RSNA精彩幻灯丨胰腺肿瘤WHO分类、实性肿瘤及肿瘤样病变的影像表现 [双语]
胰腺实性肿瘤及肿瘤样病变
（胰腺导管腺癌除外）
根据WHO分类
基于影像的模式方法
教学点：
1、根据WHO分类综述胰腺实性肿瘤及肿瘤样病变的影像表现
2、举例说明各种实性肿瘤及肿瘤样病变的影像病理相关性
3、以影像为基础的模式来讨论实性肿瘤及肿瘤样病变的鉴别诊断
胰腺实性肿瘤及肿瘤样病变的WHO分类（2010版）
上皮性肿瘤
间叶源性肿瘤
淋巴瘤
继发性肿瘤
上皮性肿瘤——
良性：腺泡细胞囊腺瘤、浆液性囊腺瘤
癌前病变
恶性病变
神经内分泌肿瘤
NOS（Not Otherwise Specified）“NOS”：代表“其他未特指”的意思
上皮性肿瘤——
恶性病变：导管腺癌、腺鳞癌、粘液腺癌、肝样癌、髓样癌、印戒细胞癌、未分化癌、腺泡细胞癌、腺泡细胞囊腺癌、导管内乳头状黏液癌、混合性腺泡-导管癌、混合性腺泡-神经内分泌癌、混合性腺泡-神经内分泌-导管癌、混合性导管-神经内分泌癌、粘液性囊性肿瘤（MCN）、胰母细胞瘤、浆液性囊腺癌、实性假乳头状瘤
上皮性肿瘤——
神经内分泌肿瘤：胰腺神经内分泌微腺瘤、神经内分泌肿瘤G1（NET G1）/类癌、NET G2、神经内分泌癌、大细胞神经内分泌癌、小细胞神经内分泌癌、肠嗜铬细胞分泌血清素神经内分泌瘤、胃泌素瘤（恶性）、胰高血糖素瘤（恶性）、胰岛细胞瘤、生长抑素瘤（恶性）、舒血管肠肽瘤（恶性）
间叶源性肿瘤：淋巴管瘤、脂肪瘤、孤立性纤维瘤、尤文氏肉瘤、促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤、血管周上皮细胞肿瘤。
淋巴瘤：弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）
继发性肿瘤：胰腺继发性肿瘤
各类实性肿瘤及肿瘤样病变
富血供肿瘤
早期强化：神经内分泌肿瘤、胰腺内副脾
延迟强化：实性假乳头状瘤、胶样癌、原发性平滑肌肉瘤、错构瘤
乏血供肿瘤
主胰管扩张：导管腺癌（胰腺癌）
主胰管不扩张：脂肪瘤、原发性淋巴瘤、腺泡细胞癌、胰腺母细胞瘤、胰腺内副脾梗死
主胰管 main pancreatic duct（MPD）
神经内分泌肿瘤（NETs）
临床特征：
少见，占所有胰腺肿瘤的1-2%
NETs：低至中等级别、分化好；包括功能性及无功能性，前者有胰岛细胞瘤、胃泌素瘤等；
神经内分泌癌（NECs）：高级别，分化差
年龄：任何年龄均可发病，儿童罕见，平均年龄30-60岁。
影像表现：常表现为富血供肿物
CT：
动脉期及静脉期呈高密度；
功能性肿瘤：边界清楚，体积小（50%的小于1.3cm）；
无功能性：体积较大（平均5-6cm），易合并囊变、坏死及钙化。
MRI：
T1WI呈低信号，T2WI呈高信号；
体积小：均匀强化；
体积大：信号不均，环形强化，可见囊变、坏死。
69岁男性，胰腺神经内分泌肿瘤
肿瘤位于胰头，边界清楚，明显强化，中心少量坏死区；
肿瘤呈长T1长T2信号，明显不均质强化。
胰腺内副脾
临床特征：
先天异常，发病率约10%；
大部分位置靠近脾门，20%在胰尾内或靠近胰尾；
良性，无临床症状；
可合并其他异常，例如：多脾、短脾
影像表现：
CT＆MRI：
体积较小（1-3cm），边界清楚
在各期及各序列上，其密度和信号强度与脾脏相同
随访无明显变化
48岁男性，胰腺内副脾
直径约2cm，各期密度与脾脏一致。
实性假乳头状瘤
临床特征：
占所有胰腺肿瘤的1-2%
生长缓慢，低度恶性潜能，预后好
发病部位：胰尾＞胰头＞胰体
男：女（1:9），发病年龄10-74岁（平均25岁）
大部分无明显临床症状，有症状的表现为腹部不适、疼痛
影像表现：
实性肿物，可见包膜、囊变、出血，无分隔；体积较大，边界清楚，有囊变，高低信号混杂信号；
假包膜在CT上呈低密度，T1WI及T2WI上呈低信号；
渐进性不均质强化。
22岁女性，胰头实性假乳头状瘤
渐进性不均质强化，部分囊变，胰管无扩张。
胶样（黏液性非囊性）癌
胰腺胶样癌(colloid carcinoma of the pancreas，CC)又称为胰腺黏液性非囊性癌，是指基质内黏液池中漂浮着散在成束、成条或单个肿瘤细胞，其中黏液区域占50%以上，CC是一种独特的浸润性肿瘤。
临床特征：
导管腺癌的少见变种
影像上呈大部分粘液性囊性表现
预后较普通胰腺癌好
影像表现：
CT：表现不同（边界欠清或清楚，囊性或非囊性、钙化、胰管扩张）
MRI：
T2WI上呈明显高信号，内部可见网状或点状低信号；
T1WI上信号不同；
增强扫描外周及内部网状结构呈渐进性强化。
65岁男性，胰头胶样癌
低密度，长T1长T2信号，内部呈网状结构，渐进性强化。
原发性平滑肌肉瘤
临床特征：
罕见，胰腺恶性肿瘤中占0.1%；
需排除肿瘤起源于周围其他脏器；
起源于胰管的平滑肌或胰腺内的小血管壁。
影像表现：
体积较大的富血供肿瘤；
有囊变，可广泛转移，无淋巴结受累；
MRI上表现为长T1长T2信号，外周强化显著。
74岁女性，胰腺平滑肌肉瘤
错构瘤
临床特征：
由三种杂乱的细胞成分以不同比例组成（腺泡、胰岛、导管细胞）
好发部位：胰头
可分为囊实性及实性肿物
影像表现：
边界清楚，实性或囊实性或多囊性肿物；
罕见表现为胰头边界不清的肿物，可见囊变及钙化；
实性部分明显延迟强化；
强化方式可能与病灶内富含纤维基质有关。
52岁女性，胰头错构瘤
局部囊变，实性部分延迟期明显强化。
胰腺局限性淋巴组织增生
临床特征：
极罕见，也称“假性淋巴瘤”；
可见于多种脏器（皮肤、眼眶、甲状腺、乳腺、肺、胃肠道、肝脏、胰腺）
成熟的淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞、基质纤维过度增生
影像表现：
边界清楚的类圆形肿物，延迟强化；
长T1长T2信号；
动脉期无明显强化，延迟强化。
52岁女性，胰腺局限性淋巴组织增生
自身免疫性胰腺炎
临床特征：
导管周围IgG4阳性浆细胞浸润，导致导管周围及小叶内纤维化；
导管周围纤维化最终导致胰腺导管弥漫性狭窄及腺泡萎缩；
男：女=2:1，年龄14-85岁（平均60岁）；
在所有慢性胰腺炎中占2-11%。
影像表现：
弥漫型：最常见，呈腊肠样，小叶轮廓消失；
局限型：少见，边界清楚，胰头肿物样病变；
多发局限型
MRI：T1WI呈低信号，T2WI呈略高信号；动脉早期无明显强化，延迟期中度强化；
外周纤维组织形成包膜样环形强化；
胰头病变可导致主胰管不规则狭窄；
胰周可见淋巴结肿大；
罕见：胰腺钙化、假囊肿、胰周渗出。
58岁男性，自身免疫性胰腺炎
炎性肌纤维母细胞瘤
临床特征：
细胞纤维组织与炎性浸润相混杂
边界不清的软组织肿物，可压迫或累及邻近脏器
女性多见
年龄2.5-70岁（平均36岁）；大小1.5-13cm（平均6cm）
多见于胰头
影像表现：表现不一
CT：局限性等或低密度肿物，可见钙化，不同程度强化，较大病灶可见中心坏死；
MRI：常表现T1WI低信号，T2WI高信号。
52岁女性，炎性肌纤维母细胞瘤
脂肪瘤
非常罕见
均匀脂肪密度（-120HU~-30HU），无中心或外周强化；
MRI上呈脂肪信号，化学位移成像上边缘可见勾边效应。
原发性淋巴瘤
临床特征：
极罕见，发病率小于0.5%
大部分为中到高级别的弥漫大B细胞淋巴瘤
男性多见，五六十岁多见
影像表现：
CT：
发生在胰头，局限性、边界清楚、均匀强化；
胰腺体尾部相对少见；
罕见，胰腺弥漫性增大；
MRI：
边界清楚型：信号均匀，T1WI低信号，轻度强化；T2WI呈不均匀等低信号；
弥漫浸润型：T1WI、T2WI示胰腺信号减低，轻至中度强化。
27岁男性，原发性胰腺淋巴瘤
腺泡细胞癌
临床特征：
尽管腺泡细胞占胰腺组织的绝大部分，但腺泡细胞癌仅占所有胰腺肿瘤的1-2%；
多见于50-70岁
男：女=2:1
可释放各种胰酶，但胰酶血清水平可正常
预后比胰腺癌好，比神经内分泌肿瘤差。
影像表现：
表现不一；
单发，多见于胰头
常外生，血供较差，边界清楚。
54岁男性，胰腺腺泡细胞癌
胰母细胞瘤
临床特征：
罕见的原发性胰腺恶性肿瘤
多见于1-8岁儿童
男性相对多见
已报道的半数病例见于亚裔人群
多位于胰体及胰尾
影像表现：
体积较大，起源较难判断
边界清楚，有分叶，密度不均，可见坏死或钙化
T1WI呈等低信号，T2WI呈高信号
18岁女性，胰母细胞瘤
胰腺内副脾梗死
临床特征：
胰腺内或胰腺周围副脾扭转并梗死
极罕见
大部分见于儿童
表现为腹部疼痛
影像表现：
CT平扫：副脾密度不均；
增强扫描：无明显强化，呈不规则或弥漫性低密度；
有时可见外周强化，由于被膜血管有灌注。