神内病例奇谭（77）--回眸一笑百病生
“章老师又破案啦，这次公众号题目能不能叫‘回眸一笑百媚生’？”
“No，no，no，不能叫‘百媚生’，叫‘百病生’。”
近年来脑卒中患者年轻化趋势日益明显，由于工作压力大、生活节奏快，高血压病等因素，有10∽15%的患者在45岁前已经发病，很多年轻人酗酒、熬夜、不运动等不健康的生活方式，都是脑卒中的危险因素，每次去听相关演讲，演讲者无不为之捶胸顿足，扼腕叹息……，然而我们今天讲的这个青年卒中案例却和这些恶习没啥毛关系。
“唉，又脑梗了。”37岁的林先生是名本本分分的小生意人，没有糖尿病，没有高血压，平时应酬活动不算多，即便参加也很少抽烟喝酒，每天准时准点睡觉起床，不夸张地说比我们某些同行习惯都好。然而就这样一个佛系的人，自从2年前开始反反复复出现多次脑梗。原因，始终没查清楚；周期，无规律性可循；人，越来越憔悴。就在一周前，林先生又脑梗了，这次表现为头晕和行走不稳，头颅磁共振提示的是急性左侧小脑半球梗塞，符合小脑后下动脉分布范围（图1）。患者以往有过多次脑梗，症状有颜面肢体麻木、无力、复视和头晕等，每次以不同组合出现，这在磁共振T2加权相上有所反映（图1），不过仔细分析可以发现，林先生的脑梗病灶无一例外均处于椎基底动脉供血分布区域（图1），并且以左侧为主，而幕上却干干净净。
既然如此，我猜测这个病人很可能椎基底动脉有什么问题，于是我们给林先生安排了一个头颈部的CT血管造影（CTA），结果发现了患者左侧椎动脉起始端存在变异，这条椎动脉不是从锁骨下动脉起始的，而是从更下方的主动脉弓发出的（图2）。变异的左侧椎动脉贴着颈椎横突前方向头端行进，走行到C4和C5间隙时，向后方进入C4横突孔，然后继续向上行进（图3）。
谨慎再谨慎
世界上没有相同的两片树叶，我们必须承认生物存在着多样性，不能因为某种现象少见，就认为它有病的，好比一群外国人都是黄头发，突然里面有个红头发的，就说那红头发的有毛病一样。起于主动脉弓的左侧椎动脉究竟是个什么样的存在？这需要进一步查阅文献。根据Choi Y等的调查发现，在3460例人群样本中有153例个体（4.4%）的左侧椎动脉起于主动脉弓，这些个体中有106例左侧椎动脉进入C5横突孔，29例进入C4横突孔，13例正常进入C6横突孔，还有2例进入C3横突孔。此种解剖变异可能对颈部手术及血管造影有指导意义，但很少有研究调查它是否会带来实质性的损害。这篇文献无疑是给我们泼了一盆冷水，但是我看着CTA上的椎动脉，如同看到一根被拉长的橡皮筋，橡皮筋拉长会断，而血管拉长估计也不会有好结果，何况他的血管缺乏骨性结构保护，很容易被挤压磨损，所以我坚信锁定左侧椎动脉是肯定对的。Choi Y, Chung SB, Kim MS. Prevalenceand anatomy of anomalous left vertebral artery originated from aorta evaluatedby computed tomographic angiography. SurgRadiol Anat. 2018;40(7):799-806.
那患者有没有颈部的症状？这一点非常明确，有。林先生2年来经常出现左侧颈部酸痛，因此喜欢前后左右转动脖子来缓解症状（有时还会有“咔哒”声），他回忆有时转颈过猛后会有点头晕，这让我想到了猎人弓综合征。
猎人弓综合征又称旋转性椎动脉闭塞综合征，由Sorensen于1978年描述1位猎人转头射箭致Wallenberg综合征时首次提出。猎人弓综合征多发生于转头或颈部过伸等动作，一侧椎动脉受到毗邻的韧带、肌肉、骨性结构或关节等压迫，导致后循环供血不足以至于脑梗，猎人弓综合征常合并后交通动脉及对侧椎动脉发育不良。猎人弓综合征的发病机制包括低灌注、局部血栓形成及栓塞等。对于椎动脉V3段狭窄者，向对侧转头致发病者较常见，而V2段狭窄者，向同侧转头致发病者多见。
提出假设，小心验证
如果这个患者是猎人弓综合征，那最有可能受到卡压的部位在哪里呢？让我们目光聚焦到左侧颈5横突，在这个位置以下椎动脉是膨大的（图4），提示远端可能有压迫；按照前文所述，猎人弓综合征常合并后交通动脉及对侧椎动脉发育不良，那让我们看看患者后循环其他血管，确实我们发现患者的双侧后交通动脉和大脑后动脉十分纤细乃至缺失（图4），也就是说当左侧椎动脉缺血时，其他血管无法有效地提供代偿性血供。那事实是否如此？
经颅多普勒超声(transcranial Doppler, TCD)是利用人类颅骨自然薄弱的部位作为检测声窗(如颞骨嶙部、枕骨大孔、眼眶)，对颅底动脉血流动力学进行评价的一种无创性检查方法，可用于脑动脉狭窄与闭塞的诊断及侧枝代偿的判断。对于这个案例，椎动脉压迫应该出现在颈部左转还是右转呢？按照前文所述，猎人弓综合征椎动脉V2段狭窄者，向同侧转头致发病者多见，所以这个案例理论上应该在颈部左转时出现血流异常。小苗医生亲自到TCD室督导，他们在那边捣鼓了半天，最终证实：患者头向右转时，双侧椎动脉血流没有出现异常；而头向左转时，右侧椎动脉血流没有异常，而左侧椎动脉的脉冲指数（PI）明显增加（图5），提示血管受到压迫，小苗很兴奋，几乎是一蹦一跳回到病房的。
因为颅内血管有非常多的代偿，单根血管受压未必会改变脑灌注，所以我们又进行了SPECT检查，单光子发射计算机断层扫描(single photonemission computed tomography, SPECT)是核医学的CT技术，是对从病人体内发射的γ射线的成像，可用于缺血性脑血管意外的诊断。由于这个案例非常复杂，床位医生吴斌亲自到核医学科去沟通，最后得到核医学科老师的鼎力配合。SPECT检查提示，患者在左侧转颈时，左侧小脑有明确的灌注下降（图6），尽管小吴没像小苗一蹦一跳地回来，但发现新大陆似的兴奋是溢于言表的。
最后一击
最后一击是什么？我们安排的最后一击是转颈CTA。你可能要问为什么不是DSA，我个人看法：DSA没法看清血管和骨头的位置关系，所以不如CTA。我们让患者在CT机子上转颈90度做了一个CTA，结果发现左侧椎动脉被颈5椎骨的横突压出一个明显的切迹（图7），众人惊叹，一桩疑案至此全部解开。
椎动脉起始端的变异会不会和脑梗有关？相关的文献并不多，Komiyama等的研究发现起于主动脉的左侧椎动脉比源于左侧锁骨下动脉者更容易出现动脉夹层（19% vs 1.1%），考虑可能与这种动脉变异承受更高的动脉压有关。而引起猎人弓综合征者至今没有报道，所以这个患者治疗方案没有先例可循，尽管我们颇有把那根横突锯掉的冲动，但锯掉之后会带来什么结果，没人能给的出答案。所以我们最终给予患者抗凝治疗，并且建议不要做颈部大幅度的转向运动。Komiyama M,Morikawa T, Nakajima H, Nishikawa M, Yasui T. High incidence of arterialdissection associated with left vertebral artery of aortic origin. Neurol Med Chir (Tokyo). 2001;41(1):8-11;discussion 11-12.
后记
某天惊闻，本人成为上批进修医生评选的带教突出的老师，居然跟赵教授平起平坐，我有点丈二和尚摸不着头脑，我说什么了？我好像什么都没说。这倒不是我谦虚，因为现在的病例越来越难，确实我也说不出个所以然。就好比这个案例，全球仅此一例，我没法引经据典，能做的也就是指手划脚，不过被我差遣的人倒是乐在其中，一蹦一跳的。陈老师后来说，其实不在于你说什么，而是在于你做什么，细想倒是这么个理儿。