Neurology病例:见于亚急性硬化性全脑炎和暴发性Wilson病的缓慢周期性肌阵挛
缓慢周期性肌阵挛是暴发性亚急性硬化性全脑炎的公认表型(视频1)。这种独特的临床表现先前尚未在另一种快速进展的疾病——暴发性Wilson病中被报道。我们描述1例34岁秘鲁男子的缓慢周期性肌阵挛,该患者表现为偏执型精神分裂症,6月后,出现左旋多巴无反应性帕金森病样症状并跌倒,进展为无动性缄默(视频2)。死亡前,依靠眼部和神经影像学特征(图),血浆铜蓝蛋白低(5.3U/L),尿铜高和超声检查提示弥漫性肝病,诊断为Wilson病。缓慢周期性屈肌肌阵挛反映皮层兴奋性,预后不良。相应的脑电图为广泛高波幅准周期性复合波。
(图:A:头颅CT可见壳核低密度和内侧丘脑高密度;B:眼部Kayser-Fleischer环;由于角膜铜沉积形成围绕虹膜的棕色环;C–E:FLAIR可见基底节[C],脑桥[D,“小熊猫脸”]和中脑[E,“大熊猫脸”]不均匀高信号)
(视频1:亚急性硬化性全脑炎的周期性肌阵挛;患者因脉络膜视网膜炎导致视力丧失,发展为痴呆综合征伴缓慢周期性肌阵挛,屈肌同步,为经典的亚急性硬化性全脑炎表现)
(视频2:见于暴发性Wilson病的周期性肌阵挛;无动性缄默伴近端缓慢周期性肌阵挛,上臂和腿部屈肌同步)
[参考文献]
Meza RM, Schulz H, Correa J, Rojas M, Lal V, Espay AJ.Teaching Video NeuroImages: Slow periodic myoclonus in subacute sclerosingpanencephalitis and fulminant Wilson disease.Neurology. 2019 Oct 1;93(14):e1410-e1411.
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