这种乳糜样腹水常漏诊，你见过吗？
乳糜腹水临床上并不多见，主要症状为腹胀，特征是腹水呈乳糜样。病因复杂，有时诊断甚为困难。随着认识和诊治水平的提高，近年来乳糜腹水临床报道逐渐增多。
值得注意的是，乳糜腹水外观并非都为乳糜样，仅凭肉眼判断有漏诊的可能。
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基本资料：患者，男性，74 岁。因「肺癌胃癌术后 1 年余，发现胰腺占位 10 月」于 2020-11-23 入院。
体格检查：体温 36.3℃，脉博 77 次/分，呼吸 18 次/分，血压 126/63mHg，疼痛数字评分：0 分；意识清晰，慢性消瘦貌，皮肤粘膜正常，颈部、双锁骨上区、双腋下、双腹股沟区及余全身浅表淋巴结未及明显肿大。腹部隆起，全腹部无明显压痛、反跳痛，未及明显包块。肠鸣音稍活跃，6 次/分，移动性浊音阳性，双下肢中度指凹性水肿。
辅助检查：
2020-01-23 腹部 CT 复查：胰腺体交界处占位，脾静脉近端受侵，结合病史转移性可能；胃癌术后改变，吻合口周围组织稍增厚；右侧升结肠壁肿胀增厚改变。
2020-10-03 腹部增强 CT：胰腺颈体交界区占位，胰腺癌首先考虑，包绕肠系膜上动脉，胰尾萎缩、胰管扩张；肝门部、胰尾周围多发侧枝循环血管，考虑门静脉海绵样变性，肝左叶小囊肿，双肾多发囊肿，脾脏多发小囊性灶，L4 椎体、左侧髂骨骨转移考虑；右肺内长 T2 信号，建议结合肺部 CT 平扫。
入院诊断：1. 恶病质 2. 腹水 3. 胰腺恶性肿瘤 4. 肺恶性肿瘤 5. 胃恶性肿瘤 6. 肝功能异常
外院治疗过程
2020-05-06 在 A 医院行「胸腔镜右中肺癌根治术」，术后病理：（右中肺叶）外周型浸润性性腺癌，腺泡型为主（80%），部分实体（20%），瘤体大小 2.0*1.8*1.5 cm，未见脉管及神经侵犯。
2020-05-15 住院期间行胃镜提示：胃窦凹陷性变，Ca 考虑；胃镜病理：（胃窦，活检）腺癌。
2020-06-13 行「腹腔镜胃癌根治术+肠粘连松解术」，术后病理：低分化腺癌。术后未行化疗、靶向治疗等。
2020-10-23 在 B 医院行胰颈部肿瘤经皮穿刺术，穿刺病理示见腺癌细胞。当天在 B 超定位下行腹腔穿刺+置管引流术，病理示：（腹水）见少量腺癌细胞。
2020-10-27 行胰腺肿瘤 HIFU 治疗，过程顺利。
2020-10-29 行安科瑞 1 支腹腔内注射抗肿瘤治疗，过程顺利。
（可上下滑动查看）
我院诊治经过：
入院后完善各项检验检查，血象提示肝功能异常及低蛋白血症。请营养科会诊，根据 24 小时出入量调整补液、营养支持治疗，并予以护肝、补充人血白蛋白等治疗。
2020-11-24， 在 B 超定位下行腹腔穿刺置管引流术，引流出乳糜样浑浊液体。
图源：作者
腹水各项检验结果
腹水生化（图源：作者）
腹水常规培养药敏（图源：作者）
腹水常规（图源：作者）
腹水免疫学检查（图源：作者）
2020-11-30，患者突发畏寒发热，体温最高达 39℃，伴咳嗽咳痰，痰量少色白，予阿莫西林克拉维酸钾抗炎治疗后体温稳定。
2020-12-03，腹腔引流液转淡黄色。
图源：作者
2020-12-04， 腹壁穿刺点出现渗液，患者主诉以无腹胀，予拔除腹腔引流管。
2020-12-06， 患者出院，转当地卫生院姑息治疗。
乳糜腹水是由胸导管、腹腔淋巴管及其分支的损伤、破裂或阻塞致使淋巴液溢入腹腔形成的。
乳糜腹水的临床发生率不高，国外临床观察显示其在住院病例中约占 1/20000。国内有文献报道，461316 例住院病人中共有乳糜腹水 27 例，为 6 /100000。
国外报道，乳糜腹水最常见的病因是腹部恶性肿瘤和肝硬化，约占全部病例的 2 /3，其次为结核病和丝虫病，其它病因包括先天性疾病、炎症性疾病、手术和创伤性疾病等。
虽然引起乳糜腹水的病因各异，但其发病机理为先天或各种继发因素引起淋巴管渗漏、破裂，造成乳糜漏入腹腔。
先天性淋巴管发育不良、狭窄、扩张等，可引起自发性乳糜腹水。
先天性淋巴管发育异常，多见于儿童。先天性淋巴管扩张引起乳糜从腹膜后巨大淋巴管渗出，但无明确瘘口。部分因乳糜腹水剖腹探察未发现渗漏部位，经饮食控制、腹腔持续引流、支持等综合治疗腹水消退，考虑不除外淋巴管扩张症。
继发因素以肝硬化为首
肝硬化致乳糜腹水机理考虑肝硬化时门脉压力升高，肝脏淋巴流量增多，淋巴管内压力升高，使腹腔淋巴管扩张、破裂，或淋巴管通透性增高造成淋巴液外溢而致。有报道通过尸检证实为肝硬化结节压迫胸导管引起乳糜腹水。
肿瘤次之
肿瘤广泛浸润腹膜后及肠系膜淋巴结，或瘤体局部压迫导致淋巴管阻塞或受压。手术、外伤直接损伤淋巴管。
结核引起乳糜腹水与广泛的肠系膜淋巴结钙化压迫有关
肾病综合征引起腹水亦为重要因素
该病引起乳糜腹水机制尚不清楚，可能为低蛋白血症及肠黏膜、黏膜下水肿，导致小肠结构和功能紊乱，胸腹腔淋巴管通透性增加乳糜液漏出。
通过腹水检查，根据化验可鉴别真性乳糜腹水、假性乳糜腹水。
确诊乳糜腹水简单迅速，但明确其病因有时较困难。
腹部 CT 扫描可观察到胸导管形态及其附近有无占位病变及肿大的淋巴结；
腹部 B 超及全消化道造影也可发现腹内占位病变或肿大淋巴结，但无法对淋巴管走行和受损部位做出判断；
放射性核素淋巴显像、淋巴管造影及口服在体外盐酸乳化的 13 C 标记的长链脂肪酸可以显示淋巴漏的部位，对诊断及治疗有重要的指导意义。
腹腔镜也是乳糜腹水诊断的方法之一。
足月妊娠产后即可解除对淋巴管的压迫，而对先天自发性的及不明显渗漏可待后期淋巴侧支循环建立后自愈。
饮食治疗非常重要，一般先以低脂、低钠、高蛋白饮食为主。由于长链甘油三酯主要通过胃肠道淋巴管吸收，短链和中链脂肪酸经肠吸收后直接弥散入门静脉系统，故可食用短、中链甘油三酯，如椰子油等。禁食状态淋巴流量为 0.93 ml/min，而餐后则为 225 ml/min，禁食可保持胃肠道充分休息，大大减少淋巴液的产生和丢失，缩短破裂口闭合时间，必要时禁食，全胃肠外营养治疗。
利尿，必要时反复抽腹水缓解症状。
对于有明确的淋巴管破或阻塞者应及早手术治疗。在保守治疗无效或乳糜腹水原因尚不清楚时，可行剖腹探查以明确病因，同时治疗乳糜腹水。
乳糜腹水的预后视原发病而定，恶性肿瘤和肝硬化患者预后较差。
参考文献
1. 王秀茹. 乳糜腹水 247 例国内文献分析. 临床消化病杂志，2009，21（1）.
2. 龙跃平，李勇. 胃癌根治术后腹腔淋巴瘘的发生原因及处理. 中国普通外科杂志，2003，1（6）.
3. 全竹富，鲍扬，等. 肠外营养支持在腹部手术后乳糜腹水治疗中的应用. 肠外与肠内营养，2000，7（3）.
4. 钱志祥，詹利永，等. 胃癌术后腹腔淋巴瘘的原因分析. 浙江实用医学，2003，(6):346.