部分性性早熟的症状和特征

　　临床表现：

　　1.单纯性乳房早发育：

　　单纯性乳房早发育(premature therache)是指只有乳房发育而无其他发育表现，常在2岁前发生，少有超过4岁。部分性性早熟的症状为乳房腺体增大不伴乳头发育和阴道粘膜改变，生长速率正常，骨龄不提前。乳房多在TannerⅡ～Ⅲ期范围，不会进行性增大，且呈自限病程，常在半年后(少数可长达6年)自行消退至青春前期状，至正常青春发动年龄时才真正进入青春发育。

　　近年来认为部分性性早熟是HPG轴暂时性部分性地激活而分泌较多的FSH。它不似正常青春发育或CPP时以LH分泌增高为主。少数也可以有轻度骨龄进展和生长加速。最近更发现本征可以不一定呈自限病程，部分部分性性早熟患儿可转变为CPP而无明显的先兆信号。

　　2.单纯性阴毛早发育：

　　单纯性阴毛早发育( premature pubarche)可见于两性，大多数在6岁左右阴毛(可伴腋毛)早现，但无HPG轴发动，故而无其他任何副性征发育表现。部分部分性性早熟患儿可有轻度的生长加速和骨龄提前，血DHEA、DHEAS升高(相当于正常TannerⅡ期水平)。病程呈非进行性，真正的青春发动在正常年龄开始。本征需与其他引起儿童期雄激素分泌增多的病变加以区别，部分性性早熟的表现如女孩异性性早熟(见下)、男孩假性性早熟、21-羟化酶部分缺略、皮质醇分泌增多症等。本征原因不明，其本质为肾上腺早发育( premature adrenarche)，肾上腺雄激素过早地分泌增多。正常儿童在HPG轴发动前(6～8岁左右)有非GnRH依赖的肾上腺皮质轴的发动，肾上腺皮质分泌DHEA，DHEAS逐步增加。肾上腺皮质发育提前的确切原因尚需进一步研究。