发病率仅次于肝脏血管瘤。

肝FNH血供丰富，内含大量结缔组织、较大的厚壁动脉及多发毛细血管，无门静脉及中心静脉。其血液引流途径有两条:(1)引流至邻近正常肝小叶的中心静脉或肝静脉;(2)经病灶内血窦引流至邻近正常肝窦。瘢痕内一条或数条动脉为增生组织提供营养，病灶内瘢痕由内向外成轮辐状分布。超过80%的FNH可见到中央瘢痕，尤其是＞3 cm的病灶。

FNH的病理特征为:(1)病变中心畸形血管、纤维组织;(2)细胞成分:功能正常的肝细胞、Kupffer细胞、巨噬细胞，组织成分:增生结缔组织、畸形胆管;(3)中心静脉、门静脉缺乏。

MRI典型表现：

1. MR平扫表现为T1WI上呈等或略低信号肿块 、低信号瘢痕 ;T2WI上呈等或略高信号肿块、高信号瘢痕。

2. 增强MR征象为动脉期明显均匀强化, 几乎接近同层主动脉强化信号 , 门脉期及延迟相上病灶强化一般接近肝实质 ,呈稍高 、同等或稍低信号（快进慢出）。

3. 呈延迟强化的中心瘢痕。

4. 肝胆特异期摄取

5. 少见的典型MR征象包括:病灶常为边缘型 ,较大的肿瘤具有占位效应,病灶周边或中央有供血血管等。

MRI不典型表现：

1. T1WI呈高或低信号,T2WI呈不均匀高信号（出血、脂肪变性）。

2. 不均质强化（与发生脂肪变 、糖元沉积 、钙化及出血、坏死相关）。

3. 平扫病灶以T1WI低信号、T2WI高信号为主。

4. 假包膜（5-10%，挤压的肝实质纤维反应、扩张的血管和血窦）。

5. 中央瘢痕不显示或不强化。

文献经典病例

48岁，女性，快进慢出+粗大供血动脉+肝胆期高摄取=典型FNH

女性29岁，长期口服避孕药，T2WI等信号+肝胆期高摄取+包膜，不典型FNH。

鉴别诊断：

与表现为AFP阴性的HCC鉴别及病理基础：

1. FNH 病理上病变中心为纤维组织及一条或多条供血动脉，缺乏静脉，病灶内大量炎性细胞，故强化方式为“快进慢出”。

2. 常见发病年龄:FNH为青壮年、HCC为中老年;

3. 肝脏形态及功能:FNH肝脏形态、AFP及肝功能正常;HCC有肝炎、肝硬化表现，AFP及肝功能异常;

4. 血供及血管分布:FNH为离心性血供、血管成放射状分布;HCC血管结构紊乱、破坏，可见动-静脉瘘、动-门静脉瘘;

5. 主要强化方式:FNH“快进慢出”，HCC“快进快出”;

6. 灶内低密度:多数FNH为瘢痕、延迟强化;HCC为坏死区，不规则、无强化;

7. 延迟强化:FNH呈稍高信号或密度，HCC呈相对低信号或密度;

8. 其他肿瘤相关表现:FNH无相关表现;HCC可见门静脉癌栓、肝门及后腹膜淋巴结转移。

9. 

与肝血管瘤的鉴别及病理基础：

1. FNH血供来自中央瘢痕，增强后强化从中央向周边迅速扩散———离心性“快进”强化;缺乏静脉引流系统，血液廓清速度慢———强化方式“慢出”。

2. 肝血管瘤病理本质为血管畸形，增强后早期病变周边结节状强化、强化程度与同层腹主动脉相仿，然后为向心性强化，延迟期小病灶完全性强化，部分较大病灶中央有血栓呈不完全强化; 血管瘤诊断MRI更具优势:T2WI及DWI 明显高信号---“灯泡征”。

与肝腺瘤的鉴别及病理基础：

1. HCA可分为肝细胞核因子1α突变型，炎症性和β-连环蛋白突变型，不同类型有其相对特征的MR表现。肝细胞核因子1α突变型，炎症性，β-连环蛋白突变型分别对应于弥漫的肿瘤内脂肪沉积，T2WI和增强显示病灶周围一圈“环礁征”和病灶内模糊的瘢痕MRI征象。

2. FNH由瘢痕内动脉供血，离心性血流，缺乏引流静脉，无出血和恶变倾向，动脉期明显强化、中央可见无强化瘢痕、瘢痕门静脉及延迟期呈轻度强化;

3. FNH一般无出血及囊变坏死，无脂肪变性，因此绝大多数病灶在影像上呈均质性改变，动态增强显示强化特征也相对均匀，部分FNH病灶中央可出现典型瘢痕，T2WI为高信号，增强有延迟强化；另外除了较小病灶外，大的FNH病灶形态上较HCA不规则，有一定分叶状改变。

4. 肝腺瘤由被膜下小动脉供血，向心性血流，有出血和恶变倾向，动脉期轻中度均匀强化，部分病例见被膜下供血动脉，门静脉期常呈低或等密度。

男性，23岁，炎症型腺瘤。