Neurology病例:见于亚急性硬化性全脑炎和暴发性Wilson病的缓慢周期性肌阵挛

缓慢周期性肌阵挛是暴发性亚急性硬化性全脑炎的公认表型(视频1)。这种独特的临床表现先前尚未在另一种快速进展的疾病——暴发性Wilson病中被报道。我们描述1例34岁秘鲁男子的缓慢周期性肌阵挛,该患者表现为偏执型精神分裂症,6月后,出现左旋多巴无反应性帕金森病样症状并跌倒,进展为无动性缄默(视频2)。死亡前,依靠眼部和神经影像学特征(图),血浆铜蓝蛋白低(5.3U/L),尿铜高和超声检查提示弥漫性肝病,诊断为Wilson病。缓慢周期性屈肌肌阵挛反映皮层兴奋性,预后不良。相应的脑电图为广泛高波幅准周期性复合波。

(图:A:头颅CT可见壳核低密度和内侧丘脑高密度;B:眼部Kayser-Fleischer环;由于角膜铜沉积形成围绕虹膜的棕色环;C–E:FLAIR可见基底节[C],脑桥[D,“小熊猫脸”]和中脑[E,“大熊猫脸”]不均匀高信号)

(视频1:亚急性硬化性全脑炎的周期性肌阵挛;患者因脉络膜视网膜炎导致视力丧失,发展为痴呆综合征伴缓慢周期性肌阵挛,屈肌同步,为经典的亚急性硬化性全脑炎表现)

(视频2:见于暴发性Wilson病的周期性肌阵挛;无动性缄默伴近端缓慢周期性肌阵挛,上臂和腿部屈肌同步)

[参考文献]

Meza RM, Schulz H, Correa J, Rojas M, Lal V, Espay AJ.Teaching Video NeuroImages: Slow periodic myoclonus in subacute sclerosingpanencephalitis and fulminant Wilson disease.Neurology. 2019 Oct 1;93(14):e1410-e1411.

温馨提醒
请尊重我们的劳动成果,转载不要忘了注明出处哦~~~
(0)

相关推荐

  • 如何鉴别急性播散性脑脊髓炎

    诊断和鉴别急性播散性脑脊髓炎主要依据病史及临床表现进行诊断.如患者近期曾接受疫苗接种,其临床表现较典型,可诊为疫苗接种后脑脊髓炎,发生在病毒性疾病退热后者则可诊为感染后脑脊髓炎.一般只要问清病史,结合 ...

  • 什么是无痛性甲状腺炎

    什么是无痛性甲状腺炎?上海甲状腺医院医生介绍说:无痛性甲状腺炎又称亚急性淋巴细胞性甲状腺炎,是另一种亚急性发病的甲状腺炎.本病甲状腺虽肿大,但无痛和无触痈,甲状腺病理不出现多核巨细胞和肉芽肿,不同于亚 ...

  • 保持大脑活跃可以将阿尔茨海默病延缓5年

    一项新的研究表明,在晚年阅读.写信和玩纸牌游戏或拼图可能最多将阿尔茨海默病的发病时间延迟五年. <每日科学>官网7月14日消息 在晚年保持大脑活跃一直是一个聪明的主意.一项新的研究表明,在 ...

  • Neurology病例:一例不寻常的暴发性亚急性硬化性全脑炎

    15岁女孩,表现为行为异常3周.经常眨眼(眼睑肌阵挛),并可见右下肢周期性动作(视频).患者1岁时曾得过麻疹.脑MRI可见双侧额叶高信号(图). 脑脊液常规化验正常,单纯疱疹病毒,水痘-带状疱疹病毒, ...

  • Neurology病例:亚急性蛛网膜下腔出血的脑脊液细胞学

    42岁男性,既往体健,表现为突然起病的严重头痛,数天内缓解.2周后,患者出现急性右侧轻偏瘫.脑CT,MRI和数字减影血管造影可见左侧大脑半球急性缺血性卒中,双侧大脑中动脉血管痉挛和脑内动脉瘤(图1A– ...

  • Neurology病例:亚急性小脑性共济失调的齿状核征:甲硝唑神经毒性

    79岁女性,在腹主动脉动脉瘤修补术后出现感染性主动脉周炎.1月后,患者表现为眩晕,构音障碍和步态不稳,进行性加重发展为无法站立,痛性感觉异常和定向障碍.查体提示辩距不良,轮替运动障碍,运动障碍和严重的 ...

  • Neurology病例:亚急性脑出血类似脑肿瘤

    一名73岁的男子被转介至门诊,患有2周的头痛和表情淡漠病史.神经系统检查显示轻度左侧面部,手臂和腿部麻痹.头部CT显示右侧额叶肿瘤伴有手指状血管源性水肿.而MRI显示亚急性脑叶出血伴血肿周围水肿(图) ...

  • Neurology病例:椎基底动脉卒中后迟发性半身肌肉律动和腭肌阵挛

    HIV感染控制良好的40岁女性患者,因伯纳特柯克斯体(Coxiella burnetii)心内膜炎继发椎基底动脉卒中(图1),遗留左侧轻偏瘫. 5月后,患者至急诊,主诉亚急性起病的左半身不自主运动.查 ...

  • Neurology病例:貌似急性缺血性卒中的非酮症高血糖高渗状态

    55岁的2型糖尿病男性,表现为持续性右侧同向偏盲72小时,逐渐加重.入院时,实验室检查提示血糖为497mg/dL,渗透压高但无酮症:脑电图未见癫痫样放电.随后几天复查脑电图未见任何异常.脑MRI可见左 ...

  • Neurology病例:貌似急性缺血性卒中的半侧脑膜炎

    78岁男性,突发右侧无力和缄默,患者没有发热,癫痫发作或头痛的病史.查体提示意志力丧失,经皮质运动性失语和右侧偏瘫.头颅增强MRI提示脑膜炎(图1),排除卒中(图2).脑脊液化验提示细胞数增多(163 ...

  • Neurology病例:COVID-19感染背景下的斜视性眼阵挛肌阵挛共济失调综合征

    中年男性,在从冠状病毒病2019(COVID-19)肺部感染(经高分辨胸部CT[COVID报告和数据系统5]和鼻拭子逆转录PCR[RT-PCR]确诊)初步恢复后3周出现身体不平衡和不自主抽动.查体提示 ...

  • Neurology病例:突出表现为肌阵挛的Wilson病

    10岁男孩,无相关病史和家族史,出现反复跌倒,进行性步态和言语功能下降1年余.查体提示多灶性肌阵挛和全身性肌张力障碍(视频).脑电图未见痫样放电.Kayser-Fleischer环阳性,血清铜蓝蛋白6 ...