Neurology病例：特发性肥厚性硬脑膜炎

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39岁女性，既往有右侧周围性面部无力和先前的右侧视神经病6月，表现为急性起病的无痛性左侧单眼视力丧失。MRI提示不对称的双侧平滑的硬脑膜强化伴视神经管受累（图1）。自身免疫性，炎症性和肿瘤相关检测，包括脑脊液和血清IgG4水平等，均正常。硬脑膜活检提示慢性淋巴组织细胞性硬脑膜炎不伴有肉芽肿性炎（图2），符合特发性肥厚性硬脑膜炎（IHP）。激素和甲氨蝶呤治疗后患者临床症状和影像学改善。IHP是一种排他性诊断，以头痛和颅神经病为主要特征。T1增强MRI可见光滑增厚强化的硬脑膜。

（图1：冠状位T1增强MRI提示光滑弥漫的硬脑膜强化伴双侧视神经管受累[箭]）

（图2：硬脑膜活检HE染色可见慢性淋巴组织细胞性硬脑膜炎不伴有肉芽肿性炎或坏死）

[参考文献]

Wasilewski A, Samkoff L.Teaching NeuroImages: Idiopathic hypertrophic pachymeningitis.Neurology. 2016 Nov 29;87(22):e270-e271.

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