法瑞病的病因

法瑞病(Fahr病,Fahr disease),又称特发性基底节钙化症、锥体外系铁钙沉着症或特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症,是以双侧基底节对称性钙质沉着为病理学特征,以进行性痴呆、锥体外系症状和癫痫发作为主要临床表现的一组疾病。常有家族遗传史。本病基底节钙化的CT发现率为3.2‰~7.4‰。钙化部位常有神经元的丧失和神经胶质细胞增生,少数有脱髓鞘改变,晚期部分脑实质几乎都被钙化和神经胶质替代。

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