眼眶血管类病变MRI诊断(海绵状血管瘤)

海绵状血管瘤

海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)是成人最常见的眶内原发肿瘤,为先天发育畸形所致,因病变发展缓慢,患者多在中年时才被发现,女性较男性多见。本病为先天性错构瘤,肿瘤由大小不等的血窦及纤维间隔构成,有完整包膜,因肿瘤生长缓慢,往往在青春期后因出现眼球突出而被发现。

[病理改变]

人体观海绵状血管瘤为椭圆形实性肿瘤,边界清楚,呈暗红色,外有薄的、完整的纤维包膜,切面呈海绵状,瘤体借细小动脉和静脉与体循环联系,血流缓慢,肿瘤内可见出血、栓塞、囊变、含铁血黄素沉着及钙化,体积不受体位影响。显微镜下见瘤内有大量血窦和纤维结缔组织,构成包膜的纤维组织与血窦间的纤维组织相延续,其窦腔内层为內皮细胞,纤维间隔内可见分布不均匀的平滑肌纤维。
[临床表现]
肿瘤多位于眼眶肌锥内,绝大多数为单发,极少数为多发。多数病人早期无自觉症状,或仅表现有单侧进行性、无痛性眼球突出。由于约80%位于肌锥内,因此,眼球向正前方突出最常见,位于肌锥外者可使眼球移位。视力一般不受影响,但在少数病程较长、肿瘤较大的病例,视力可严重受损,早期眼球运动通常不受影响,晚期可出现眼球运动障碍。位于眶尖区的肿瘤可导致视盘水肿、视神经萎缩或因肿瘤压迫产生脉络膜皱褶。
[影像表现]
多数肿瘤在T1WI为中等偏低信号,在质子密度加权图像上呈高信号,T2WI为明显高信号,并随回波时间延长,肿瘤信号强度增高。国内鲜军舫教授等提出“渐进性强化”是诊断眼眶海绵状血管瘤的特异征象。MRI动态增强扫描可显示此征象,即在注入造影剂后立即动态扫描可见肿瘤内小片状或结节状强化,随着时间的延长,肿瘤内的强化范围逐渐扩大,最终整个肿瘤明显均匀强化。一般认为直径大于1.5 cm的海绵状血管瘤均可显示此征象。较大的肿瘤可压迫邻近的眼外肌及视神经,可延伸到肌锥外,长期可造成眶腔扩大,但不 侵犯眶壁的骨质。
[诊断要点]
MRI可清楚显示病变,也可清楚显示病变与邻近结构的关系,根据其增强所表现的特征性征象,90%以上可作出定性诊断。MRI为本病定位、定性诊断的最佳方法,能够为术前制定手术方案提供可靠的依据。
[鉴别诊断]
①神经鞘瘤:位于肌锥外较多,由于肿瘤内部伴有囊变、陈旧出血及Antoni B细胞,MRI常呈稍长T1、稍长T2信号,信号不均匀,内散在较长T1、较长T2信号影,增强后不强化,也无“渐进性强化”的征象。
②淋巴管瘤:常发生于儿童,大多数位于肌锥外,常同时累及眼睑和肌锥外间隙,形状不规则;由于肿瘤常不时有自发性出血,内有不同时期的血液 积聚,MRI信号也不均匀,内部常散在形态不一的短T1、长T2亚急性出血信号。
③脑膜瘤: 多见于中年女性,多有视力减退、视乳头水肿、继发萎缩和视神经睫状血管;MRI多呈中等T1、T2信号,增强后可见“轨道征”。
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