白塞病的临床表现，你知道多少?

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白塞病是于1937年由土耳其皮肤病学家Hulusi Behcet首先提出的，本病是一种以口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤病变、眼、神经或其他系统症状为主要表现的系统性血管炎。本病有较强的地域分布差异，多见于地中海沿岸国家、中国、朝鲜、日本，男性发病略高于女性。那么关于白塞病的临床表现， 你知道多少呢？

临床表现一：反复的口腔溃疡

口腔溃疡是白塞病最常见的表现，常常会有3～4处痛性溃疡同时出现，病变常位于颊部黏膜、唇、舌缘、软腭等处，7～14天后自行消退，不留瘢痕；亦有持续数周不愈后遗瘢痕者。本症状见于98%以上患者，且是白塞病的首发症状，是诊断白塞病最基本而必需的症状。

临床表现二：反复的生殖器溃疡

与口腔溃疡基本相似，只是出现的次数较少，数目亦少。女性患者溃疡主要位于大、小阴唇，其次为阴道，男性则在阴囊、阴茎处，也可以出现在会阴或肛门周围，见于约80%的患者有该症状。

临床表现三：皮肤病变

皮肤病变是该病的主要表现之一，呈结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同表现，其中以结节性红斑最为常见。针刺后或小的皮肤损伤后出现皮肤红肿或化脓反应也是本病一种较特异的皮肤反应，常作为白塞病的诊断依据之一。这也是为什么就诊时医生会问打针或者抽血的地方会不会出现发红或者溃疡的原因，如发生结节性红斑或者出现特异的皮肤反应，建议及时就诊风湿科，并用相机记录下当时情况，就医时方便医生及时准确判断。

临床表现四：眼部表现

据文献报道，眼部受累是白塞病致残的主要原因，白塞病眼部表现包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、视网膜血管炎等，可伴有继发性青光眼、白内障的形成、视力下降及眼部粘连等。临床常表现为眼睛红痛，视力减退、畏光流泪等。

临床表现五：胃肠道病变

胃肠道病变表现为溃疡形成，可见于整个消化道，常累及食道、回盲部、升结肠、横结肠等，严重可致胃穿孔。临床常表现为腹痛、腹泻、黑便等。

临床表现六：神经系统症状

神经系统受累的常见表现有脑干或椎体束综合征、静脉窦血栓形成、颅内压升高，可表现为孤立性头痛和视乳头水肿。其特点是男性多于女性，病变也较严重，多在发病后1～3年出现，是白塞病死亡的主要原因。

临床表现七：关节炎

30%～50%的患者伴有关节痛，表现为单个关节或少数关节的肿、痛，甚至活动受限，其中以膝关节受累最多见。大多数仅表现为一过性的关节痛，可反复发作，与类风湿关节炎相比，很少有关节畸形的发生。

临床表现八：肺部病变

并发肺部病变者较少见，肺的小动脉炎引起小动脉瘤或局部的血管栓塞而出现咯血、胸痛、气短、肺栓塞等症状。咯血量大者可致命，有肺栓塞者多预后不良，4%～5%的患者可出现肺间质病变。

其他

白塞病还可累及大、中血管、泌尿系统，出现高血压、血尿、蛋白尿等。综上所述，当出现反复的口腔溃疡、外阴溃疡、下肢皮肤红斑、眼睛红痛等不适症状时，建议到风湿免疫科排查是否合并风湿免疫性疾病。

附2014年欧洲皮肤病与性病学会白塞病分类标准

眼部病变	2分
生殖器溃痛	2分
口腔溃疡	2分
皮肤损害	1分
神经系统损害	1分
血管表现	1分
针刺反应阳性	1分
总分达到4分即可诊断白塞病

来源：中山二院风湿科