这样的颅内钙化，见一次就终身难忘

病例一

病史：女 14 岁抽搐，头晕呕吐一小时就诊。

头颅 CT 示：双侧小脑齿状核、基底节、丘脑及脑实质内可见对称性分布的多发大小不等钙化灶，脑室系统未见明显受压，中线居中。

病例二

病史：男 55 岁头部外伤就诊。

头颅 CT 示：右侧小脑幕见片状高密度影，右颞部颅板内下方见弧形高密度影，双侧小脑齿状核、基底节、丘脑及脑实质内可见对称性分布的大小不等钙化灶，双侧侧脑室未见明显受压，中线居中。颅骨未见明显骨折。

讨论

甲状旁腺功能减退症

病因：甲状旁腺功能减退症简称甲旁减（HP）是指由于甲状旁腺分泌甲状旁腺激素（PTH）不足或周围组织对甲状旁腺激素敏感性减弱, 而引起的一组临床综合征  。最常见的病因是颈部手术导致，其次是自身免疫性疾病及遗传。

病理生理：甲状旁腺激素（PTH）分泌减少或作用减弱导致低钙血症、高磷血症、尿磷排泄减少。

实验室检查：血磷升高、血钙降低，尿磷、尿钙减少，甲状旁腺激素（PTH）水平降低。

临床表现：主要表现为手足抽搐、麻木，间断惊厥。也可出现便秘、腹痛、脂肪泻等症状及牙釉质发育不全、出牙延迟或出牙不全，皮肤粗糙等体征。

影像学表现：头颅  CT 表现主要表现为: 颅内对称斑块状钙化，在基底节、小脑齿状核呈核形，而内囊不发生钙化，呈「内囊空白征」，脑实质内呈脑回样钙化，无占位效应。

核形钙化：钙化与尾状核、豆状核、丘脑、小脑齿状核形态一致。

内囊空白征：钙化不累及内囊。

脑回样钙化：弯曲条带状钙化与脑回形态相似。

本图片来自：现代全身 CT 诊断学（第 3 版）唐光健，秦乃姗主编。

鉴别诊断：

1、假性甲状旁腺功能减退症（PHP）：影像学表现与甲状旁腺功能减退症（HP）一致，影像学无法鉴别，实验室检查甲状旁腺激素（PTH）增高可鉴别。

2、Fahr 病：又称特发性基底节钙化症，基底节及小脑齿状核钙化呈块状无核形，脑白质区有脱髓鞘改变及腔梗、软化灶形成，可并发脑内囊变及出血甲状旁腺功能减退症无此并发症，实验室检查血清钙、磷正常。

治疗：

补充钙剂及维生素 D，使血清钙恢复正常水平，血清磷含量下降，防止手足抽搐发生。

参考资料

[1]. 现代全身 CT 诊断学（第 3 版）唐光健，秦乃姗主编

[2]. 刘红光，卢明花，王其军等，Fahr 病的影像诊断及病理学分析. 中华放射学杂志，2006

[3]. 周环，于恺，孟秀君等， Fahr 病一家系报告. 医师进修杂志，2000

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