非典型病例：没辣么简单的结节性筋膜炎
浙江省丽水市人民医院 许敬华
患者，女性，39y，主诉：右侧大腿根部肿块2月，增大迅速，无明确外伤史。一般查体：神志清，精神可，无发热，两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心律齐，腹平软，全腹无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未见。
专科查体：右侧大腿根部可触及大小约4X3cm肿块，局部皮肤无明显隆起，皮肤无红肿，无血管怒张，局部皮温正常。肿块质地硬，边界尚清，基底可轻度活动，肿块轻压痛。右侧髋关节活动正常，肢体感觉、血供好，双下肢肌力、肌张力正常，腱反射正常，病理反射未引出。腹股沟区淋巴结未及肿大。
在我院行超声检查示：右大腿根部皮下肌层内见一40x26mm低回声团，边界清，可见大分叶（图1，2）。彩色多普勒血流显像见团块内条样血流信号（图3）。随后，MR检查示：右侧大腿根部肌内可见一大小约32x31mm圆形T1W1等信号、T2W1高信号影的团块，边界欠清（图4），增强可见边缘明显强化，近似环形强化（图5）
图1右大腿根部肌肉层团块短轴
图2 右大腿根部肌肉层团块长轴，可见大分叶
图3 团块内条样血流信号
图4 右大腿根部肌肉内异常信号团块，边界欠清
图5 右大腿根部肌肉内团块增强呈边缘明显强化
MR检查的结果：右侧大腿根部肌肉内异常信号影，软组织恶性肿瘤可能性大，建议进一步检查。遂在我院超声科行超声引导下穿刺，穿刺后病理结果：梭形细胞软组织肿瘤或瘤样病变。这个结果，梭形细胞范围无比宽泛，也没有提示良性、恶性或是交界性，所以，这个结果等于没有结果。
患者住院在骨科行手术治疗，手术记录如下：取大腿近端内侧纵行切口长约6cm，逐层切开皮肤、皮下组织，沿肌间隙分离，暴露肿块。右大腿近端内侧长收肌可触及一大小约3x3cm的实性肿块，质地较硬，与周围组织无粘连，近端贴近耻骨下支骨膜处，将肿块连同周围部分肌肉从耻骨下支骨膜处切除，剥离，检查周围组织未见异常，肿块送快速冰冻检查，术后病理及免疫组化（图7,8）。我院病理科结合免疫组化并请国内知名三甲医院病理科会诊后结论：结节性筋膜炎！
图6 术后病理
图7 免疫组化
结节性筋膜炎（nodular fasciitis，NF） 是一种发生于深、浅筋膜的纤维母细胞和（或）肌纤维母细胞结节状增生的良性病变。该病通常生长迅速，可造成肢体疼痛或麻木，甚至导致感觉障碍，又被称为假肉瘤性筋膜炎，临床易与软组织肿瘤混淆，甚至会被误认为软组织肉瘤，本例患者在术前的影像学检查均倾向于恶性病变。
NF可以按解剖部位、生长位置、病理学特点等进行分型，本人更倾向于按生长位置分为皮下型、筋膜型、肌内型三种。
（1）皮下型：病变浸及皮下，肿块呈梭形或椭圆形，边界清晰，多数小于3cm，活动度大；此型较为常见，本人随访中，有病理结果的多数为此型（图8,9）。
图8 皮下有点状血流信号的低回声结节（病理证实为NF）
图9 皮下不均低回声结节（病理证实为NF）
（2）筋膜型：特征性的沿浅筋膜和皮下脂肪小叶的纤维间隔伸展，呈“星状”突起，另外可见结节边缘向外延伸的“筋膜尾样”回声，此型的声像图最具特征性（图10,11），注意单单从声像图难以同韧带样纤维瘤相鉴别，临床上韧带样纤维瘤具有侵袭性生长、局部易复发、但不向远处转移的特点，而且病程较NF长，很少引起疼痛。另外，NF和硬纤维瘤分子机制不同，NF和USP6基因断裂和缺失相关，而韧带样纤维瘤和APC/β-catenin基因异常相关。
图10 皮下脂肪层“星状”突起结节（病理证实为NF）
图11 低回声结节上缘“筋膜尾样”回声（病理证实为NF）
（3）肌内型：病变向深面浸及肌肉，活动度差，早期难以发现，肿块相对较大，又因深部组织的限制，肿块多数形态不规则，边界较清。此型最为少见，也最难诊断，本文最开始引入的病例就为此型，回顾其声像图及MR特点，很难与一些软组织肉瘤相鉴别，但实际工作中，需要多从临床入手，临床上NF生长迅速、具有自限性，多见于20 ～ 40岁的青年人，该病好发于上肢，尤以前臂最为多见，其次为躯干（胸部和背部），NF均为孤立性的单发结节，一般认为NF体积大的不诊断、多发的不诊断、复发的不诊断，所谓的“三不诊断”。希望今后的工作中，如果再次遇到此类情况时，能够想到NF这类疾病，不能让结合临床成为一句空话。
精彩点评：肌肉内结节性筋膜炎确实很难诊断，它发病迅速，一般会有压痛，核磁的环形强化其实应该没有太多特异性，我们做过两例超声造影，1例胸锁乳突肌，1例股深方肌，其造影增强模式都属于薄环形增强；同时在肌层内超过70%肿瘤考虑恶性或中间性，但大部分肿瘤的强化模式都是具有片状高增强的恶性强化模式，本身结节性筋膜炎属于纤维母细胞与肌纤维母细胞受到应激反应后的一种修复性增生，所以它的无边界和包膜，很容易和恶性肿物混淆，虽然作者图片中的彩色多普勒看似很多，但是其微血管密度应该不会太多，预估它的造影增强模式仍然是周边局部增强，且强化模式不具有片状高增强的可能。