Neurology病例:一例不寻常的暴发性亚急性硬化性全脑炎

15岁女孩,表现为行为异常3周。经常眨眼(眼睑肌阵挛),并可见右下肢周期性动作(视频)。患者1岁时曾得过麻疹。脑MRI可见双侧额叶高信号(图)。 脑脊液常规化验正常,单纯疱疹病毒,水痘-带状疱疹病毒,日本脑炎病毒,登革病毒,EB病毒以及NMDA受体脑炎抗体阴性。检测发现脑脊液抗麻疹抗体升高。诊断为亚急性硬化性全脑炎(SSPE)。患者3个月内出现无动和缄默。SSPE以认知功能下降,周期性肌阵挛和周期性脑电图改变为特征。通常SSPE患者可存活1-3年,本例患者病程进展非常快。

(图:A:FLAIR;B:T2WI;C:DWI;可见累及双侧额叶的高信号病灶)

(视频:经常眨眼提示肌阵挛,并可见右下肢周期性刻板样不自主动作)

[参考文献]

Rizvi I, Garg RK, Jain A, Malhotra HS, Kumar N, Uniyal R.Teaching Video NeuroImages: An unusual case of fulminant subacute sclerosingpanencephalitis.Neurology. 2019 Mar 12;92(11):e1270.

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